Лимфолейкоз (лимфаденопатия)

Основой болезни является гиперплазия и лимфатическая метаплазия кроветворных органов (лимфатических узлов, селезенки, печени, костного мозга). При этом заболевании внутригрудные лимфатические узлы увеличены и имеющиеся симптомы интоксикации, напоминает туберкулез внутригрудных лимфатических узлов. Однако эта болезнь редко развивается у детей.

В начальном периоде хронический лимфолейкоз имеет бессимптомное течение. Случайно обнаруживают увеличение многих групп периферических лимфатических узлов. В дальнейшем развиваются явления интоксикации (повышение температуры тела, потливость, слабость, снижение аппетита). Периферические лимфатические узлы тестообразной консистенции, не сросшиеся между собой и кожей, безболезненны. Одновременно увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы. Они однородны, с четкими полициклическими контурами, образуют крупные конгломераты.

Диагностические критерии лимфолейкоза:

• чаще развивается у мужчин в возрасте 40 лет и старше;

• клинические проявления разнообразны, что обусловлено стадийностью течения и наличием различных клинико-гематологических вариантов болезни;

• в большинстве случаев лимфолейкоз начинается медленно, имеет длительный латентный ход;

• постепенно развивается второй период болезни, который характеризуется генерализованным увеличением лимфатических узлов, селезенки, печени;

• симптомы интоксикации (повышение температуры, потливость, слабость, анорексия) нарастают постепенно с одновременным увеличением периферических лимфатических узлов;

• появляется кожный зуд (обусловлена ​​разрушением лейкоцитов и наполнением организма продуктами нуклеиновых соединений);

• отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек вследствие анемии;

• периферические лимфатические узлы увеличиваются в различных участках тела, имеют значительные размеры (с грецкий орех или куриное яйцо), эластично-тестоватой консистенции, безболезненны, подвижны, не спаяны между собой и с кожей;

• важный признак — увеличение, плотность печени, селезенки;

• в крови обнаруживается значительный лейкоцитоз (от 30x109 / л до 250x107л лейкоцитов), лимфоцитоз (до 95%), с появлением юных и патологических форм (лимфобласты), тромбоцитопения, растущая анемия (следствие угнетение эритропоэза и скрытого гемолиза);

• рентгенологически — увеличение тени лимфатических узлов в корнях лёгкого и средостения, которая имеет четкие контуры; для лимфолейкоза характерно поражение всех групп внутренне грудных лимфатических узлов, которые достигают больших размеров и формируют крупные симметричные конгломераты с четкими контурами

• основной метод диагностики (особенно при алейкемической форме лимфолейкоза, когда отсутствуют характерные изменения в крови) — пункция костного мозга, которая выявляет наличие его лимфоидной метаплазии.

Лимфосаркома (ретикулосаркома)

Это гиперпластическая опухоль, происходящая из ретикулярных клеток лимфатических узлов и характеризующаяся агрессивным, инфильтративным ростом.

Первичная лимфосаркома может возникать в любом возрасте, в том числе и у детей. Развивается общая слабость, похудание при нормальной температуре тела. Состояние пациента быстро ухудшается. В гемограмме обнаруживают лимфопению, анемию, увеличенную СОЭ, порой лейкоцитоз. Возможно увеличение определенных групп периферических лимфатических узлов. На начальных стадиях они болезненны, различной плотности, не беспокоят больного. При прогрессировании процесса лимфатические узлы образуют конгломераты, становятся деревянистые-твердыми, инфильтрующегося окружающие ткани, иногда прорастают в кожу, образуя язвы. Частым симптомом является спленомегалия. Туберкулиновые пробы отрицательны, что бывает чрезвычайно редко при первичных формах туберкулеза.

На рентгенограмме видно значительно увеличены внутригрудные лимфатические узлы с одной или двух сторон, с резкими контурами, размер которых быстро увеличивается. На поздних стадиях отмечается изнурительный сухой кашель, одышка, боль в груди. Может развиться синдром сдавления верхней полой вены (одышка, цианоз, расширение подкожных вен грудной клетки, отек шеи, лица). Таких симптомов при туберкулезе не бывает. Процесс часто осложняется плевритом.

Для подтверждения диагноза выполняют биопсию увеличенного периферического лимфатического узла, трансбронхиальную пункцию, цитологическое исследование плеврального экссудата.