2. Начало болезни в возрасте до 20 лет

3. Ишемия кишечника

Диффузные боли в животе, усиливающиеся после еды, диарея геморрагического характера.

4. Определение скопления гранулоцитов в стенках артериол и венул

При наличии двух из четырех вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз геморрагического васкулита Шенляйн-Геноха

Соответствует рекомендациям Американской Коллегии Ревматологов (ACR) 1990 г.

Диагностические критерии узелкового полиартериита

1. Потеря 4 кг массы и более с начала заболевания, не связанная с

соблюдением диеты или другими факторами

2. Сетчастое ливедо. Сотовый рисунок кожи туловища и конечностей

3. Боль либо повышенная чувствительность в яичках, не связанная с

инфекцией, травмой либо другими причинами

4. Диффузная миалгия (за исключением мышц плечевого и тазового поясов),

Мышечная слабость, повышенная чувствительность мышц голеней

5. Мононевропатии либо полиневропатия

6. Диастолическое артериальное давление ≥ 90 мм рт.ст. Развитие

гипертензии с диастолическим аретриальным давлением ≥ 90 мм рт.ст.

7. Повышение уровня мочевины > 40 мг/дл либо креатинина > 1,5 мг/дл в

крови, не связанное с дегидратацией либо обструкцией

8. Вирус гепатита В. Наличие в сыворотке крови поверхностного антигена

вируса гепатита В либо антител к нему.

9. Артериографические изменения. Обнаружение на артериограмме аневризм

либо окклюзий висцеральных артерий, не связанных с артериосклерозом,

фибромускулярной дисплазией или другими невоспалительными причинами

10. Обнаружение при биопсии мелких или средних артерий полиморфно-

ядерных лейкоцитов.

При наличии трех либо более из вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз узелковый полиартериит

Схема ведения больных тяжелыми формами некротизирующих системных васкулитов (по C. Savage et al, 1997)

Этап	Схема ведения больных
1	2
Ескалационная терапия	Высокая активность СВ, креатининемия более 500ммоль/л или легочные геморрагии: 7-10 процедур плазмафереза на протяжении 14 дней (удалить 60 мл/кг плазмы, заместить ее таким же объемом 4,5-5% альбумина) или ПТ МП 15 мг/кг/сут в течение 3 суток (больным возрастом до 60 лет можно назначить ЦФ 2,5 мг/кг/сут)

1	2
Индукционная терапия	Цитостатическое средство	ГК
	ЦФ 2 мг/кг/сут (максимум 150мг/сут, у больных старше 60 лет дозу снизить на 25 мг) на протяжении месяца. Содержание лейкоцитов в крови должно превышать 4х109/л	Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 80 мг/сут), дозу снижать каждый неделю – до 10 мг/сут, в течении 6 месяцев
Поддерживающая терапия	Азатиоприн 2 мг/кг/сут	Преднизолон 5-10 мг/сут

6. Материалы методического обеспечения занятий.

6.1. Задания для самоконтроля выходного уровня знаний-умений

Тесты

1. Пациент 18 лет. Болеет хроническим тонзилофарингитом. Восприимчив к ОРВИ. После введения противогриппозной вакцины состояние резко ухудшилось: T⁰ тела повысилась до 38,50С; появились сливные геморрагические высыпания на коже голеней, бедер, ягодиц; беспокоит головная боль. Принимал Парацетамол и Лоратадин. Через 2 дня присоединились резкие схваткообразные боли в животе. Дважды был жидкий стул с примесью крови. Объективно: бледен; на коже голеней, бедер, ягодиц, живота множественные сливные панулезно-геморрагические высыпания. Коленные и голеностопные суставы припухшие, движение в них болезненны. Живот при пальпации болезнен, имеются симптомы раздражения брюшины. Предварительный диагноз:

А. узелковый полиартериит

В. острая крапивница

С. атопический дерматит

D. геморрагический васкулит

E. болезнь Верльгофа

2. Сочетание клинических проявлений атопического синдрома, в т.ч. бронхиальной астмы (приступы экспираторной одышки, рассеянные сухие хрипы, выслушивающиеся при аускультации), моно- или полинейропатий, эозинофилии крови, легочных инфильтратов, выявляемых при рентгенографии ОГК характерно для:

А. васкулита Шенляйн-Геноха

В. синдрома Чарджа-Стросса

С. болезни Хортона

D. гранулематоза Вегенера

E. аортоартериита Такаясу

3. Д Для диагностики гигантоклеточного артериита (болезни Хортона) имеет значение пальпаторное определение:

А. уплотнения и болезненности височной артерии

В. ослабления пульса на плечевой артерии

С. подкожных узелков по ходу поражения сосудов

D. возвышающейся над кожей геморрагической сыпи

E. пальпаторное исследование не дает информации

4. Определение маркеров вирусного гепатита В и С входит в перечень исследования, необходимого для постановки диагноза:

А. гранулематоза Вегенера

В. неспецифического аортоартериита

С. геморрагического васкулита

D. синдрома Чарджа-Стросса

E. узелкового полиартериита

5. Определение АНЦА в сыворотке крови важно для диагностики:

А. геморрагического васкулита

В. гранулематоза Вегенера

С. узелкового полиартериита

D. гигантоклеточного височного артериита

E. всех вышеперечисленных васкулитов

Эталоны ответов к тестам

1 – D, 2 – B, 3 – A, 4 – E, 5 – B.

6.2. Информацию, необходимую для формирования знаний-умений можно найти в учебниках:

• основная

1) Передерий В.Г., Ткач С.М. Основы внутренней медицины. Том 2. Учебник – К., 2009, стр. 625-646

• дополнительная

1) Доказова внутрішня медицина: Підручник для студентів вищих мед. навч. закладів III-IV рівнів акрид. / В.І. Денисюк, О.В. Денисюк – Вінниця.: ДП «Державна картографічна фабрика», 2011, стр. 811-820

2) Національний підручник з ревматології. За ред.. В.М. Коваленка, Н.М. Шуби. – К.: МОРІОН, 2013,Гл. 26

7. Материалы для самоконтроля качества подготовки.

А. Вопросы для самоконтроля

1. На фоне каких патологических состояний могут развиваться вторичные СВ?

2. Что представляет из себя гранулематозное воспаление; какие из СВ относятся к гранулематозным?

3. Что такое АНЦА; патогенез каких СВ связан с их появлением?

4. Какая совокупность клинических признаков позволяет допустить наличие у пациента СВ?

5. Для какого из СВ характерно отсутствие пульса на одной или двух руках?

6. Воспаление какой артерии приводит к появлению односторонней цефалгии и расстройству зрения?

7. Диагностическим критерием какого СВ является определение в сыворотке крови поверхностного антигена гепатита С или антител?

8. Какой СВ характеризуется триадой признаков – геморрагической кожной сыпью, неэрозивным артритом и абдоминальным синдромом?

9. Какие препараты используются на этапах эскалационной, индукционной и поддерживающей терапии системных некротизирующих васкулитов?

10. В каких случаях при СВ показано хирургическое лечение?

Б. Тесты для самоконтроля

1. Больная К., 26 лет. Предъявляет жалобы на слабость, головную боль, приступы головокружения, ухудшение зрения, боли в крупных суставах конечностей. Больна 10 месяцев; отмечает субфебрильную температуру; состояние ухудшилось в течение последних 3-4 недель. Объективно – T⁰ – 37,2⁰С; кожные покровы бледные. Периферические лимфоузлы не увеличены. Пульс 84 уд. в 1 мин., ритмичный. Резко ослаблена пульсация на левой плечевой артерии. Аускультативно – систолический шум во всех точках аускультации, над сосудами шеи и брюшной аортой. АД на левой плечевой артерии – 150/120 мм рт.ст., на правой плечевой артерии – 220/130 мм рт.ст., на бедренных артериях – 220/110 мм рт.ст. Суставы правильной формы, безболезненны при пальпации, объем движений полный. ОАК: Эр – 4,8х1012/л, Hb – 139 г/л, ЦП – 0,86, Л – 5,4х109/л, СОЭ – 48 мм/час. ОАМ – прозрачность – полная, реакция – сл. кислая, уд. вес – 1018, белок – 0,66 г/л, сахара нет, эритроциты – 1-2 в п/зр, лейкоциты – 1-3 в п/зр. Установите предварительный диагноз:

А. идиопатический дерматомиозит

В. узелковый полиартериит

С. неспецифический аортоартериит

D. гранулематоз Вегенера

E. системная красная волчанка

2. Больной 36 лет, жалуется на повышение T⁰ тела до 38,0⁰С, миалгии, потливость, снижение болевой чувствительности и слабость в левой ноге, боль в яичках. Болен около полугода, в начале заболевания наблюдалась припухлость мелких суставов кистей, в связи с чем получал Диклофенак. Припухлость суставов постепенно купировалась, но артралгии сохраняются. За период болезни похудел. Объективно: бледен; на конечностях имеются сетчатые изменения кожного рисунка, сыпь петехиального типа; левая стопа слегка отвисает. Пульс 90 уд. в 1 мин., ритмичный. АД – 140/95 мм рт.ст. ОАК: Hb – 120 г/л, Эр – 4,2х1012/л, Л – 11,4х109/л, СОЭ – 40 мм/час. Предварительный диагноз:

А. узелковый полиартериит

В. неспецифический аортоартериит

С. системная красная волчанка

D. системная склеродермия

E. гранулематоз Вегенера

3. Оптимальной комбинацией для проведения индукционной терапии при системных некротизирующих васкулитах (узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Чарджа-Стросса) следует считать:

А. Азатиоприн и Преднизолон

В. Лефлуномид и Преднизолон

С. Циклофосфамид и Преднизолон

D. Мофетила микофенолат и Преднизолон

E. Метатрексат и Преднизолон

4. Лечение обострения геморрагического васкулита Шенляйн-Геноха независимо от клинического варианта должно начинаться с назначения:

А. Пентоксифилина

В. Гепарина

С. внутривенного иммуноглобулина

D. Преднизолона

E. Азатиоприна

5. Лечение гигантоклеточного височного артериита (болезни Хортона) должно проводиться с использованием:

А. кортикостероидов

В. цитостатиков

С. антитромбоцитарных препаратов

D. статинов

E. всех вышеперечисленных медикаментов

Эталоны ответов к тестам

1– C, 2 – A, 3 – C, 4 – B, 5 – E.

8.Материалы для аудиторной самостоятельной подготовки:

8.1. Перечень учебных практических заданий, которые необходимо выполнить во время практического (лабораторного) занятия:

1. Провести клиническое обследование больного с предполагаемым

СВ – выявить признаки воспаления сосудов различного калибра и

нарушения функции внутренних органов.

2. Выполнить пальпаторное обследование височной артерии, артерий

конечностей, измерить АД на верхних и нижних конечностях

3. Дать оценку имеющимся клиническим проявлениям васкулита –

геморрагическому, суставному, абдоминальному, почечному

синдромам, неврологическим нарушениям

4. Составить план лабораторного (общеклинического, биохимического,

серологического) и инструментального (рентгенография, КТ, МРТ, ЭКГ,

ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, допплерография) обследования

5. Интерпретировать результаты проведенного исследования – оценить

динамику острофазовых показателей, состояние свертывающей

системы, наличие маркеров СВ (АНЦА, антител к базальной

мембране клубочков), функцию почек, печени, сердечно-сосудисой и

дыхательной систем

6. Выделить критерии диагностики СВ – геморрагического васкулита

Шенляйн-Геноха, узелкового полиартериита, неспецифического

аортоартериита Такаясу, гигантоклеточного височного артериита

Хортона

7. Назначить лечение больному СВ с учетом клинических

особенностей, характера течения, активности воспалительного процесса

8. Диагностировать неотложные состояния, возникающие у пациентов СВ

9. Инструктивные материалы для овладения профессиональными

умениями, навыками:

Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим із васкулітом

Шенляйн-Геноха (геморагічний васкуліт, пурпура Шенляйн-Геноха)

(ВШГ). Затверджено наказом МОЗ України від 12 жовтня 2006 р № 676

Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим із вузликовим

поліартеріїтом. Затверджено наказом МОЗ України від 12 жовтня 2006 р

№ 676