Одесский национальный медицинский университет Кафедра внутренней медицины № 2 методические указания

к практическому занятию для студентов

Учебная дисциплина  «Внутренняя медицина»

Раздел Ревматология

Занятие № 6 «Системные васкулиты»

Курс 5. Факультет международный

Специальность: Лечебное дело –7.120.10001

Утверждено на методическом совещании кафедры

« » ____________________ 2016

Протокол № ___ .

Зав. кафедры, к.м.н., доцент, заслуженный врач Украины ________В.А. Штанько

Одесса – 2016 г.

Изучаемая дисциплина «Внутренняя медицина»

Раздел Ревматология

Тема практического занятия №6: Системные васкулиты - 4 академических часов – 180 мин. 

1.Тема № 6 “Системные васкулиты” – 4 час.

2. Актуальность темы

Необходимость изучения темы «Системные васкулиты» у курсе внутренней медицины обусловлена тем, что заболеваемость системными васкулитами (СВ) колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения, при этом социально-экономическое значение определяется отчетливым нарастанием в последние годы их распространенности, поражением лиц молодого, трудоспособного возраста, ранней инвалидизацией больных и высокой смертностью при отсутствии лечения.

3. Цели занятия:

3.1. Общие цели:

- ознакомится с современным определением СВ как группы заболеваний в основе которых лежит генерализованное поражение кровеносных сосудов иммунного генеза, либо развивающееся вследствие воздействия ряда патологических факторов (инфекция, ионизирующая радиация, опухолевый процесс и др), отличающихся рецидивирующим течением и разнообразной клиникой, зависящей от калибра пораженных сосудов.

3.2. Воспитательные цели:

- ознакомится с вкладом отечественных клиницистов и современных ревматологических школ в проблему изучения СВ и разработку современных стандартов оказания медицинской помощи пациентам с СВ;

- сформировать представление о роли врача общей практики, семейного врача по отношению к своевременному выявлению больных СВ и их лечению в условиях реформирования системы здравоохранения в Украине.

3.3. Конкретные цели:

- знать:

1. этиологию СВ с учетом разницы в распространенности их отдельных представителей среди лиц различной национальной принадлежности, пола и возраста

2. возможные этиологические факторы СВ

3. патогенез СВ как взаимосвязь иммунных и неиммуннных механизмов – образования циркулирующих иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антиэндотелиальных антител, развитием гиперчувствительности замедленного типа с участием цитотоксических Т-лимфоцитов, продукцией эндотелием и тромбоцитами провоспалительных цитокинов

4. патоморфологию СВ

5. анатомическую классификацию СВ (Jennette J., 1997)

6. симптоматику СВ как сочетание признаков системного воспалительного процесса, прогрессирующего нарушения функции внутренних органов и нервной системы, общих проявлений и признаков воспаления сосудов мелкого калибра

7. диагностическое значение дополнительных методов исследования – общеклинических (ОАК, ОАМ); биохимических; иммунологических (РФ, АНФ, криоглобулинов, АНЦА, антифосфолипидных антител); определение в крови маркеров вирусных гепатитов В и С, ВИЧ; RW; бактериологического исследования крови, инструментальных (рентгенографических, ангиографических, ультразвуковой допплерографии, эхокардиографии); морфологических

8. важнейшие отличительные признаки различных СВ

9. признаки и направления в лечении СВ

10. основные группы медикаментов, используемых для лечения СВ

3.4. На основании теоретических знаний по теме:

- овладеть методиками /уметь/:

1. провести клиническое обследование больного с подозрением на СВ и выявить основные проявления заболевания

2. составить план лабораторного и инструментального обследования больного с предварительно диагностированным СВ

3. определить необходимость биопсии пораженных органов

4. обосновать диагноз СВ на основании результатов клинического, лабораторного и инструментального исследования

5. провести дифференциальную диагностику между первичным СВ, как самостоятельным заболеванием и вторичным, возникающим при инфекционных заболеваниях, опухолях, других системных коллагенозах

6. провести дифференциальную диагностику между различными СВ

7. назначить лечение пациенту с СВ в зависимости от типа и клинических проявлений заболевания

8. разработать схему эскалационной, индукционной, поддерживающей терапии

4. Материали доаудиторной самостоятельной подготовки (междисциплинарная инте­грация).

№№ п.п.	Дисциплини	Знать	Уметь
1	2	3	4
1.	Предыдущие дисциплины 1. Нормальная анатомия 2. Нормальная физиология 3. Патанатомия 4. Патофизиология 5. Пропедевтика внутренних заболеваний 6. Фармакология	- анатомические особенности сосудов различного калибра - физиологические механизмы кровоснабжения внутренних органов - морфологические особенности сосудистой стенки при системном воспалении - механизм формирования патогенных иммунных комплексов и их депозиции в сосудистую стенку, формирования антител к антигенам стенки сосудов, локальные и системные эффекты высвобождения воспалительных медиаторов и цитокинов - симптоматику и методы обследования больного с системным васкулитом и ишемическими изменениями органов и тканей - группы фармакологических препаратов, использующихся для лечения СВ	- интерпретировать результаты физикальных, лабораторных и функциональных исследований - выписывать ГКС, цитостатики, противовирусные препараты, антикоагулянты, антитромбоцитарные средства в рецептах

1	2	3	4
2.	Следующие дисциплины Внутренняя медицина, 6-й курс	Методику проведения дифференциального диагноза при суставном синдроме, артралгиях/миалгиях, геморрагическом синдроме. Тактику ведения больных в зависимости от причины суставного синдрома, артралгии/миалгии, геморрагического синдрома.	Вести больного СВ в клинике
3.	Внутрипредметная интеграция Производственная врачебная практика. Терапия	Основные принципы организации и оказания терапевтической помощи в амбулаторных условиях	Лечить больных СВ согласно существующих стандартов и консенсусов дома и в условиях дневного стационара поликлиники. Владеть навыками оказания неотложной помощи

5. Содержание темы.

Системные васкулиты (СВ) – группа заболеваний, относящихся к системным заболеваниям соединительной ткани, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей. Спектр клинических проявлений, течение и прогноз СВ определяются видом васкулита, типом, размером и локализацией вовлеченных в патологический процесс сосудов и особенностями их поражения.

Анатомическая классификация системных васкулитов

(Jennette J., 1997)

1. Поражение сосудов крупного калибра

- гигантоклеточный (височный) артериит

- артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит – НАА)

2. Поражение сосудов среднего калибра

- узелковый полиартериит (УП)

- болезнь Кавасаки

3. Поражение сосудов мелкого калибра с отложением иммунных

комплексов

- гиперсенситивный васкулит (ГСВ)

- васкулит Шенляйна-Геноха (ВШГ)

- болезнь Бехчета

- эссенциальный криоглобулинемический васкулит

4. Поражение сосудов мелкого калибра без иммуннокомплексных

депозитов

- гранулематоз Вегенера

- синдром Черджа-Стросса

- микроскопический полиангиит (полиартериит)

Патогенетическая классификация системных васкулитов

1. Васкулиты, связанные с иммунными комплексами

- геморрагический васкулит

- васкулиты при СКВ и ревматоидном артрите

- болезнь Бехчета

- криоглобулинемический васкулит

2. Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами

- болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию)

3. Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими

антителами

- гранулематоз Вегенера

- микроскопический полиангиит

- аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит

(синдром Чарджа-Стросса)

- узелковый полиартериит

Симптомы, характерные для системных васкулитов

- Симптомы системного воспалительного процесса

- Быстропрогрессирующее нарушение функции внутренних органов

- Общие симптомы - лихорадка, слабость, недомогание

- Увеличение СОЭ, анемия, тромбоцитоз

- Острые неврологические нарушения (ОНМК, психозы и др)

- Признаки воспаления сосудов мелкого калибра (возможны почти при всех

СВ, кроме ГГА та НАА) – мочевой синдром, экзантема (геморрагии,

пальпируемая пурпура), одышка и кровохарканье

Дополнительные исследования при подозрении на системные васкулиты

- Общеклинические и биохимические анализы

- Креатинфосфокиназа: при подозрении на миопатию

- Бактериологическое исследование крови: для исключения сепсиса

- Серологические тесты на сифилис: для исключения сифилитической инфекции

- Серологическое обследование:

- антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор – для исключения

системного ревматического заболевания

- АНЦА – для подтверждения гранулематоза Вегенера, микроскопического

полиангиита, синдрома Чарджа-Стросса

- криоглобулины – для подтверждения криоглобулинемического васкулита

- антифосфолипидные антитела – для исключения первичного

антифосфолипидного синдрома

- антитела к базальной мембране клубочков – для подтверждения синдрома

Гудпасчера

- Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении соответственно на

узелковый полиартериит и криоглобулинемический васкулит);

цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, парвовируса В19 – по мере

необходимости

- Биопсия тканей – для диагностики гранулематоза Вегенера, микроскопического

полиартериита, узелкового полиартериита, синдрома Чарджа-Стросса,

криоглобулинемического васкулита, гигантоклеточного артериита (по мере

необходимости)

- Инструментальное обследование:

- ангиография: выполняется при узелковом полиартериите, артериите Такаясу,

облитерирующем тромбоангиите: имеет важное значение как для

подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения

воспалительного процесса

- эхокардиография – для исключения бактериального эндокардита

- ультразвуковая допплерография – при артериите Такаясу и

облитерирующем тромбангиите

- R-графия легких – при поражении легких при гранулематозе Вегенера,

микроскопическом полиангиите, синдроме Чарджа-Стросса

- компьютерная и магниторезонансная томография: определение

локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом

полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу

Диагностические критерии геморрагического васкулита

(пурпури Шенляйн-Геноха)

1. Геморрагическая пальпируемая сыпь

Геморрагическая пальпируемая сыпь, не связанная с тромбоцитопенией