4. Вкажiть спадковi хвороби з ураженням нервово-м'язового апарату:

а) атаксiя П'єра Марi

б) мiопатiя

в) спинальна амiотрофiя

г) атаксiя Фридрейха

д) хвороба Штрюмпеля

5. При альтернуючому синдромі Мійяра-Гублера уражаються:

А. ядра V ,VI ЧМН;

Б. ядра VII ЧМН;

В. пірамідний шлях;

Г. рубро-спінальний шлях;

Д. Шляхи Голя та Бурдаха.

Питання для оцінки рівня засвоєння теоретичного матеріалу:

Ангіоархітектоніка головного мозку. Основні механізми, фактори ризику та чинники

гострих порушень мозкового кровообігу. Класифікація інсультів.

Кровопостачання головного мозку:

Внутрішня сонна артерія -)внутрішній сонний отвір-)кавернозний синус-)тверда мозкова оболонка-)очна артерія-)задня сполучна артерія-)передня ворсинчаста артерія-)передня і середня мозкові артерії;

Підключична артерія-)хребтові артерії-)поперечні відростки перших шести хребців-)foramen magnum-)на мосту з’єднуються в одну базилярну артерію-)задні мозкові артерії(2)

Інсульт- синдром, що характеризується раптовим розвитком неврологічного дефіциту, через порушення мозкового кровообігу, що характеризується вогнищевим ураженням ЦНС.

Чинники:-атеросклероз;

-гіпертонічна хвороба;

-запальні ураження судин;

-травми;

-наркоманія;

-пролапси та штучні клапани серця;

-гіперкоагуляція.

Сприяючі фактори:-ЦД;

-надмірна вага;

-гіперліпідемія;

-спадковість;

-куріння, алкоголь.

Класифікація інсультів.

-шемічний

-геморагічний(паренхіматозний, суб-, епідуральний, гематоми).

Множинний склероз: патогенез, клінічна картина, діагностика, принципи лікування

в періоді загострення та принципи проти рецидивної терапії.

• Множинний склероз - хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової системи, яке клінічно проявляється розсіяною (багатовогнищевою) органічною неврологічною симптоматикою з переважно ремітуючим перебігом на ранніх стадіях, а патоморфологічно – утворенням вогнищ розпаду мієліну (демієлінізації) в білій речовини головного та спинного мозку.

Етіологія. Точної причини МС наразі не встановлено. Зовнішні фактори (оточуючого середовища). Роль інфекції гіпотетично розглядається в двох площинах. Пересадка частки мозку хворого на МС у мозок вівці через 18 місяців призводить до розвитку скрепі у останньої – інфекційного захворювання ЦНС, подібного до МС (можливий чинник – персистуюча вірусна інфекція). Друга гіпотеза передбачає перенесену в дитинстві вірусну інфекцію. нейродегенерація – пошкодження не тільки мієліну, але і самих аксонів, що призводить до стійкого порушення провідності.

Патоморфологічно вогнища ураження в нервовій системі при МС представляють собою бляшки – осередки запалення, демієлінізації в білій речовині головного та спинного мозку, в яких спостерігається накопичення запальних клітин (лімфоцитів, плазматичних), глії, волокон.

Перебіг захворювання. В залежності від активності процесу на сьогодні виділяють чотири основні форми перебігу множинного склерозу.

Ремітуючий перебіг – характеризується повним або неповним відновленням функції в періоди між загостреннями і відсутністю наростання симптоматики в періоди ремісій. Цей варіант спостерігається найчастіше (на початку захворювання 75-85% хворих мають такий перебіг.

Первинно-прогредієнтний перебіг – відмічається у 10% хворих і характеризується прогресуванням захворювання з самого початку з тимчасовою стабілізацією симптоматики або тимчасовим незначним покращенням.

Вторинно-прогредієнтний перебіг – первинний ремітуючий перебіг змінюється на прогресуванням з розвитком загострень або без них і мінімальними ремісіями.

Прогресуючий перебіг з загостреннями – характеризується прогресуванням з початку хвороби на тлі якого в подальшому виникають загострення.

Клініка.

Ураження пірамідного шляху відмічаються найбільш часто (80%). В залежності від рівня ураження можна спостерігати моно-, геміпарез, тетрапарез або нижній парапарез.

Мозочкові симптоми займають значне місце у клінічній картині. Виявляються статична та динамічна атаксія, дисметрія, гіперметрія, асинергія, інтенційний тремор та мимопопадання під час проведення пальце-носової та колінно-п’яткової проби. Поєднання ністагму, інтенційного тремору та скандованої мови виділяють як тріаду Шарко

Стовбурові симптоми. Ураження черепних нервів спостерігаються більше, ніж у половини хворих. Найчастіше страждають окоруховий (ІІІ), трійчастий (V), відвідний (VІ) та лицевий (VІІ) нерви, рідше – бульбарна група.

Порушення чутливості. Зазвичай на ранніх стадіях відмічається асиметрія порушень вібраційної та больової чутливості без чіткої локалізації.

Порушення функції тазових органів. Рано з’являються імперативні позиви, збільшення частоти або затримка сечовиділення.

У світі для діагностики множинного склерозу використовують критерії Позера та МакДоналда. В Україні використовують критерії McDonald (2005):

- 2 чи більше вогнища пошкодження у ЦНС

- 2 чи більше епізодів дисфункції ЦНС

- або хронічне прогресування протягом визначеного часу спостереження (> 6 чи 12 місяців)

- виключення інших діагнозів

лікування

Під час загострення препаратами вибору являються кортикостероїди. Найбільш ефективними в наш час вважають ударні дози (пульс-терапія) кортикостероїдів, коли ефект досягається при в/в введенні великих доз препаратів за короткий відрізок часу саме в гостру стадію патологічного процесу. Така схема введення має найбільш високу ефективність і суттєво менші побічні ефекти. Найбільше поширення отримала наступна схема: 1-3-й день – в/в 1000 мг метилпреднізолону або 5 днів 500 мг метил преднізолону.

Найбільш ефективним для лікування ремітуючої та вторинно-прогресуючої форм є β-інтерферон (бета-1а (бетаферон) та бета-1b (авонекс, ребіф).

До симптоматичної терапії належать препарати, що знижують м’язовий тонус (мідокалм, баклофен), покращують проведення нервового імпульсу (прозерин, нейромедін), антиконвульсанти при больових синдромах.

Тестові завдання (№ ____)

В запропонованому завданні є п’ять питань. Дайте усну відповідь на кожне з них

(для полегшення відповіді рекомендується зробити короткий запис відповіді).