Глава 5 клиника увеитов различной этиологии

ТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ УВЕИТЫ

Туберкулезные поражения увеалыюго тракта отли­чаются большим полиморфизмом, который зависит от различной вирулентности возбудителя, состояния рези-стентиости к нему больного, а также той или иной степени выраженности аллергического компонента.

В связи с тем, что достоверный диагноз туберкулез­ного увеита в обычной поликлинической и клинической практике устанавливается относительно редко, больные, перед тем как они поступают в специализированные лечебные учреждения, получают широкий спектр пре-

194

13'

195

паратов (антибиотики, сульфаниламиды, массивные дозы витаминов и др.) и клиническая картина измене­ний хориоидеи теряет специфичность. Считавшиеся ра­нее в определенной мере патогпомоничнымн для опыт­ного клинициста черты туберкулезного увеита сейчас в значительной степени утрачены и диагноз, основы­вающийся только на биомикроскопических или офталь­москопических данных, должен вызывать обоснован­ные сомнения.

Это находит отражение в высказываниях ряда из­вестных исследователей патологии сетчатки, имеющих большой опыт диагностики туберкулезного увеита. S. Kimura (1966) полагает, что при хориоретинальных изменениях, приводящих к активным деструктивным поражениям, этиологическая диагностика чрезвычайно трудна, так как по существу не имеет характерных черт. Во всех случаях туберкулезного хориоретинита автор не мог установить окончательный диагноз, пока бацилла не была идентифицирована в тканях. К этому мнению присоединяется М. Hogan (1966). По данным A. Irvine (1966), важное значение для диагностики имеет терапевтический путь, подтверждающий предпо­лагаемый диагноз при улучшении картины глазного дна. Однако с этим нельзя согласиться полностью, по­скольку применение кортикостероидов, входящих в на­стоящее время в комплекс терапии, само по себе мо­жет вызвать временное улучшение при любой этиоло­гии процесса.

Изучение туберкулеза глаза продолжается более 250 лет. Новую главу в изучении туберкулезных пора­жений составили исследования R. Koch (1882), открыв­шего туберкулезную бациллу, и первая клиническая демонстрация туберкулезных поражений глаза в 1884 г. Значительный вклад в вопросы диагностики, клиники и лечения туберкулеза глаза был внесен А. Я- Самойловым, который создал советскую школу офтальмофтнзиатров.

О частоте туберкулеза глаза существуют два раз­личных мнения. Согласно одному из них, к туберкулезу можно причислить только окончательно доказанные случаи заболевания. Б соответствии с другой точкой зрения считают туберкулезом большинство случаев воспаления увеального тракта, даже если природа его сомнительна. В связи с этим статистические данные о частоте туберкулеза глаза значительно расходятся.

196

В качестве примера можно привести данные A. Woods (1961) о 20% случаев туберкулеза среди увеитов и и Е. Perkins (1961), который установил туберкулезную этиологию как острого, так и хронического иридоцикли-та примерно у одинакового числа мужчин и женщин.

Ориентировочная информация о туберкулезной этио­логии увеита может быть получена при общем обследо­вании больного. Однако все авторы в основном соглас­ны с тем, что при активном подтвержденном туберку­лезе легких туберкулез глаза развивается весьма редко.

S. Duke-Elder (1966) один раз в своей практике наблюдал туберкулему хориоидеи, появившуюся при остром поражении легких и излеченную после торако­пластики.

С другой стороны, остаточные явления в легких при клинически отсутствующем туберкулезе с инфицирова­нием лимфатических узлов (часто паратрахеальных) нередко сопутствуют активному туберкулезу глаза. A. Woods (1938—1961) из 150 больных с туберкулезом глаза лишь у 2 нашел активный интраторакальный процесс; у 60% больных определялись только поетту-беркулезные изменения. В настоящее время, это уже признанное положение подтверждается данными мно­гих исследователей [Самойлов А. Я., 1960; Warden-bcrg J., 1935; Lascu A. et al., 1956, и др.].

По вопросу о способах распространения туберкулез­ной инфекции на увеальный тракт в начале XX столе­тия сложилось следующее мнение, основанное на экс­периментальных исследованиях. Увеальный туберкулез является заболеванием, «рожденным» в крови. Первич­ная инфекция конъюнктивы не распространяется внутрь глаза, а переходит в лимфатическую систему шеи и грудной клетки. Таким образом, в настоящее время принято считать, что увеальный туберкулез является следствием вторичной инфекции, распространяющейся в сосуды увеа по системе кровообращения из внеглаз-ных фокусов. Глазная локализация туберкулеза в большинстве случаев является случайным эпизодом, и яркая воспалительная картина в увеалыюм тракте раз­вивается в результате сенсибилизации тканей. В этом отношении увеальный тракт в силу своих анатомо-фи-зиологических особенностей представляет удобный объект.

Клинические формы. S. Duke-Elder (1966), основы­ваясь на экспернмрнтальных исследованиях, класси-

197

фицирует упеальнын туберкулез следующим образом. Различают две основные группы, клиническая манифе­стация каждой из которых зависит от характера имму­нологической реакции больного. Заболевания первой группы характеризуются хронической пролиферацией без сильных воспалительных явлений. Формы увеаль-ного туберкулеза, относящиеся ко второй группе, имеют признаки аллергической реакции и сопровождаются активным воспалением с выраженной экссудацией. Каждая из указанных групп делится на две подгруппы. 1. Пролиферативные туберкулезные по­ражения. Сюда относятся сравнительно редкие слу­чаи, которые по клинической картине типичны для ту­беркулеза. Процесс развивается медленно, но неуклон­но прогрессирует с образованием туберкулов. Такое течение заболевания встречается чаще у больных юно­го возраста, и обычно поражается только один глаз.

Патогистологически этот процесс характеризуется образованием туберкулов с лимфоцитами, моноцитами и плазматическими клетками. Обычно можно найти туберкулезные микобактерии.

При инфекции, сопровождающейся острой ба­цилл ем ней, и при низкой резистентпости организма может возникнуть острый милиарный туберкулез увеального тракта. Нарастание гиперчувствительности приводит к слиянию милиариых туберкулов с разви­тием диффузного процесса.

В отличие от предыдущей группы при хрониче­ских туберкулезных поражениях инфекция ме­нее массивная, а резистентность организма высокая. Появляются медленно прогрессирующие гранулематоз-ные изменения. Могут быть единичные или множествен­ные очаги. В зависимости от бактериальной эмболии длинных или коротких цилиарных артерий воспали­тельный процесс локализуется преимущественно в пе­реднем или заднем отделе глаза. При каждой локали­зации можно отмстить особенности клинического тече­ния процесса. Наблюдаются: 1) относительно доброка­чественное хроническое милиарное поражение, не имею­щее тенденции к прогрессированию (множественные хронические туберкулемы радужной оболочки, хрони­ческий туберкулезный циклит, диссеминированпый ту­беркулезный хориондит); 2) медленно, по постоянно прогрессирующее поражение с тенденцией к слиянию очагов, в результате чего в радужной оболочке, ци-

198

лпарном теле или хорнбидес возникают конгломераты туберкулов; 3) быстро прогрессирующие деструктивные поражения (диффузный пролиферативный туберкулез). В последнем случае развивается экссудативный про­цесс, который может легко распространяться на глубо­кие структуры глаза, приводя к некрозу. Такие случаи редки; возможна потеря не только зрительных функ­ций, но и глаза.

II. Диффузное аллергическое воспале-н и е. Эта группа включает в себя большое число за­болеваний, обычно не имеющих типичных черт глаз­ного туберкулеза, т. е. клинически неенсцифичных. Они возникают у лиц с внеглазным туберкулезом в анам­незе и развиваются в условиях высокой аллергической сенсибилизации.

S. Duke-Elder различает две подгруппы: острое пла­стическое воспаление, быстро локализующееся и имею­щее полуограниченпый характер, а также хроническое рецидивирующее экссудативное воспаление с медлен­ным течением без деструкции, являющееся наиболее частым типом увеального туберкулеза. Первое встре­чается при относительно массивной инфицпрованности с низкой резистентностью и средней степенью аллергии, второе — при небольшой инфицировашюсти, высокой резистентности и выраженной аллергии. Как правило, острое пластическое воспаление чаще наблюдается в юном, а хроническое рецидивирующее экссудативное — в среднем возрасте. Однако между этими типами раз­вития увеального туберкулеза нельзя провести четкой границы.

При описании различных по клинической очерчеп-ности разновидностей проявления туберкулеза увеаль­ного тракта следует учитывать, что их типичность, укладывающаяся в определенную клиническую схему, может утрачиваться как в связи с изменением рези­стентности и степени аллергии, так и в зависимости от изменения структуры первичных поражений, происходя­щего под влиянием проводившегося лечения.

Острый милиарный туберкулез увеального тракта возникает в случаях общих системных метаста­зов при активном процессе в организме. Первичные по­ражения увеального тракта редко локализуются в ра­дужной оболочке и значительно чаще в хориоидее, осо бенно в ее задней половине в области распределения задних цилиарных артерии.

199

Милиарный туберкулез радужной оболочки не всег­да определяется клинически и обычно ассоциируется с поражением других отделов увеального тракта. Ра­дужка, особенно вблизи се корня, бывает усыпана ма­ленькими серовато-желтыми узелками, ясно видимыми в свете щелевой лампы. Этой картине соответствует умеренный иридоциклит с перикорнеалыюй инъекцией, светобоязнью и мощными корнеальными преципитата­ми. Иногда он начинается с диффузного ирита, кото­рый нельзя дифференцировать от нсснсцифического; лишь позже могут появиться узелки.

В хориоидее туберкулезные узелки видны в виде серо-белых пятен со стушеванными краями под отечной сетчаткой. Сосуды, проходя по их поверхности, как бы проминируют. Узелки варьируют от точечных до 0,5— 2 мм в диаметре. Иногда мелкие фокусы сливаются, образуя большие образования. Поражена может быть любая часть хориоидеи и сетчатки, но наиболее типич­но расположение узелков в перипапиллярпой зоне. Если туберкулы появляются у больного с тяжелым течением туберкулеза, они обычно сопровождаются перифокаль-ной воспалительной реакцией. При успешном лечении уменьшается зона отека, края узелков становятся чет­кими, принимают желтый оттенок, на них скапливается пигмент. В итоге они напоминают картину Рубцовых изменений при диссемшшрованном хориоидите, наблю­дающемся при хронической форме заболевания. S. Du­ke-Elder (1963) наблюдал при милиарном туберкулезе появление больших солитарных туберкулов.

A. Irvine (1966) описал случаи милиарного тубер­кулеза хориоидеи с поражением сетчатки и образова­нием панофтальмита. В тканях были обнаружены ту­беркулезные микобактерии.

Хронический милиарный туберкулез радужной оболочки. Описан как длительно раз­вивающаяся и относительно доброкачественная форма. В этих случаях больной обладает достаточной рези-стентностью для развития пролиферативных изменений как защиты от бациллярной инвазии.

Строма радужной оболочки покрыта множественны­ми нодулярными гранулемами. Довольно часто они со­бираются в области малого артериального круга, вбли­зи зрачкового края или угла передней камеры глаза. Их появлению обычно предшествует диффузный экс-судативиый ирит, иногда с геморрагическими экстра-

200

вазатами. Довольно часто наблюдается диффузная экс­судация, которая иногда переходит в гипопион. В легко протекающих случаях воспалительный процесс опреде­ляется с трудом. Иногда больной жалуется на незначи­тельные боли в глазу. На фоне такого почти бессим­птомного начала появляются небольшие серые образо­вания в стромс радужной оболочки, которые постепен­но увеличиваются в диаметре до 1-2 мм. При этом цвет их изменяется до желтого и развивается поверх­ностная неоваскуляризация. Клиническое течение раз­лично. Процесс оканчивается или разрешением, или по­терей глаза как функционального органа через несколь­ко месяцев. Иногда узелки подвергаются полному рас­сасыванию (туберкулы Лебера). При значительной де­струкции ткани наблюдаются атрофические очаги стро-мы и мелкие гиалинизировапные или фиброзные руб­цы (пятна Михсля).

Хронический туберкулезный цикл и т. Цилиарное тело является анатомической зоной локали­зации относительно доброкачественных хронических форм туберкулеза. Обычно заболевание начинается во внутреннем слое сосудов, находящихся на внутренней поверхности цилиарной мышцы в районе плоской части или короны цилиариого тела.

Туберкулезные узелки при их росте разрушают эпи­телий и проникают в заднюю камеру глаза. Их распро­странение может проходить но двум направлениям. Наи­более типично движение инфекции вперед во влагу передней камеры глаза с образованием роговичных преципитатов, переходом процесса на радужную и ро­говую оболочки и появлением картины прогрессирую­щего иридоциклита. При распространении инфекции в заднем направлении через стекловидное тело и пери-васкулярные пространства ретина л ьных вен развивает­ся периваскулит с повторяющимися геморрагиями (бо­лезнь Ильса). Процесс может переходить на зрительный нерв, и тогда возникает его поражение в форме папил-лита. Поскольку в ранних стадиях заболевания тубер­кулезные узелки не видны, диагностика может быть осуществлена при распространении процесса на другие части глаза. Иногда заболевание начинается с выражен­ного пластического ирита, но чаще симптомы настолько слабо выражены, что процесс не диагностируется до тех пор, пока не станет клинически очевидным, однако это соответствует уже далеко зашедшей стадии. Принс-

201

следовании определяются легкая цилиарная инъекция, немного больших жирных роговичных преципитатов и обычно 1—2 полупрозрачных узелка Кеппе на зрачко­вом крае.

Заболевание некоторое время может иметь вялое течение, вызывая небольшое снижение зрения, но затем осложняется вторичной глаукомой, не поддающейся лечению. Таким образом, прогрессирующий характер процесса отражают такие клинические симптомы, как «жирные» преципитаты, узелки Кеппе, помутнение стекловидного тела и тенденция к повышению офталь-мотонуеа.

Приводим выдержки из истории болезни больного, находящегося под наблюдением по поводу туберкулез­ного васкулита.

Больной 18 лет. В анамнезе острый нефрит в 5-летнем возрасте. Острота зрения правого глаза 0,6 не корригируется. Поле зрения: выпадение сверху снутри и снизу снаружи. Острота зрения левого глаза 1,0. Поле зрения нормальное. Правый глаз: передний сегмент глаза не изменен. В стекловидном теле клеточная взвесь ( + +). Отек диска зрительного нерва; по его нижнему краю серовато-бе­ловатый фокус величиной 1 PD с нечеткими границами и новообра­зованными сосудами. По ходу нижневисочной аркады новообразо­ванные сосуды, экссудативные фокусы, геморрагии, «муфты» на со­судах. Левый глаз: изменений в переднем отделе и на дне не от­мечено.

Флюорссцеитно-ангиографнческое исследование: гиперфлюорес­ценция диска зрительного нерва, контуры вен четкообразные, хорио-ретинальное шунтирование. Парафовеолярные сосуды имеют облитс-рированпые окончания. На средней периферии аваскулярные шиеми-ческне зоны (рис. 40). Исследование на ревматизм и сифилис дало отрицательный результат. Внутрикожная. проба и РФА на токсоплаз-моз отрицательные. РБТ со стрептококком, стафилококком, герпе­сом — отрицательная, с туберкулином — слабоположительная. Кли­нических и рентгенографических признаков туберкулеза не найдено. При электрофорезе с туберкулином в 7-м разведении на правом гла­зу положительная очаговая реакция в виде увеличения кровоизлия­ний с частичным прохождением их в стекловидное тело, увеличение экссудативных очагов.

Лечение: салюзид внутривенно, канамицин внутримышечно, фти-вазид, димедрол. Одновременно проводились парабульбарные инъ­екции гепарина и дексазона, внутримышечные — диамокса. На 16-й день наблюдался эффект в виде повышения остроты зрения до 1,0, значительно уменьшились геморрагии в сетчатке, кровоизлияния в стекловидном теле рассосались, диск зрительного нерва с четкими границами без отека, Парапапиллярный очаг четко ограничен.

Днссеминированный туберкулезный хо­ри о и д и т. В хориоидсе определяются единичные или множественные туберкулезные фокусы (иногда это на­зывают хроническим милиариым туберкулезом без об-

202

Рис. 40. Туберкулезный ваекулит. Облитсриропанные окончании оа-

рафовеальных сосудов. Книзу и кнаружи от макулы ишемизирован-

ные зоны, окруженные расширенными сосудами. Флюоресцентная

ангиограмма, артерновенозная фаза.

щего милиарпого туберкулеза). Встречается не часто, обычно во втором и третьем десятилетии жизни, редко позже. Как правило, в процесс вовлекаются оба глаза. Клинически заболевание характеризуется появлением серо-желтых круглых узелков в хориоидее. Сетчатка над ними пекротизируется (рис. 41). Заболевание часто ассоциируется с помутнениями стекловидного тела и цнклитом. При разрешении процесса на глазном дне остаются атрофические пигментные участки,

Хронический туберкулезный увей т. Весь увеальный тракт вовлекается п воспалительный про­цесс, который протекает с систематическими обостре­ниями и ремиссиями в течение ряда лет, пока зрение не начинает серьезно повреждаться из-за экссудации в область зрачка, медленного развития коыплнкатной ка­таракты или поражения на кул яр ной зоны. В ряде та­ких случаев отмечается депигментация радужной обо­лочки, напоминающая гетерохромный циклит. В клини­ческой картине фигурируют узелки но краю зрачка, точечные роговичные преципитаты и негрубые помутне­ния стекловидного тела. Могут наблюдаться также нс-

203

Рис. 41. Дисссминированный туберкулезный хориоретинит. Некон-

трастировапные (темные) участки соответствуют зонам отложения

пигмента. Флюоресцентная ангиограмма, артериальная фаза.

большие помутнения задней капсулы хрусталика, кото­рые сами по себе не приводят к заметному снижению остроты зрения.

Диссеминированный хориоидит, начавшийся в юности, может протекать относительно стационарно до достижения среднего возраста {иногда позднее), когда он становится более массивным и зрение начинает по­степенно понижаться. В некоторых случаях это происхо­дит внезапно с появлением свежих узелковых измене­ний, что свидетельствует о снижении общей резистент-ности.

Копглобировапный туберкулез. Туберку­лезные узелки па радужной оболочке и цнлнарноы те­ле могут иролиферировать и расти, затем сливаться, образуя значительных размеров гранулему. Конглоби-ровапный туберкул клинически выявляется в виде жел­той массы, растущей из стромы радужной. Он может

204

быть ошибочно диагностирован Как злокачественная опухоль. Конглобироваиный туберкул интенсивно вас-куляризуется поверхностными сосудами и медленно прогрессирует, постепенно заполняя переднюю камеру. Появляется серофнбринозный экссудат, геморрагии и казеозный гипопион. При вовлечении в процесс угла передней камеры развивается резистентная к лечению вторичная глаукома. Процесс может остановиться даже в выраженной стадии. Гранулема частично рассасы-нается, оставляя после себя атрофичную радужную обо­лочку. Однако чаще заболевание продолжает разви­ваться. Направление движения процесса почти всегда вперед, так как цилиарная мышца играет роль барьера для его задней экспансии и таким образом защищает хориоидею и супрахориоидальное пространство. При та­ком распространении инфекции происходит инфильтра­ция каналов дренирования внутриглазной жидкости, в процесс вовлекаются средние слои роговицы и может образоваться склерозирующий кератит.

Солитарный туберкул хориоидеи встречается редко. Он может локализоваться в различных зонах глазного дна, иногда в макулярной области или около диска зрительного нерва, но чаще на крайней периферии. В начальной фазе развития он виден как очаг серова­то-белого цвета со стушеванными границами. Затем туберкул постепенно растет и принимает вид промини-рующей опухоли белого или желтого цвета. Круглая форма этой белой, как бы пористой массы указывает на воспалительное происхождение. На поверхности ту­беркула могут быть небольшие геморрагии, сетчатка натягивается, образуя складки, что иногда приводит к ее отслойке.

Прогрессирование медленное, сопровождается вос­палительной деструкцией стекловидного тела и слабо-выраженным хроническим передним увеитом с неболь­шим количеством роговичных преципитатов.

Гранулема может прогрессировать в течение не­скольких месяцев, а затем подвергаться обратному раз­витию, образуя белый хориорстинальный рубец, окру­женный зоной пигмента; при рецидивах по краям рубца появляются свежие узелки.

Диффузный пролиферативный тубер­кулез. Относительно редкий вид воспаления, харак­теризующийся выраженными симптомами, быстро рас­пространяющийся и приводящий к деструкции тканей.

205

Может поражать как передний, так и задний сегмент глаза. Иногда в процесс вовлекается весь увеальный тракт.

В радужной оболочке появляется генерализованная инфильтрация со значительным утолщением ее ткани и образованием на дне передней камеры глаза экссуда­та, напоминающего гной. В клинической картине нет патогпомоничных признаков, характерных для этого типа туберкулеза глаза, однако иногда появление узел­ков в радужке несколько облегчает диагностику. В хо-риоидее, подобно радужной оболочке, происходит диф­фузный воспалительный процесс, обычно поражающий большую зону заднего полюса дна глаза. При небла­гоприятном течении может развиться подострый паноф-тальмит.

Экссудативный (аллергический) ту­беркулезный увей т. Эта форма туберкулезного увеита протекает атипично и вызывает сомнения при диагностике. Встречается у взрослых, обычно поражает оба глаза. По характеру клинического течения разли­чают острый пластический увеит, встречающийся глав­ным образом в возрасте до 30 лет, и хронический реци­дивирующий увеит, типичный для лиц более старшего возраста.

Острый пластический увеит проявляется как иридо-циклит, сопровождающийся значительной болью, пла­стическим экссудатом и быстрым развитием задних синехий. Иногда он осложняется склерозиругащим кера­титом. Гранулематозные узелки отсутствуют. В клини­ческой диагностике могут иметь значение небольшие полупрозрачные узелки Кеппе по зрачковому краю. В хорноидее могут выявляться типичные экссудатнвные очаги, чаще одиночные. Они возникают преимуществен­но на периферии; величина их 1 PD, в некоторых слу­чаях больше. В начале заболевания помутнения стекло­видного тела незначительны, затем становятся интен­сивнее и плотнее. Появление роговнчных преципитатов и задних синехий указывает на вовлечение в процесс переднего сегмента увсального тракта. После стиха­ния процесса остаются атрофические и пигментирован­ные хориоретинальные очаги. При рецидивах заболева­ния возникают активные фокусы по краю зарубцевав­шегося первичного очага или вблизи него.

Хронический рецидивирующий увеит. Типичен для людей пожилого возраста, особенно жен-

206

щпн старше 50 лет. Иридоциклит протекает со значи­тельной экссудацией, крупными хлопкообразиымн пре­ципитатами на задней поверхности роговицы, массивны­ми синехиями. Отмечается тенденция к развитию ок­клюзии зрачка. Если появляются очаги в хориоидее, то они имеют диссеминироваииыи характер.

Диагностика. Диагностика увеальиого туберкулеза исключительно трудна. В ряде случаев увеальный ту­беркулез условно диагностируется на основании исклю­чения других заболеваний. Все же в значительном числе случаев невозможно достаточно точно установить диагноз, что позволяет клиницистам включать в клас­сификации увеиты с невыясняемой этиологией.

В 1941 г. в американской литературе указывалось, что туберкулезные увеиты встречаются в 79% случаев грапулематозных увеитов, однако через 20 лет эта цифра была снижена до 22% [Woods A., 1961].

Диагностика туберкулеза других органов может иметь существенное значение для предположения о туберкулезной этиологии увеита. Однако нужно по­мнить, что старая туберкулезная инфекция настолько распространена, особенно среди городских жителей, что это может интерпретироваться только как предпо­ложительный этиологический диагноз. Необходимо еще раз отметить, что при экссудативных тинах воспаления обычно не наблюдается активный общий туберкулез. Более доказательно обнаружение старых рубцовых туберкулезных изменений, особенно в области корней легких.

Наиболее часто диагностика туберкулезной этиоло­гии увеита оснопывастся на результатах тестов кожной чувствительности к туберкулину. Следует учитывать, что эти пробы указывают не на существование актив­ного туберкулеза, а только на наличие чувствительности кожи к туберкулину, которая остается после туберку­лезной инфекции организма.

Как показал экспериментально Л. Woods (1938), кожная реакция является индексом чувствительности глаза. Однако, по данным U. Krusso (1935), чувстви­тельность глаза выше, чем дермальная, поэтому по­следняя не может дать прямых указаний об активности глазного поражения. Как уже отмечалось, кожная чувствительность к туберкулину у городских жителей чрезвычайно высока. С другой стороны, она может зна­чительно снижаться и даже исчезать при массивной

207

туберкулезной инфекции в состоянии пониженной реак­тивности организма. Низкая кожная реактивность на­блюдается также у больных пожилого возраста со старыми туберкулезными изменениями.

Из основных обычно применяемых тестов с тубер­кулином подкожное введение его весьма опасно при увеальном туберкулезе в связи с возможностью тяже­лого обострения процесса. Реакция Пирке слишком деликатна и, видимо, имеет ценность лишь у детей. Более показателен тест Манту, проводимый со старым туберкулином в дозах 0,001; 0,01 и 0,1 мг (ЛТК). Та­ким образом, видимо, нельзя преувеличивать диагности­ческую ценность кожного туберкулинового теста; при наличии параллергии позитивная реакция не всегда может указывать на туберкулезную этиологию, а сла­бая или негативная не дает оснований ее отрицать.

D. Braun (1930) установил, что положительная реакция на туберкулин только на 20% выше в случаях туберкулеза глаза по сравнению с заболеваниями нету­беркулезной этиологии. A. Woods (1938) установил положительную туберкулиновую реакцию у 54% боль­ных, из которых 5% получили дозу туберкулина выше 0,1 мг. Этот процент недалек от такопого положитель­ной туберкулиновой реакции у здоровых городских жителей.

Наконец, вопрос осложняется тем, что идентичная ответу на туберкулин кожная реакция может наблю­даться у больных туберкулезом при введении фильтрата Е. соН или экстракта свободного от культуры бульона. Из этого все же нельзя сделать вывод, что кожная реакция па туберкулин не имеет значения. Однако следует считать, что при малой выраженности или от­сутствии ответа увеит может иметь туберкулезную

этиологию.

Заслуживают упоминания исследования L. Szabo (1964), вводившего туберкулин внутри кож во в отно­сительно больших разведениях (1 : 1000 000—1 : 1 000) и одновременно малые дозы туберкулина (1 : 100 000 000- — 1 : 10 000 000) субконъюнктивально. Если патологиче­ский процесс в глазу был туберкулезной этиологии, ло­кальная реакция глаза была более выражена, чем кожная. Эти исследования послужили основанием для разработки А. Ф. Калибердипой, Л. А. Кацнельсоном, Н. С. Зайцевой и Л. Е. Теплинской локальной глазной пробы на токсоплазмоз и туберкулез.

208

При четком гранулематозном проявлении увеита диагностика процесса может быть наиболее убедитель­ной. Однако и в этом случае могут возникнуть диффе­ренциально-диагностические затруднения. Туберкулему, локализующуюся в переднем сегменте глаза, следует дифференцировать от бруцеллеза, саркоидоза, сифилиса и новообразования. Ретинобластома, особенно у детей, может расти по направлению к радужной оболочке или к углу передней камеры. Туберкулема хорноидеи иногда может быть похожа на мслапобластому.

При неспецифическом пластическом или экссудатив-ном типе воспаления возникают трудности при диффе­ренциации от токсоплазмоза, при котором могут при­ниматься во внимание некоторые клинические призна­ки, не являющиеся, однако, полностью доказательными: медленное прогрессирование, резистентность к песпе-цифическому лечению, тенденция к возврату клиниче­ских проявлений после видимого выздоровления, раз­витие процесса без сильной боли и других выраженных субъективных симптомов.

С целью дифференциальной диагностики туберку­лезных хориорстипитов следует рассмотреть клиниче­ское течение географического хориоидита (серпигиноз-ный хориоидит, гсликоидная перипапиллярпая хорио-патия).

Географический хориоидит протекает как острое или хроническое рецидивирующее фокальное воспале­ние, которое первично поражает хориокапилляры и пиг­ментный эпителий. Сетчатка вовлекается в процесс вторично. Изменения обычно появляются в перипапил-лярной зоне и спустя различное время (через месяцы или годы) в связи с повторяющимися обострениями процесса распространяются на макулярную область и периферию глазного дна. Такое заболевание, вначале не приводящее к снижению остроты зрения и поэтому остающееся во многих случаях незамеченным, на позд­них этапах развития по офтальмоскопической картине трудно дифференцировать от хориорстинита туберку­лезной этнологии. Вопрос решается после проведения специфических проб.

Географический хориондит типичен для людей юно­го или среднего возраста. На глазном дне определяют­ся четко очерченные зоны серовато-белого цвета, нахо­дящиеся в области пигментного эпителия. Нередко на­блюдается серозная отслойка пигментного эпителия.

14-1603 209

Рис. 42. Географический хориоидит. Флюоресцент­ная ангиограмма, ранняя венозная фаза.

Активные элементы поражения являются продолжением зоны атрофии хорнондеи. Воспалительные клетки в задних слоях стекловидного тела свидетельствуют об обострении процесса. При исследовании второго глаза обычно видны хориоретииальные рубцовые изменения около диска зрительного нерва. Острая фаза географи­ческого хориоиднта по клиническому проявлению мо­жет быть подобна острой многофокусной пигментной эпителиопатни. Через несколько месяцев на месте ак­тивных очагов образуются участки атрофии хорноидеи. Примерно у половины больных в связи с развивающей­ся фиброзной метаплазией пигментного эпителия появ­ляются зоны хорморетииальной атрофии, напоминаю­щие картину вторичной дистрофии после туберкулезно­го хориоретинита. В некоторых случаях возникают суб-ретипальная неоваскуляризацпя и субретинальные ге­моррагии. Сосуды сетчатки и диск зрительного нерва, как правило, нормальные. При периметрии обнаружи­ваются абсолютные скотомы, соответствующие зонам поражения глазного дна.

210

При распространении процесса на периферию и ма-кулярную область (обычно он не переходит на фовеа, заканчиваясь у ее края), сохраняется высокая острота зрения при резко измененном поле зрения.

Данные ангиографических исследований при геогра­фическом хориоидите указывают па отсутствие флюо­ресценции в зоне поражения в ранней фазе ангиограм-мы и контрастирование очагов в поздней фазе (рис. 42). Отсутствие флюоресценции в ранней фазе ангиограммы свидетельствует об атрофии хориокапилляров. Затем контрастное вещество диффундирует из рядом распо­ложенных хориокапилляров и тогда зона атрофии дает нарастающую флюоресценцию.

БРУЦЕЛЛЕЗНЫЕ УВЕИТЫ

Воспаление увеального тракта является наиболее важным из бруцеллезных поражений глаза. Оно может протекать в виде узелкового рецидивирующего ирита, хор но идите или генерализованного увеита.

Ирит при хроническом бруцеллезе чаще бывает гра-пулематозным. Однако ранние проявления его могут быть клинически слабо выражены, и тогда граиулема-тозный характер заболевания не выявляется. При реци-дивировании ирита воспалительная реакция постепен­но становится более яркой и наблюдается картина ти­пичного грануломатозного поражения с ограниченными изменениями в ткани радужной оболочки. Они состоят в ее утолщении с потерей естественного рельефа и по­явлении узелков в глубине стромы. Образуются задние сииехии и помутнения в капсуле хрусталика. Отложе­ния па задней поверхности роговицы постепенно увеличиваются н принимают вид «жирных» преципи­татов.

Хориоидит при хроническом бруцеллезе имеет до­статочно специфическую картину, которая характери­зуется одним или несколькими проминирующими, с не очень четкими границами экссудативными очагами и небольшой пернфокальной реакцией.

Генерализованный увеит представляет собой хрони­ческий гранулематозиый процесс, характеризующийся обострениями и ремиссиями. Сопровождается помутне­ниями стекловидного тела, экссудативными хориоидаль-иыми очагами и вторичными изменениями роговицы и хрусталика. При прогрессировании процесса прогноз

.-г

211

может быть неблагоприятным. Развивающееся тоталь* ное воспаление увеального тракта приводит к атрофии глаза.

В острых случаях бруцеллеза диагностика основы­вается на общей клинической картине, сведениях об употреблении больным сырого молока или продуктов, приготовленных из него, и выделении бруцелл из кро­ви. При хронической форме заболевания диагностика затруднена. Она может базироваться на приступах пе­ремежающейся лихорадки, не объяснимых какой-либо причиной, болями в мышцах и суставах. Иногда при использовании специальной бактериологической техни­ки можно выявить микроорганизмы п крови у больного хроническим бруцеллезом.

Имеют значение серологические реакции. Но при хроническом бруцеллезе титр агглютинации обычно слабый или реакция отрицательная. Тест кожной чув­ствительности при введении ОД мл бруцеллина обычно дает при хроническом бруцеллезе положительную реак­цию, что говорит лишь о бруцеллезном инфицировании. В связи с этим во многих случаях диагноз хронического бруцеллеза как причины увеита может быть лишь предположительным.

Лечение нужно проводить антибиотиками и суль­фаниламидами. Наиболее действенным из сульфанила­мидов является сульфадиазин. При лечении бруцеллеза эффективны также ауреомицин, терраннцвн, которые следует комбинировать с сульфадиазином.

В настоящее время рекомендуется следующая схема лечения хронического бруцеллеза: 500 мг ауреомицина каждые 6 ч в течение 3—4 дней и 250 мг каждые 6 ч в дальнейшем. Сульфадиазин назначается в дозах 500 мг каждые 6 ч вместе с ауреомицииом. Лечение продолжается минимум 6 иед.

ТОКСОПЛАЗМОЗНЫЕ УВЕИТЫ

Увеиты, вызванные токсоплазмозной инфекцией, за­нимают значительное место среди воспалительных по­ражений увеального тракта другой этиологии.

Наиболее частое проявление токсоилазмоза глаза — увсальная локализация заболевания, протекающего по типу хориоретинита. Хроническое течение, частое реци-дивирование, которое, по данным Н. Werner (1976), наблюдается в 75% случаев, и тяжелые в отношении

212

зрительных функции исходы заболевания ставят диа­гностику и лечение токсоплазмоза глаза в число неот­ложных проблем современной офтальмологии.

Изучение токсоплазмозных поражений глаза нача­лось 50 лет назад, когда J. Janky была предложена инфекционная теория образования колобомы макуляр­кой зоны. Затем это нашло подтверждение в исследо­ваниях, где паразит был выявлен во влаге передней камеры. Особенно значительны работы Т. Wilder (1952), который морфологически доказал присутствие живого паразита в сетчатке глаза.

G. Desmonts (1975) различает следующие механиз­мы поражения тканей глаза при токсоплазмозс: 1) ме­ханический разрыв клеток с паразитами, в том числе цистными формами; 2) разрушающее действие защит­ных реакций на клетки; 3) действие токсинов, выделяе­мых паразитами.

В 1962—1963 гг. установлено, что токсоплазмы про­дуцируют токсотоксин. Вероятно, при повторных по­ступлениях токсотоксипа развивается сенсибилизация организма с фокальной аллергической реакцией в тка­нях глаза. При патогистологическом исследовании 15 удаленных по поводу врожденного токсоплазмоза глаз Л. Н. Пастухова (1971) обнаружила в сетчатке и хориоидее продуктивно-деструктивные изменения в виде экссудации, некротических фокусов, участков полного разрушения структуры ткани с фиброзным рубцеванием, вакуольным перерождением и отложением кристаллов холестерина. Кроме того, встречались друзы в стек­ловидной пластинке, иногда образования костной ткани и известковые отложения. В зрительном нерве отмеча­лись атрофические изменения в виде уменьшения и ис­тончения нервных волоки?. Поражение сетчатки, хо-риоидеи и цилиарного тела автор объясняет гематоген­ным проникновением возбудителя в глаз.

Из экспериментальных исследований O'Connor G. (1970) следовало, что острая и рецидивирующая формы некротического хориоретинита вызваны местным раз­множением трофозоитов токсоплазм в увеаретиналыгой ткани; в то же время поступление туда антигена у ра­нее иммунизированных лиц не приводит к рекуррент­ному воспалительному процессу.

Рецидивирующие очаги в глазу могут быть связаны с гиперчувствительностью замедленного типа [Des­monts G.,"l956; Freakel L., 1975].

213

По поводу значения токсоплазмозной инфекции как этиологического фактора увеитов нет достаточной со­гласованности. Ряд авторов рассматривают токсоплаз-моз как фон, на котором развивается поражение глаз различной этиологии. Однако многие исследователи придают токсоплазмозной инфекции решающее значе­ние в разнообразной патологии глаза [Шпак Н. И., 1965; Saari M., 1975; O'Connor I., 1975, и др.]. Это про­тиворечие, видимо, может быть разрешено при стан­дартизации методов диагностики и критериев оценки.

Клинические формы. Токсоплазмоз глаза можно первично классифицировать на врожденный и приобре­тенный. Первый возникает в результате внутриутробно­го заражения, второй появляется в течение жизни че­ловека.

Данные литературы о частоте выявления врожден­ного и приобретенного токсоплазмоза глаз разнообраз­ны. Но все же большинство исследователей считают, что повреждения глаз значительно чаще встречаются при врожденном токсоплазмозе (17,8—45,8%). Е. Per­kins (1973), J. Resnington и S. Anderson (1973) почти все случаи токсоплазмозного хориоретиннта относят к врожденной инфекции, которая может проявиться в лю­бой период жизни, представляя собой по существу ре­цидив врожденного токсоплазмоза. Такой рецидив воз­никает на фоне ослабленных иммунозащитных реакций и имеет клиническую характеристику приобретенного

токсоплазмоза глаз.

Н. И. Шпак (1974), G. Desmonts и J. Couvreur (1974) утверждают, что дети с врожденным токсоплаз-мозом в постнатальном периоде могут не иметь сим­птомов заболевания и лишь во втором десятилетии жизни у них появляются клинические признаки болез­ни. Однако, по мнению I. O'Connor (1975), эта теория не объясняет тех случаев врожденного токсоплазмоза, когда к моменту рождения уже имеются атрофические очаги в сетчатке.

Врожденный токсоплазмоз. Закопченная картина врожденного токсоплазмоза заключается в гидро- или микроцефалии, расстройстве психики, инт-ракраниальных кальцификатах и чаще всего в двусто­роннем хориоретините. Дополнительно описываются не­доразвитие одной или обеих орбит (микроорбита и ани-зоорбита), одно- или двусторонний анофтальм, гидроф-тальм, микрофтальм, колобома век, помутнение рого-

214

вицы, врожденная катаракта, гстсрохромня в сочета­нии с врожденной колобомой радужной оболочки, псевдоколобомы центрального отдела глазного дна, ко­лобома диска зрительного нерва, одиночные или мно­жественные хориоретинальные очаги, расположенные чаще центрально и реже на периферии, нистагм, косо­глазие, паралич отводящего нерва. Указанные измене­ния нужно расценивать как следствие перенесенного и закончившегося к моменту рождения внутриутробного переднего, заднего или генерализованного увеита.

При микрофтальме часто развиваются изменения стекловидного тела, повышение офтальмотонуса, атро­фия зрительного нерва, отслойка сетчатки. В случаях перенесенного внутриутробного увеита отмечаются по­мутнение роговицы, передние и задние синехии, атро­фия стромы радужки, помутнение хрусталика, серый или желтоватый желатинозпый экссудат в стекловид­ном теле. Такие глаза гибнут вследствие вторичной глаукомы. Зрительный нерв может вовлекаться в про­цесс как первично, так и вторично; при этом возникает клиническая картина неврита или нейроретинита.

Представляет интерес экспериментальная работа A. Berengo и К. Frezzotti (1962). Авторы показали, что зрительный нерв является основным путем, по которо­му паразиты проникают в сетчатку.

Клинически для врожденного токсоплазмоза наибо­лее типичны грубые хориоретннальные очаги, располо­женные чаще в макулярной и парамакулярной зонах, что может быть связано с распространением паразита по задним коротким цилиарным венам.

Нередко отмечается атрофическнй очаг, величина которого варьирует от ^l/₂ PD до нескольких диаметров диска. Он представляет собой конечную фазу перене­сенного внутриутробного центрального хориорстинита. Описывается в литературе как псепдоколобома. Такой очаг имеет неправильную форму с четкими границами. По краям его отложение пигмента белого или желто-белого цвета. Над очагом проходят неизмененные сосу­ды сетчатки. Одновременно может наблюдаться атрофия хориокапиллярного слоя или даже атрофия хориоидеи (рис. 43). Зрение при нейтральной локализации очага резко снижено. В тех случаях, когда очаги расположе­ны на периферии, острота зрения может оставаться нормальной, а процесс — нераспознанным до случай­ного обнаружения окулистом. Чаще это бывает при ре-

215

Рис. 43. Атрофия хорнокапиллярного слоя при врож­денном токсоплазмозе. На флюоресцентной ангио-грамме в зоне атрофии видны контрастнрованные со­суды хориоидеи.

цидивах с сопутствующим помутнением стекловидного тела.

Активное рубцевание, возникающее в некоторых случаях, иногда захватывает ранее неповрежденные зо­ны сетчатки, возможна отслойка (рис. 44). В таких случаях на основании клинической картины процесс трудно дифференцировать от наружного экссудативиого ретинита Коатса. Под нашим наблюдением находились больные, у которых при первичном диагнозе ретинита Коатса была установлена токсоплазмозная этиология.

Больной О., 11 лет. Болен с 5 лет, когда впервые было замечено снижение зрения левого глаза. Лечение не проводилось. Через год зрение резко снизилось. Больному по месту жительства провели курс общей противовоспалительной терапии без значительного эф­фекта. В анамнезе глистная инвазия, частые пневмонии, контакт с кошками, собаками. При поступлении; острота зрения правого гла­за 1,0, лепого глаза 0,02 эксцентрична, не корригируется. После зре­ния'левого глаза—обширная центральная скотома. Правый глаз — патологических изменений не найдено. Левый глаз — передний отре­зок не изменен. В стекловидном теле клетки (от + до ++). На

210

Рис. 44. Наружный экссудативный хориоретинит

токсоплазмозпой этиологии. На флюоресцентной ан-

гиограмме зона гиперфлюоресценции, множественные

изменения сосудов.

глазном дне диск зрительного нерва розовый, контуры слегка сту­шеваны. У диска и в макулярнон зоне находится обширный, про-минируюший в стекловидное тело экссудативный очаг с серозной отслойкой сетчатой оболочки. Сосуды погружены в отечную ткань; найдены множественные микро- и макроаневризмы. На периферии глазного дна желтоватые дистрофические очажки.

На эхограмме определяется очаг, промннирующий в стекловид­ное тело. Флюоресцентно-ангиографическое исследование: выявлены микроапеврнзмы ■ облитерированные мелкие артериолы.

Исследование на ревматизм, туберкулез, бруцеллез, сифилис и другие инфекции не дало положительных результатов. При иммуно­логическом исследовании на токсоплазмоз установлены положитель­ные результаты: внутрикожная проба + + + + , РФА 1 : 160, РБТ — резко выраженная сенсибилизация к токсоплазмнну (25%), ела-бая —к туберкулину (3%). Установлена токсоплазмозная этиология процесса и проведена специфическая терапия (тиндурин) на фоне кортикостероидов. Лечение было эффективным. При обострении че­рез 5 мес отмечалось повышение титров РФА при отрицательной стабилизации бластобразования. Кроме специфической терапии, про­ведена лазеркоагуляция аневризм.

При расположении воспалительного очага близко к диску зрительного нерва возникает картина нейрорети-

217

Рис. 45. Подострый юкстапапиллярний хориоретинит Иенсена токсо-

плаэмоэлоЯ этиологии. На флюоресцентной ангнограмме под диском

экссудативный очаг, контрастированиый флтооресцсиноы.

нита или ретинита Иенсена (рис. 45), течение которых не имеет характерных особенностей при токсоплаз-мозе.

Токсоплазмозные поражения могут сопровождаться врожденной миопией, астигматизмом.

Часто врожденный токсоплазмозный хориоретинит сочетается с поражением центральной нервной системы в виде остаточных явлений менингоэнцефалита, цереб­рального арахноидита. На рентгенограмме черепа об­наруживаются кальцификаты. Развивается симптом по­вышения внутричерепного давления в виде пальцевых вдавлений. Иногда обнаруживаются дефекты костей черепа.

Л. Ф. Калибердипой при рентгенологическом иссле­довании черепа у 13 больных офгальмотоксоплазмозом отмечены мелкие кальцификаты различной локализации и рисунок пальцевых вдавлений. У одного из них в заднем отделе левой височной доли найден «коралло­вый» петрификат размером 1,2X1,5 см.

В литературе отмечается возможность рецидивов при врожденном токсоплазмозе в 13—30% случаев [Го-

218

нова Л. П., 1974; Шпак Н. И., 1974]. А. Ф. Калиберди-на (1979) наблюдала рецидивы у 4 из 13 больных. Они протекали в виде хориоретинитов; иногда рядом со старыми атрофическими очагами появлялись новые в виде бело-серого рыхлого фокуса с перифокальиым оте­ком и облачковндным помутнением прилежащих отде­лов стекловидного тела. Начало обострения подчас трудно видеть офтальмоскопически, и только флюорес-центно-аигиографическая картина позволяет фиксиро­вать его. При этом наблюдается контрастирование в ар­териальной фазе, достигающее максимума в артерио-венозной и сохраняющееся на поздней фазе ангиограм-мы. В некоторых случаях на флюоресцентной апгио-грамме выявляется нсоваскулярная мембрана. Из 13 больных, у 9 процесс был односторонним и у 4 двусторонним.

У 9 больных с детских лет отмечались слабовиде-нис, косоглазие, у одного — катаракта. При иммуноло­гическом исследовании у всех была положительная пнутрикожная проба, у 3 сочетавшаяся с очаговой реакцией. У И больных имела место положительная РФА, так же как сенсибилизация лимфоцитов в РБТ. В одном случае с многократно рецидивирующим про­цессом отмечались высокие титры РФА (1 : 80—1 : 160) и резкоположительная РБТ при выраженных клиниче­ских изменениях (появление свежего очага, перифокаль-ного отека, помутнение стекловидного тела).

Приобретенный токсоплазмоз. Поражение глаз при приобретенном токсоплазмозе может проте­кать как одно из проявлений системной инфекции орга­низма или быть единственным проявлением при латент­но протекающем хроническом заболевании. Приобретен­ный токсоплазмоз глаз по формам проявления очень многообразен. Он может встречаться в виде конъюнк­тивита, эписклерита, ирита, пластического иридоцикли-та, переднего, заднего и генерализованного увеита, экс-судативного и пролиферирующего хориоретинита. Наи­более специфичны хориоретиниты и нейрохориоретини-ты [Пастухова Л. Н., 1971; Шпак Н. И., 1974; Per­kins Е., 1973; Saari M., 1976, и др.]. G. Friedmann и D. Knock (1969) выделили наиболее типичные по кли­нической картине варианты: 1) большой деструктивный очаг в макулярпой области; 2) точечные поражения центральной зоны глазного дна; 3) множественные мел­кие отслойки пигментного эпителия.

219

Наши наблюдения [А. Ф. Калибердипа, Л. Л. Кац-нельсон, 1976] показали, что наиболее частой клиниче­ской формой поражения является очаговый или диффуз­ный хориоретшшт, локализованный в центральной зоне глазного дна, характеризующийся значительным сниже­нием остроты зрения, большим количеством осложне­ний, частыми рецидивами и неблагоприятным прогно­зом.

Клиническая картина приобретенного центрального токсоплазмозного хориорстинита заключается в образо­вании свежего, округлой формы рыхлого очага серо-желтого или зеленоватого цвета, окруженного перифо-кальным отеком и нередко геморрагиями. Часто наблю­дается помутнение стекловидного тела с наличием вос­палительных клеток в задних слоях стекловидного те­ла; могут появляться преципитаты.

Перифокальпый отек сетчатки держится обычно не­долго и может переходить в кистовидную дегенерацию. При локализации очага в перипапилляриой зоне воз­можна клиническая картина юкстапапиллярного рети­нита Иенсена, а также вовлечение в процесс диска зри­тельного нерва с явлениями нейрохориоретинита, за­канчивающегося его атрофией. В процессе обратного развития геморрагии рассасываются, цвет очага ме­няется, появляется пигментация, мигрирующая к краям очага. В исходе остается белый или желтовато-белый атрофический фокус с четкими границами величиной от 1 до 3 PD.

Процесс обратного развития протекает длительно, и обычно рубцевание очага заканчивается через 6— 12 мес. Рубцовые изменения имеют грубый характер. Они окружаются радиальными складками сетчатки вследствие ее натяжения и значительными отложения­ми пигмента.

При рецидивировашш около старого или затухающе­го фокуса появляется свежий очаг. Поскольку в про­цессе обратного развития токсоплазмозного хориорсти­нита обычно развиваются зоны неоваскуляризации (субретинальная васкулярная мембрана), возможны повторные кровоизлияния.

Иногда может иметь место картина диссеминиро-ванного хориоретинита. В этом клиническом варианте токсоплазмозного поражения на глазном дне опреде­ляются множественные разбросанные полиморфные очаги; некоторые из них пигментированы. В таких слу-

220

Рис. 46. Токсоплазмозный хориоретинит, протекаю­щий по типу пигментного элителиита. Флюоресцент­ная ангиограмма, ранняя венозная фаза.

чаях необходима дифференциация от диссеминирован-ного туберкулезного хориоретинита с помощью соответ­ствующих исследований. Экссудативный компонент мо­жет иметь разную степень выраженности. При наличии значительной экссудации в области первичного очага возникает ограниченная экссудативная отслойка сет­чатой оболочки, что сближает токсоплазмозное пора­жение с ретинитом Коатса. Такие случаи не редки.

Сетчатка прилегает при рассасывании экссудата, но в случае его организации на глазном дне видно плотное ироминирующее образование, напоминающее ретинобластому. Дифференциальный диагноз в таких случаях должен основываться на данных ультразвуко­вого и флюоресцеитио-ангиографического исследования.

А. Ф. Калибердина наблюдала больную с очень ред­кой для токсонлазмоза формой поражения глазного дна. Процесс протекал по типу пигментного эпителии-та и развился на фоне острого общего токсонлазмоза с высокой температурой, шейным лимфаденитом и перио­ститом грудины. В центральной зоне глазного дна рас­полагались мелкие полиморфные очаги розового цвета,

221

локализовавшиеся па уропне пигментного эпителия (рис. 46). Этиологический диагноз был установлен на основании положительных результатов РФА, РБТ и эффективности антитоксоплазмознои терапии.

В. Hogan (1958) описал случаи генерализованного увеита, характеризующегося острым началом, появле­нием смешанной инъекции глазного яблока и крупны­ми сальными роговичными преципитатами. В передней камере возможно наличие серозного или пластического, а иногда и гнойного экссудата. Появляются задние синехии, новообразованные сосуды радужной оболочки и даже узелки. В процесс вовлекается стекловидное тело: в нем появляются воспалительные клетки, помут­нения, оставляющие после себя фиксированные тяжи, которые могут вызвать тракциоииую отслойку сетчат­ки. В центральной зоне глазного дна и на ее перифе­рии обнаруживаются хориоретинальпые очаги. Такое течение процесса может сопровождаться повышением офтальмотонуса и осложненной катарактой.

Передний увеит токсоплазмозной этнологии в виде изолированной формы встречается редко, обычно рас­пространяется с заднего отдела глаза [Шпак II. И., 1966, 1978; Duke-Elder S., 1966; O'Connor L., 1975]. Существование токсоплазм в переднем отделе увеаль-ного тракта до настоящего времени не доказано. Одна­ко R. Piocr и соавт. (1970) описали изолированные ток-соплазмозные очаги в радужной оболочке кошек, а A. Pillat и соавт. (1957)—передний гранулематозный увеит токсоплазмозной этиологии, явившийся причиной генерализованного увеита. Л. Ф. Калибердина (1977) наблюдала больного с изолированным передним токсо-плазмозным увептом.

Больной С, 57 лет. Умеренная смешанная инъекция глазного яблока, на эндотелии роговицы очень крупные, овальной формы сальные преципитаты. Зрачок круглый, синехий нет. В стекловидном теле клетки -+■+. На глазном дне при осмотре с помощью прямого электрического офтальмоскопа и линзы Гольдмана очаговых изме­нений не выявлено. Иммунологическое исследование: внутрикожная проба ( + + + +) сопровождалась очаговой реакцией п глазу (ухуд­шение зрения, появление отека эндотелия роговицы и свежих пре­ципитатов), РФА 1 : 160, РБТ отрицательная. После специфической терапии наступило клиническое улучшение на фоне снижения титров РФА.

В отдельных случаях процесс начинается не остро и приобретает хроническое, вялое течение. При этом отмечается появление мелких, нетипичных для токсо*

плазмозного увеита роговичных преципитатов. Синё-хии, как правило, не образуются.

Обращая внимание на полиморфизм поражения глазного дна при токсоплазмозс, следует отмстить воз­можность вовлечения в процесс сосудов сетчатки. При этом описываются аигииты, тромбозы центральной вены сетчатки, появление пеоваскуляризации. В част­ности, отмечено, что болезнь Ильса может быть токсо­плазмозной этиологии. Гистологические исследования D. Nicholson и Е. Wolchok (1976) показали, что пора­жения сосудов в отдельных случаях проявляются пара-васкуляриыми ретинальпыми некрозами без сопутствую­щего воспаления. Это придает поражению внешнее сходство с болезнью Ильса.

Е. Perkins (1973) и L. O'Connor (1975) связывают периваскулярные экссудаты артерий и вей с реакцией антиген — антитело.

Л. Ф. Калибердиной (1976) отмечено участие сосу­дов в воспалительном процессе при офтальмотоксо-плазмозс в 63,5+5,2% случаев (у 54 из 85 больных), в том числе в виде рецидивирующих геморрагии на оча­ге, вокруг него и но ходу сосудов — у 34,1±5,1%, ан-гиитов — у 7±2,7%, частичной артсриовенозпой ок­клюзии—у 4,7+2,2%, новообразования сосудов в сет­чатке, радужке, образования шунтов, микроаневризм, неоваскулярпой мембраны —у 17,6+4,1% больных. В одном случае очагового хориорстинита отмечен сег­ментарный артериит.

Смешанная туберкулезно-токсоплазмозная инфекция. Следует обратить внимание на возможность сочетания токсоплазмоза с бактериальными и вирусными инфек­циями.

В работах В. П. Рудина и соавт. (1965), М. Е. Пря­нишникова и соавт. (1971) указывается на одновремен­ное туберкулезное и токсоплазмозное поражение лег­ких. С. А. Амиреев (1969) наблюдал случаи туберку­лезной и бруцеллезной микст-инфекции. Возможность смешанного токсоплазмозиого и туберкулезного пора­жения глаза отмечена также Н. И. Шпак в 1969 г. Е. К. Геймос (1976), Л. Н. Пастухова (1976) за деся­тилетний период наблюдали 27 больных с тяжелым течением воспаления при сочетании токсоплазмоза и туберкулеза.

Последние данные принадлежат Л. Е. Теплннской (1977) и А. Ф. Калибердипой (1979). При обследова-

222

223

Таблица 20 Частота глазной патологии у больных с токсоплазмозным

• В числителе — число больных с патологией, в знаменателе — общее число обследованных.

нии 217 больных увеитами различной этиологии в 14 случаях установлено сочетание токсоплазмоза и ту­беркулеза и в одном — токсоплазмоза с герпесвирусом. Микст-инфекции протекают обычно тяжело и харак­теризуются частыми рецидивами. Так, А. Ф. Калибер-диной у 2 больных в течение года отмечено три реци­дива и у одного — два рецидива. Анализ случаев микст-инфекции показал, что ведущими симптомами этих со-четанпых процессов нужно считать диссемипироваипый характер поражения с вовлечением в процесс переднего сегмента глаза, стекловидного тела и сосудов сетчатки (табл. 20). А. Ф. Калибердииа установила также допол­нительные признаки, характерные для смешанной ин­фекции. К ним наряду с генерализованным характером поражения относятся выраженная склонность к образо­ванию задних сииехий (микст-инфекция — 21,4%, мо­ноинфекция — 3,5%), двустороннее поражение (микст-инфекция — 64,3%, моноинфекция —44,8%), сопутствую­щие ангииты сетчатки (микст-инфекция — 14,2%, моно-иифекция —7%), а также нередкое появление новооб­разованных сосудов в виде субретинальной неоваскуляр-ной мембраны. Клинически процесс на одном глазу может быть очаговым, а па другом диссеминирован-ным.

Рис. 47. Центральный геморрагический хориоретинит. На флюоресцентной ангиограмме очаг гиперфлюорес-ценцни, окруженный нефлгоореецнрующей зоной, со­ответствующей кровоизлияниям.

Больная А., 32 лет, поступила с диагнозом: центральный гемор­рагический хориоретинит правого глаза и диссемнннрованиый хорно-рстинит левого глаза. Через 2 мес после гриппа заметила резкое снижение зрения на правом глазу. По месту жительства проведена общая противовоспалительная терапия, не давшая результата. В анамнезе частые ангины, хронический холецистит, хронический гастрит. Пьет сырое молоко, воду, пробует мясной фарш. Острота зрения правого глаза 0,05±l,5D = 0,l; левого — 0,1 ±I,5D = 1,0. Поле зрения правого глаза — абсолютная центральная скотома, левого — в норме. Передний сегмент обоих глаз не изменен. В хрусталике нежные помутнения под задней капсулой. В стекловидном теле правого глаза клетки +, левого —нитчатая деструкция. Глазное дно: правый глаз —диск зрительного нерва не изменен, в централь­ной зоне серовато-белый фокус величиной 1,5—2,0 PD, окруженный отеком сетчатки и геморрагиями (рис. 47), на периферии единичные желтоватого цвета хорнойдальные очажки; левый глаз — диск зри­тельного нерва не изменен, в центральной зоне и на периферии рассеяны небольшие очажки розоватого и желтоватого цвета, неко­торые с пигментом.

Исследования на ревматизм, бруцеллез, сифилис дали негатив­ный результат. На рентгенограмме черепа и органов грудной клетки патологии.не выявлено. Проведена проба с электрофорезом тубер­кулина на предплечье в 7-м, 6-м и 5-м разведениях; 5-е разведение

16—1603

225

дало очаговую реакцию — снизилось зрение на правом глазу, уси­лился отек в области очага, появилось свежее кровоизлияние. Внут-рикожная проба на токсоилазмоз также сопровождалась очаговой реакцией —появились свежие очажки на дне левого глаза. РФА па токсиплазмоз 1 :80 при отрицательном бластобразовании.

Проведен курс противотуберкулезной и противотоксоплазмозной терапии (тиндурип). Частично рассосались геморрагии, уменьшился перифовеальный отек, острота зрения правого глаза повысилась.

В приведенном наблюдении воспалительный про­цесс, вызванный микст-инфекцией, имел очаговый ха­рактер на одном глазу и днесеминированнын —на дру­гом.

Мы вместе с А. Ф. Калибердиной и Л. Е. Теплинской наблюдали больную тяжелым генерализованным увеи-том токсоплазмозно-туберкулезной этиологии.

Таким образом, микст-инфекция может вызываться несколькими этиологическими факторами, один из ко­торых является фоном основного процесса или же фак­тором, провоцирующим основное инфекционное заболе-пание на различных стадиях его развития.

Следует учитывать стертые, атипично протекающие формы увеитов, а также возможность микст-инфекций.

Среди разнообразных осложнений токсоплазмозного хориоретинита (кистозная дистрофия макулы, катарак­та, кератопатия, вторичная глаукома) отмечаются и случаи отслойки сетчатой оболочки.

По данным Lucier (I974), отслойка сетчатки встре­чается относительно редко: за 10 лет наблюдалось всего 12 случаев. Автор описал два типа разрывов сетчатки: подковообразный при одновременной задней отслойке стекловидного тела и тракции сетчатки и раз­рыв по краю атрофического очага. А. Ф. Калибердина (1979) диагностировала отслойку сетчатки у 3 боль-пых. В одном случае наблюдался из 85 больных ток-соплазмозным хориоретинитом дырчатый разрыв без отслойки вблизи старого атрофического очага. Указан­ные осложнения нельзя считать специфичными только для токсоплазмозных поражений. Они могут быть вы­званы также туберкулезом, саркоидозом, гистоплазмо-зом, цитомегаловируснои инфекцией и другими этиоло­гическими агентами.

Особую сложность представляет дифференциальная диагностика поражений глазного дна токсоплазмозной и туберкулезной этиологии. Это объясняется наличием общих в клиническом отношении признаков изменений сетчатки, иногда идентичным характером течения про-

226

Таблица 21

Частота глазной и общей патологии у больных с токсоплазмозиым и туберкулезным поражением глаз

• В числителе — число больных с патологией, в знаменателе — общее чис­ло обследованных больных.

цесса, а также примерно одинаковым возрастным со­ставом больных. Таким образом, дифференциальный диагноз должен основываться на анализе всей сово­купности анамнестических, клинических и лаборатор­ных данных.

А. Ф. Калибердина на основании глубокого и все­стороннего обследования 85 больных с различными по клиническим проявлениям токсоплазмозными пораже­ниями и 38 больных туберкулезным хориоретинитом

15* 22?

предлагает следующие дифференциально-диагностиче­ские признаки.

Как видно из табл. 21, достоверно чаще при офталь-мотоксоплазмозе отмечаются очаговый характер хорио-рстинальиых поражений, генерализация процесса с во­влечением переднего и заднего отделов увеального тракта, наличие мелких преципитатов, отсутствие склон­ности к образованию задних стромальных синехий, из­менение рефракции в сторону миопии, иногда сопут­ствующего косоглазия, изменения черепа (кальцифика-ты, «пальцевые вдавления»). Кроме того, офтальмоток-соплазмоз чаще, чем туберкулез глаз, дает такие ослож­нения, как катаракта, отслойка сетчатки.

К сопутствующим патологическим процессам можно отнести поражения нервной системы п виде последствий арахноидита, мешшгоэнцефалита, гидроцефалии и др. При дифференциальной диагностике должны учиты­ваться и эпидемиологические факторы (контакт с жи­вотными, употребление термически плохо обработанных продуктов животного происхождения, профессиональ­ный контакт с животными, контакт с землей и т. д.). Отмечается также преобладание лиц женского пола и лиц молодого возраста, в основном до 30 лет.

Как показал статистический анализ, проведенный Л. Ф. Калнбердипой, при туберкулезе глаза чаще на­блюдаются диессминированный характер хориорети-нальных поражений, преобладание передних увеитов, наличие задних стромальных синехий, появление круп­ных хлопкообразных (сальных) роговичных преципи­татов, вовлечение в воспалительный процесс сосудов и склонность к геморрагиям, поражение роговой оболоч­ки (кератиты).

Диагностика. Необходимо отметить, что достаточно совершенных лабораторных методов определения ток-соплазмоза глаза нет. Наиболее доказательны исследо­вание влаги передней камеры и обнаружение в ней воз­будителя. Однако это сопряжено с большими трудно­стями при исследовании в клинике и широкого распро­странения не получило.

Наиболее часто диагностика базируется на данных, полученных серологическими методами. Это реакции с красителями Сейбина— Фельдмана, РСК, РФА, РПГА и др. Кроме изучения гуморального иммунитета, ис­пользуются тесты определения клеточного иммуните­та — кожно-аллергическая реакция и реакции, осно-

228

чанные на изучении аллергической перестройки орга­низма in vitro (ингибицин миграции макрофагов и РБТ с токсоплазмином). Однако наиболее доказатель­ными, как и при туберкулезе глаза, справедливо счи­таются очаговые реакции, развивающиеся в отпет па пнутрикожное введение токсоплазмина.

Наиболее свежие сведения о значении кожно-аллер-шческой и очаговой реакции у больных с предполагае­мым токсоплазмозным увеитом получили Л. Е. Теплин-ская и А. Ф. Калибердипа (1976—1977), которые на­блюдали очаговую реакцию в глазу в 23% случаев. Однако зависимости очаговых реакций от характера точения заболевания установить не удалось; реакция была выражена как в стадии обострения, так и вне ее. В таком же проценте случаев очаговую реакцию на­блюдали Л. С. Письменная (1971), Н. И. Шпак (1976) и др.

Очаговая реакция выражается в снижении зритель­ных функций, увеличении скотом и размеров слепого пятна при кампимстрии, увеличении количества рого-пичных преципитатов, расширении сосудов радужной оболочки, усилении отека сетчатки, увеличении разме­ров очага и появлении геморрагии как в очаге, так и около него, возникновении свежих очагов, усилении помутнений стекловидного тела. Иногда, как и при туберкулезе, очаговая реакция положительно сказывается на течении процесса, приводя к клиниче­скому улучшению и повышению зрительных функций. Очаговая реакция определяется через 24—48 ч при по­мощи прямой офтальмоскопии, биомикросконии, фото­графирования глазного дна, флюоресцентной ангиогра­фии, а также методов электрофизиологического иссле­дования (хропаксия, критическая частота слияния мель­каний, электрофосфен).

Диагностическое значение РБТ изучалось Л. Н.Теп-линской и Л. Ф. Калибсрдиной (1976—1977) у 120 боль­ных увеитами. Наличие специфической сенсибилизации авторы установили в 37,7% случаев. Сопоставление результатов РБТ с реакцией флюоресцирующих анти­тел показало прямую корреляцию этих методов, что подтверждают наблюдения L. Tremont (1970) и др.

Как уже указывалось, способы диагностики офталь-мотоксоплазмоза (РФА, РБТ, ВКП) определяют толь­ко общую инфицированность организма и могут быть положительными при отсутствии офтальмотоксоплазмо-

229

за или же при заболевании глаза иной этиологии. С другой стороны, они могут быть отрицательными при наличии офтальмотоксоплазмоза из-за недостаточного антигенного воздействия или угнетения иммунного от­вета. В такой же мере это относится и к другой отно­сительно широко распространенной этиологии увеитов — туберкулезу глаза.

Нами (Л. Ф. Калибердина, Л. Е. Теплинская, Н. С. Зайцева, Л. А. Кацнельсон) разработан способ быстрой диагностики офтальмотоксоплазмоза и его дифференциации от увеитов другой этиологии. По дан­ным клинических исследований, этот метод, позволяю­щий осуществить экспресс-диагностику, оказался в равной мерс цепным и для диагностики туберкулеза глаза. В основу метода экспресс-диагностики положен принцип ранее примененного способа диагностики ту­беркулеза глаза при помощи подкопъюнктивального введения раствора туберкулина [Szabo L., 1964; Рыба­кова А. Ф., 1972] и аллергометрической внутрикожной пробы при офтальмотоксоплазмозс [Шпак Н. И., 1976]. Он заключается в одновременном введении токсоплаз-мина или туберкулина внутрикожно и под конъюнктиву. По разнице реакций, отражающих общую и местную (в тканях глаза) сенсибилизацию, определяли наличие офтальмотоксоплазмоза.

Диагностика проводилась следующим образом. Больному с подозрением на токсоплазмоз под конъюнк­тиву больного глаза па 12 часах в 5 мм от лимба вво­дили 0,1 мл токсоплазмина в концентрации 1 : 1 000 000 (б-е разведение) и одновременно внутрикожно в об­ласть предплечья с интервалами в 5 см инъецировали 0,1 мл токсоплазмина в разведениях 1:50 (1-е разве­дение), 1 : 100 (2-е разведение), 1 : 1000 (3-е разведе­ние), 1:10000 (4-е разведение), 1:100000 (5-е разве­дение) и 1:1000000 (6-е разведение). Для контроля под конъюнктиву другого глаза и впутрикожно вводи­ли 0,1 мл изотонического раствора хлорида натрия. Че­рез 24 и 48 ч наблюдали локальную (на конъюнктиве), очаговую и кожную реакции. Реакцию на конъюнктиве, отражающую как общую, так и местную сенсибилиза­цию, расценивали как слабоположительную (-J-) при нерезко выраженном локальном расширении сосудов конъюнктивы, как положительную (-|—|-) при более выраженном расширении сосудов и отеке конъюнктивы с единичными петехиями и как резкоположительную

230

(ЧЧ—Ь) при распространенной локальной гиперемии на большой площади с вовлечением в процесс эпискле-ральных сосудов, появлением геморрагии и небольших кистоидных изменений (рис. 48). Поскольку под конъ­юнктиву вводили обычно 6-е или в случае сомнительно­го результата 5-е разведение токсоплазмина, резкопо-ложительные реакции встречались редко. Кожную про­бу оценивали через 24—48 ч. При наличии зоны гипе­ремии или папулы диаметром более 20 мм реакцию считали резкоположительной {-Ь + -Ь), 16—20 мм — положительной (Н—\-), 10—15 мм — слабоположитель­ной (+), 5—9 мм —сомнительной (±) и менее 5 мм — отрицательной (—).

Поражение в глазу расценивали как токсоплазмоз-ное в том случае, если между положительной локаль­ной реакцией в глазу и на коже имелась разница в одно, два или более разведений.

Экспресс-диагностика с туберкулином отличается от таковой с токсоплазмозом тем, что для разведения туберкулина используют 0,25% карболизи-ровапный изотопический раствор хлорида натрия, при­меняют для введения под конъюнктиву 8-е разведение (1:100000 000) и внутрикожпо 6-е, 7-е и 8-е разведе­ния АТК. При геморрагических формах используют 9-е разведение для введения под конъюнктиву и внут­рикожно— только 7-е, 8-е и 9-е разведения.

Разведения туберкулина 0,25% карболизированным изотоническим раствором хлорида натрия осуществля­лись по методике, описанной А. А. Суконщиковой (1972), О. Б. Чеицовой и М. С. Смирновой (1973). Для исключения повышенной общей аллергизации орга­низма реакцию на конъюнктиве и на коже обязательно сравнивали с контролем (реакция на изотонический раствор хлорида натрия).

При наличии отрицательной субконъюиктивальной пробы на 6-е разведение и положительной внутрикож-иой пробы на 1-е, 2-е и 3-е разведения через 4—5 дней повторно вводили токсоплазмин только под конъюнкти­ву в более высокой концентрации — 1 : 100000 (5-е раз­ведение). При положительной кожной и локальной пробе на одно и то же разведение вопрос об этиологии процесса решался с учетом клинической картины и комплекса других иммунологических реакций. Метод экспресс-диагностики офтальмотоксоплазмоза позволил уточнить диагноз у 43 больных с различной воспали-

231

Рис. 48. Экспресс-диагностика токсоплазмоза глаза. Локальная ре­акции.

а — слабоположнтельная ()); б — положительная (■*- + ); в — резкоположитель-

ная ( + + + ).

тельной патологией. У 30 из них (61,2%) была под­тверждена токсоплазмозная этиология. Следует отме­тить, что положительные результаты экспресс-пробы с токсоплазмином совпадали с результатами иммуноло­гических показателей in vitro.

Лечение. Наиболее распространенными этиотрои-пыми препаратами, применяемыми в офтальмологии, являются антималярийные средства, содержащие пири-метамин и сульфаниламиды. Механизм их действия за­ключается в ингнбнцнн синтеза нуклеиновых кислот, что препятствует размножению паразитов. К таким препаратам относятся дараприм, хлоридип, аминохи-нол.

По данным Е. Perkins (1961), L. O'Connor (1975) и др., гшрпметамип проникает в сетчатку и является наиболее эффективным при остром поражении. Однако он слабоактивен при хроническом процессе с наличием массивных некротических гранулем. В СССР широко используется хлоридпн, который назначают тремя цик­лами по 7 дней с перерывами в 5—10 дней или пепре-

232

рывиым курсом в течение месяца в дозе 0,025 г 3 раза в дець вместе с сульфаниламидами по 0,5—4 раза в день. Можно также рекомендовать применение 10% раствора этазола внутривенно или электрофорез 1% раствора норсульфазола. В некоторых случаях амино-хннол назначают в сочетании с сульфаниламидами: 2—3 цикла по 5 дней с перерывами в 5—7 дней в дозе

233

0,1—0,15 г 2—3 раза в день через 30 мин после еды. Препараты, содержащие пиримстамин, обладают токси­ческим действием, выражающимся в угнетении функ­ции костного мозга [Зеленый И. М., 1968], нарушениях со стороны желудочно-кишечного тракта [Шпак Н. И„ 1963]. Для предупреждения токсического действия на­значают фолиевую кислоту, витамины В, и В₆.

В отделе патологии сетчатки МНИИ глазных бо­лезней им. Гсльмгольца для лечения токсоплазмозных увеитов применяли венгерский препарат тиндурин, со­держащий 25 мг пириметамина в 1 таблетке. Препарат назначали курсами продолжительностью 21 день по 1 таблетке 4 раза в день в первые 3 дня, затем по 1 таблетке 2 раза в день с одновременным приемом сульфаниламидов. После первого курса значительное улучшение отмечено у 48 из 55 больных. Оно сопро­вождалось снижением титров антител в РФЛ в среднем на 50% и исчезновением бластобразования в РБТ у 39% больных.

Повторные исследования через 2—3 мес показали, что иммунологические реакции, как правило, остава­лись на низких уровнях на фоне стабилизации процес­са. Препарат оказался малотоксичпым и может назна­чаться больным с плохой переносимостью хлоридина.

L. O'Connor (1975) сообщил об успешном примене­нии хлортетрациклипа по 250 мг 4 раза в день, а так­же клиндомицина и линкомицина, вводимых ретробуль-барно или под конъюнктиву в дозе 25 мг. При этом образовывалась высокая концентрация препарата в сет­чатке и хориоидее.

Лечение острых экссудативных и рецидивирующих форм заболевания проводят сочетанием этиотропных средств с кортикостероидами, назначаемыми подконъ-юпктивально, ретробульбарпо или пероралыю. Мы могли отметить достаточно высокую эффективность при рстробульбарном введении дексазона по 0,5—0,7 мл ежедневно у больных генерализованным увеитом и тя­желым поражением сетчатой и сосудистой оболочек. Следует подчеркнуть, что применение кортикостсроидов без антибактериальной терапии может вызвать ухудше­ние состояния больного. Это происходит вследствие по­давления иммунной реакции и активации инфекции. Можно присоединиться к мнению Е. Nicholson (1976), считающего, что назначение кортикостсроидов предот­вращает бурную клеточную реакцию в тех случаях, ког-

234

да они назначаются в период, предшествующий нмму-нодепрессии.

При хронических рецидивирующих процессах для гипосенсибилизации, а иногда и некоторой стимуляции воспалительного процесса применяют токсоплазминоте-рапию, разработанную и затем усовершенствованную Н. И. Шпаком (1974, 1976), А. П. Казанцевым (1976) и др.

Специфическая десенсибилизация, по данным Н. И. Шпака и др., показана в первую очередь боль­ным, у которых очаговая реакция дала лечебный эф­фект. Иногда ее целесообразно назначить непосред­ственно после химиотерапии при наличии остаточных воспалительных явлений. Токсоплазмин применяют в 5 разведениях —от 1 : 100 до 1 : 1 000 000. Его вводят внутрикожно или подкожно в дозе 0,1 мл в максималь­ном разведении, при котором была зафиксирована по­ложительная реакция. Инъекции повторяют через 4— 5 дней. Общее количество токсоплазмииа доводят до 0,9 мл раствора. Затем но той же схеме применяют следующее разведение. Токсоплазминотерапию закан­чивают при стабилизации зрительных функций и пони­жении кожно-аллергической реакции. Мы не имеем личного опыта в проведении токсоплазмипотерапии, од­нако считаем, что этот метод лечения токсоплазмозных увеитов при достаточном опыте врача, тщательном и продуманном выборе больных может быть полезным. Видимо, аналогично туберкулинотерапии, являющейся, как известно, мощным десенсибилизирующим фактором, токсоплазминотерапия вправе занять место в комплекс­ном лечении поражений глаза, вызванных токсоплазмой.

Вместе с тем нельзя оставить без внимания экспе­риментальные исследования R. Nozik и O'Connor (1970). Авторы показали, что парентеральное введение токсо-плазмозного антигена не купирует хориорстиинт. В слу­чае введения живого возбудителя в супрахориоидаль-ное пространство при уже зарубцевавшемся токсоплаз-мозном хориоретиниге вызывалась активация воспали­тельного процесса. Данные этих исследований объяс­няют /отрицательное отношение авторов к возможности излечения хориоретинита при введении токсоплазмоз-ного антигена в ткани сенсибилизированного глаза. При этом G. Desmonts (1975) придает большое значе­ние циркулирующим антителам, которые, не оказывая значительного действия на экстрацеллюлярные формы,

235

способствуют их Инкапсулированию. В экспериментах на кроликах с токсоплазмозным хориоретинитом L. O'Connor (1975) наблюдал рассасывание очагов пос­ле внутривенного или ретробульбарного введения вак­цины БЦЖ-

В последние годы отмечено положительное лечеб­ное действие криокоагуляцин и лазеркоагуляцни LDobbic J., 1968; O'Connor L., 1975; L'Esperance, 1976; Little H., 1977, и др.]. Эти вмешательства направлены на разрушение цист в сетчатке, образование искусствен­ного барьера вокруг очага, что может препятствовать его распространению, разрушение субретинальной нео-васкулярной мембраны, опасной из-за появления гемор­рагии, вплоть до образования гемофтальма. Кроме то­го, лазеркоагуляция может быть эффективна при лече­нии ангиитов токсонлазмозной этнологии.

Нами лазеркоагуляция была осуществлена у 6 боль­ных токсоплазмозным хориоретшштом при одновремен­ном проведении специфической терапии. Во всех слу­чаях отмечено клиническое улучшение, выражавшееся в раннем рубцевании и отсутствии рецидивов процесса при наблюдении в течение 2 лет. Использование флюо-ресцентно-апгиографического исследования для диагно­стики и наблюдения за развитием токсонлазмозных по­ражений глазного дна, как известно, является обяза­тельным в современной офтальмологии. В случаях, ког­да имеются показания к лазеркоагуляции, оно необхо­димо для точного определения границ очага, выявления подлежащих коагуляции субретинальных сосудистых мембран и др.

УВЕИТЫ ПРИ СИСТЕМНЫХ И СИНДРОМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Термином «коллагеновая болезнь» обозначается группа заболеваний, объединяемых общим признаком— широко распространенным поражением соединительной ткани организма с вовлечением в процесс стенок кро­веносных сосудов. Как стало известно, соединительная ткань принимает активное участие в обменных про­цессах. Она является сложной системой, которая вклю­чает в себя межуточное основное вещество, состоящее из гиалуроиовой кислоты и хондроитина, коллагеновнх, эластических и ретикулярных волокон и клеточных эле­ментов, в основном фибробластов. Изменение мукопо-

236

лисахаридов основной субстанции приводит к фибрино-идноиу некрозу и нсспсцифичсской инфильтрации тка­ни воспалительными клетками. Эти морфологические сдвиги являются ведущими для коллагеновой болезни. Они сочетаются с поражением сосудов, в которых раз­виваются воспалительные и дистрофические изменения. Этиология этой группы заболеваний окончательно не выяснена. Возможно, играют роль инфекционные аген­ты, различные тины гиперчувствителыюсти, аутоиммун­ные механизмы и др. В группу коллагенозов обычно включают шесть заболеваний: системная красная вол-чапка, некротизирующий аигиит, склеродермия,дермато-миозит, ревматоидные артриты и ревматоидная лихо­радка. Осложнения со стороны глаз часто встречаются при коллагенозах. Наиболее тяжелыми из них являются поражения увеального тракта.

Ревматические увеиты. Могут встречаться в виде острого, хронического и рецидивирующего иридоцикли-та. Для ревматических увеитов характерна склонность к рецидивированию. Последнее может быть связано как с обострением суставного ревматизма, так и с факто­рами охлаждения при внезапных изменениях климати­ческой обстановки, пребыванием в сыром помещении и др. Высказывается мнение, что общий для суставов и глаз этиологический фактор при истинном суставном ревматизме может в одних случаях вызвать только артрит, в других — одновременное поражение суставов и глаз, в третьих — изолированный от суставных прояв­лений ирпдоцпклит.

Острый ирндоциклит варьирует по интенсивности и обычно поражает сначала один глаз. Второй глаз во­влекается в процесс в среднем через год. Обычно это пс связано с активностью артрита или его рецидивами. В среднем острый период заболевания длится 2—4 нед.

По клинической картине ревматический увеит иног­да имеет некоторые особенности, однако они не могут считаться патогномоничпыми. Так, при биомикроскопии иногда видны расширенные сосуды радужной оболочки, придающие ей красноватый оттенок. Считается также .характерным возникновение мелких кровоизлияний в зоне сфинктера радужки и в углу передней камеры. Иногда появляется гифема. Фибринозные наложения чаще локализуются в нижней части радужной оболоч­ки, вследствие чего верхний край зрачка при иммобили­зации нижнего может быть достаточно подвижным.

23

Роговичные преципитаты, указывающие на реакцию цилиарного тела, иногда имеют вид нежных светлых лимфоидных отложений, «жирные» преципитаты встре­чаются весьма редко. В стекловидном теле тонкие по­мутнения и клетки. На глазном дне в некоторых слу­чаях появляется отек макулы, иногда папиллит. Ти­пичны повторяющиеся через неодинаковые интервалы приступы обострения процесса. На этапе рецидивов процесса могут образоваться задние синехии.

Прогноз хронического иридоциклита в отличие от острого неблагоприятный.

В 1971 —1979 гг. в отделе патологии сетчатки МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца находилось на лечении 22 больных передним увеитом ревматиче­ской этиологии. У 10 больных увеит начался без сус­тавных симптомов, и у 12 они предшествовали возник­новению переднего увеита. Тяжелое течение процесса с выраженным отложением фибрина, «жирными» пре­ципитатами, клеточными элементами во влаге передней камеры глаза и передних слоях стекловидного тела с образованием впоследствии бомбированной радужной оболочки наблюдалось у 7 больных. В 3 случаях раз­вилась вторичная глаукома. После иридэктомии внут­риглазное давление нормализовалось. Геморрагические осложнения в виде кровоизлияний в углу передней камеры глаза и гифемы отмечены только у 2 больных. Во всех наблюдениях активная антиревматическая те­рапия с применением кортикостероидов приводила к улучшению или к полному купированию процесса.

Ревматоидные увеиты. Ревматоидные увеиты неред­ки и по клиническому течению мало отличаются от ис­тинных ревматических. Хронический ревматоидный иридоциклит обычно ассоциируется с артритом перифе­рических и межпозвоночных суставов, характеризую­щимся явлениями деформации и анкилоза (болезнь Бехтерева — Штрюмпелля — Мари у взрослых и болезнь Стилла у детей). Заболевание двустороннее, протекает без резко выраженной реакции со стороны глаза. Как правило, развиваются задние синехии и нередко экс-судативная мембрана в плоскости зрачка. Частыми осложнениями являются катаракта и вторичная глау­кома.

Болезнь Бехтерева — Штрюмпелля — Мари (анкило-зирующий спондилит). Анкилозирующий (ревматоид­ный) спондилит вначале проявляется в поясничных

238

суставах нижней части позвоночника. Патологические изменения подобны тем, которые встречаются при рев­матоидных артритах с присоединением кальцификации продольной связки периферических частей межпозво­ночных дисков. При прогрессировашш заболевания процесс распространяется по позвоночнику в восходя­щем направлении, в результате чего может образовать­ся тотальный анкилоз позвоночника. При болезни Бех­терева— Штрюмпелля — Мари может иметь место не­специфическая урогенитальная инфекция, локализую­щаяся в основном в предстательной железе и семенных канальцах. Эта инфекция может распространяться на пояснично-крестцопые сочленения по лимфатической или венозной системе. Диссеминация инфекции и ток­сических продуктов по системе кровообращения может вызвать появление патологической реакции в глазу.

S. В. Aronson и J. H. Elliott (1972) связывают син­дром с хламидозойиой инфекцией, поражающей уретру, конъюнктиву и суставы.

Около 80% больных анкилозирующим спондилитом составляют мужчины. Увеиты являются основным осложнением заболевания. Среди больных . анкилози­рующим спондилитом частота увситов варьирует от 4 до 50%. Воспалительный процесс в глазу протекает в виде переднего, обычно двустороннего экссудативно-го увеита, чаще встречающегося у лиц юного возраста, и характеризуется рецидивами, интервалы между кото­рыми могут достигать нескольких лет.

Увеиты при аикилозиругощем спондилоартрите про­текают относительно благоприятно. Тяжелые посту-веальные осложнения выявляются редко. Осложненная катаракта, вторичная глаукома, атрофия зрительного нерва наблюдаются в единичных случаях, как правило, при давности заболевания свыше 10 лет. Обычно про­цесс острый с перикорнеальной инъекцией, свето­боязнью и небольшой болью в глазу, зрительными на­рушениями. Часто наблюдаются отек роговицы и неж­ные роговичные преципитаты, иногда в передней камере глаза появляется экссудат, который быстро рассасы­вается под влиянием лечения. Задние синехии обычно довольно тонкие. Помутнение стекловидного тела воз­никает относительно редко. Иногда появляются отек в макулярной зоне сетчатки и гиперемия диска зритель­ного нерва. Более сильный пластический процесс на­блюдается в единичных случаях. Выраженность ирнта

230

не имеет прямой корреляции с силой ревматоидных симптомов.

У большинства больных увеит развивается в сроки от 3 мес до 36 лет после начала общего заболевания. В ряде случаев поиск причин, вызвавших увеит, приво­дит к диагностированию болезни Бехтерева с немани-фестирующимл симптомами начального аикилозирова-ния крестцово-подвздошпых суставов и дистрофических изменении в межпозвоночных суставах.

Лечение проводится стероидами, применяемыми ме-сгно и при общей терапии.

В некоторых случаях мы наблюдали несиецнфиче-ское течение заболевания.

Вольной GO лет обратился с жалобами на резкое снижение зре­ния правого глаза. Впервые правый глаз заболел 16 лет назад. Диаг-ностиропан иридоцнклит предположительно репматической этнологии. Тогда же появились боли п суставах. После неспецифической анти­бактериальной терапии наступила ремиссия. Следующее обострение ирндоциклнта возникло через 10 лет, затем рецидивы участились. Во время очередного рецидива в 1978 г. развилась отслойка сет­чатки. К этому времени острота зрения на правом глазу снизилась до счета палщев у лица. При осмотре: OD — секклюзия зрачка, цнклитнчеекие мембраны в стекловидном теле. В нижней половине глазного дна складчатая пысокая отслойка сетчатки. OS — задние синехии. субатрофия стромы радужной оболочки, стекловидное тело не изменено, дно глаза нормальное.

При рентгенологическом исследовании выявлена картина дефор­мирующего спонднлеза с деструктивными изменениями и очагами склероза в межпозвоночных суставах и лисках на уровне Спт—Cvn. При анализе крови найдено повышение СОЭ до 23 мм/ч. Совокуп­ность клинических и рентгенологических данных позволила диагнос­тировать болезнь Бехтерева — Штрюмпелля — Мари (центральная форма). Лечение: индометацин внутрь, дсксазоп ретробульбарно, атропин и адреналин подконъюнктивалыю.

Выписан с улучшением. На правом глазу острота зрения повы­силась до 0,02. Отслойка сетчатки в значительной степени умень­шилась, складчатость сетчатки сохранилась только в центральной зоне.

А. Г. Рысаева (1981) приводит данные обследова­ния и лечения 23 больных увеитами при болезни Бехте­рева в возрасте от 15 до 59 лет. У 20 человек пораже­ние позвоночника или суставов нижних и верхних ко­нечностей предшествовало иридоциклиту и переднему увеиту. В большинстве случаев диагноз болезни Бехте­рева был установлен не сразу. Проводилось лечение рецидивирующих радикулитов и артритов. Только при­соединение" увеита и в связи с этим тщательное рент­генологическое исследопание позволили выявить началь­ное анкилозирование крестцово-подвздошных суставов

240

и начальные дистрофические изменения в межпозвоноч­ных сочленениях. Локализация увеита была преимуще­ственно передней. Первые признаки воспаления увеаль-ного тракта появились через 2—3 года у 4 больных, через 5 лет—у 8, через 6—10 лет —у 6, через 11 — 15 лет — у 4 и позже чем через 15 лет— у 8 больных. Таким образом, какой-либо закономерности в сроках начала увеита не было. Рецидивы отмечены у 17 из 23 больных. Как появление увеита, гак и рецидивирова-ние его обычно сочеталось с обострением болезни Бех­терева.

Анализ клинического течения увеитов показал, что при центральной форме болезни Бехтерева (поражение позвоночника) тяжелые изменения в глазу наблюдались чаще, чем при периферической форме (поражение ко­нечностей),— соответственно в 25 и 16 глазах. К ним относились вторичная глаукома, атрофия зрительных нервов, вторичная отслойка сетчатки, хориоретииит и

нейроретинит.

Болезнь Стилла. Заболевание получило название по имени английского педиатра G. Still (1868- 1941). Ха­рактеризуется сочетанием хронического полиартрита, лнмфраденопении, спленомегалии. Типично для дево­чек. В течение болезни повышается СОЭ, нарастают лейкоцитоз и анемия. Осложнения со стороны глаза описаны в 1910 г. Ohm и затем J. Friedlaender (1933). Среди них главные — полосчатая кератопатия, иридо-циклит и осложненная катаракта. В некоторых случаях эти симптомы предшествуют на несколько месяцев, а иногда и лет изменениям суставов, но более типично первичное поражение сустапов [Юзефова Ф. И., 1960].

Иридоциклит при болезни Стилла относительно ре­док (5—6% случаев). Типичное двустороннее пораже­ние, часто с настолько слабыми симптомами, что их можно распознать не без затруднений. Протекает в ви­де легкого экссудативного воспаления с небольшими роговичнымн преципитатами, топкими помутнениями стекловидного тела и образованием задних еннехий. Цилиарная инъекция наблюдается редко, поэтому зри­тельные нарушения могут быть единственным симпто­мом. Однако у детей старшего возраста начало заболе­вания более острое с выраженной цилиарной инъек­цией, болью, светобоязнью. Наиболее частое осложне­ние — полосчатое помутнение роговицы (лентовидная дистрофия), возникающее в половине случаев заболева-

16-1603 ²⁴¹

ния увеитом. Оно начинается с краевых эпителиальных помутнений, распространяющихся в роговице по гори­зонтальному меридиану.

Достаточно веского объяснения причины появления помутнения роговицы не существует. Уровень кальция и фосфора в крови больных обычно нормален. Как предполагалось, образование помутнения роговицы свя­зано с тем, что больные дети спят с полуоткрытыми веками. При прогрессировании заболевания возрастает количество синехий, в 50% случаев появляется ком-пликатная катаракта, в некоторых случаях развивает­ся окклюзия зрачка с бомбированной радужкой. В ре­зультате образуется вторичная глаукома.

S. Kimura (1975) считает, что нет прямой корреля­ции между активностью иридоциклита и ревматоидным артритом. Этот автор, а также другие наблюдали соче­тание увеита со склеритом, образованием язв рогови­цы, вторичной отслойкой сетчатки и вторичной глау­комой.

Приводится следующая частота осложнений увеита при болезни Стилла: задние синехий — в 61%, катарак­та—в 58%, кератопатия — в 49%, вторичная глауко­ма—в 22% случаев. В 38% случаев отмечено сниже­ние остроты зрения до 0,1 и ниже.

Диагностика не представляет трудности, если имеют место все симптомы болезни. При наличии только из­менений глаза без артритических изменений при по­становке диагноза возникают сомнения. Мы наблюда­ли больную, у которой глазные проявления оказались доминирующими.

Больная 14 лет поступила с диагнозом: хронический генерализо­ванный пластический увсит, очаговый хориоидит, вторичная глауко­ма, начальная лентовидная дистрофия роговиц. Забплепание нача­лось с небольшой гиперемии конъюнктивы и постепенного снижения зрения. Через некоторое время был диагностирован увсит неясной этнологии. Проводилась антибактериальная и десенсибилизирующая терапия, но воспалительный процесс прогрессировал.

При осмотре: острота зрения правого глаза 0,3, не корригиру­ется, левого —счет пальцев у лица, Краевые помутнения роговиц в зоне глазной щели, роговичные преципитаты различной давности, множественные задние синехий на правом и круговая еннехия на левом глазу. В стекловидном теле экссудат, детали глазного дна пе видны. "Выявлен хронический тонзиллит. При исследовании на ревматизм убедительных данных об истинном суставном ревматизме не получено. Однако при гематологическом исследовании обнаруже­ны повышение титров на АСЛ до 413, изменение пробы ДФА до 0,150 единицы, относительные лейкопения н нелтропеиия. Проведена общая и местная кортикостероидная терапия, В связи со стойким

242

повышением внутриглазного давления на обоих глазах проведены антиглаукоматозные операции, после которых давление компенсиро­валось. Стала возможной офтальмоскопия, при которой были выяв­лены множественные хориоидальныс фокусы в фазе рубцевания.

Таким образом, в приведенном наблюдении отме­чались симптомы юношеского ревматоидного полиарт­рита без сопутствующего поражения суставов.

S. Duke-Elder (1962) рекомендует всех детей с арт-ропатнями периодически осматривать с помощью ще­левой лампы для выявления начальных признаков ири­доциклита. Следует учитывать, что лентовидная дистро­фия роговицы не является натогномопичной для этого заболевания и встречается у детей как осложнение дли­тельно протекающего иридоциклита различной этиоло­гии.

Увеиты при инфектартрите. Двусторонние пораже­ния глаз наблюдаются более чем в половине случаев. Преобладают передние упситы, значительно реже встречаются генерализованные или изолированные задние. Передние увеиты чаще всего характеризуются острой симптоматикой. При пялом течении болезни отмечается тенденция к генерализации. У таких боль­ных, как правило, наблюдаются тяжелые суставные поражения. По клинической картине увеиты при нн-фектартрнте близки к увентам, ассоциированным с болезнью Бехтерева, хотя острые передние увеиты от­личаются меньшей экссудацией в переднюю камеру глаза и стекловидное тело и более выраженной ирри­тацией радужки с наклонностью к образованию более стойких стромальных синехий. Наиболее характерными клиническими симптомами увеитов являются задние синехий, преципитаты роговицы, хориоретиниты, клеточ­ная взвесь и помутнения в стекловидном теле. В исхо­де увеитов примерно в ^[U больных глаз наблюдается осложненная катаракта, хориоретинальные атрофии, реже —вторичная глаукома.

Синдром Рейтера. Описан Н. Reiter в 1916 г. Сим­птоматика включает уретрит, полиартрит, конъюнкти­вит, стоматит и передний увеит. Этиология синдрома окончательно не выяснена. Известно, что возникновение его может быть связано с инфекцией, в том числе хла-мидозойной, распространяющейся из уретры. Процесс имеет аллергический или аутоиммунный механизм. С другой точки зрения, синдром включается в коллаге-нозы в связи с типичным для него аикилозирующим

213

16'

спондилитом. Считается, что дифференцировать синдром Рейтера от последнего невозможно.

Заболевание встречается преимущественно у людей в возрасте от 19 до 38 лет, хотя может наблюдаться у лиц более старшего возраста или у детей. Обычно на­чинается с небактериалытого уретрита, иногда сочетаю­щегося с колитом и субфебрилитетом.

Для мужчин наиболее типичны уретральные сим­птомы, для женщин и детей —симптомы со стороны толстого кишечника (колит). Артритические и глазные симптомы обычно развиваются позже (иногда вместе, иногда один из них предшествует другому). Часто воз­никает двусторонний слизисто-гнойный, в ряде случаев фолликулярный конъюнктивит, иногда кератит и реже эписклерит. Могут встречаться случаи с поражением сетчатки (ретинит) и зрительного нерва (оптический неврит). Иногда наблюдаются афтозный стоматит, аф­ты на гениталиях и дерматиты.

Иридоциклит протекает обычно остро, иногда с пластическим экссудатом, гифемой и гипошюном. Он может рецидивировать. Каждый рецидив вызывает серьезные осложнения, которые приводят к катаракте и вторичной глаукоме.

Под нашим наблюдением в разные периоды находи­лось 9 больных, у которых на основании клинических данных был диагностирован синдром Рейтера. Возраст больных составлял от 16 до 39 лет, продолжительность заболевания — от 1 года до 19 лет. У 6 больных одно­временно отмечалось поражение глаз (увеит) и суста­вов, у остальных увеиту сопутствовали уретрит и про­статит.

По данным литературы, для синдрома Рейтера ти­пичен передний увеит. В связи с этим интересно описа­ние А. Г. Рысаевой наблюдения с необычной для син­дрома Рейтера клинической картиной. Основные пато­логические изменения в глазу локализовались в заднем отделе сосудистого тракта.

Больной 33 лет поступил с жалобами на боли при движении глаз. В анамнезе артралгия, которая сначала расценивалась как га-фекцнонно-аллергический полиартрит, а затем как синдром Рейтера. При офтальмологическом исследовании диагностирован задний уве­ит с клетками + + и диффузными помутнениями в стекловидном теле. По мере рассасывания последних стали видны стушеванность границ диска зрительного нерва и свежий хориоретинальный очаг в нижненаружном квадранте глазного дна.

Проведено лечение тстрациклшюм и бутадионом (внутрь), мор-фодиклином (внутривенно). Наступило клиническое улучшение с по-

244

вышением остроты зрения. Хориоретинальный очаг стал рубцевать­ся. Однако после назначенного урологом лечения пирогеналом воз­никло обострение процесса на правом глазу с увеличением помутне­нии стекловидного тела н увеличением экссудата в хориоретиналь-ном очаге (экссудативная отслойка сетчатки в этой зоне). В РМП сенсибилизации к туберкулину и ткани увеа не выявлено. Иссле­дование на туберкулез и саркоидоз дало отрицательные резуль­таты.

Назначены дсксазон внутрь и ретробульбарио, тетрациклин внутрь. В результате лечения повысилась острота зрения, наступила клиническая ремиссия заднего увента, прилегание отслоившейся сет­чатки.

В приведенном наблюдении при синдроме Рейтера развилась необычная клиническая картина. Воспали­тельная патология заключалась в активно протекавшем хориоретините с экссудативной отслойкой сетчатки. В комплекс лечения был включен тетрациклин как ан­тибиотик, оказывающий действие на хламндозойную инфекцию. Описания аналогично протекающего воспа­лительного процесса в заднем отделе глаза мы в лите­ратуре не встретили. Это наблюдение показывает, что симптомокомилекс глазных проявлений заболевания мо­жет быть расширен.

Синдром Фогта— Коянаги—Харады (увеаменинге-альные синдромы). Хронический двусторонний увеит, преждевременное поседение волос н ресниц описаны как отдельная клиническая форма заболевания A. Vogt в 1906 г. Эта совокупность симптомов была дополнена в 1929 г. японским офтальмологом Y. Koyaiiagy. Таким образом, в целом синдром, получивший название по имени этих двух ученых, состоит из двустороннего ге­нерализованного эссудативного иридоциклита, в типич­ных случаях сочетающегося с экссудатнвиой отслойкой сетчатки и обычно сопровождающегося очаговой депиг­ментацией кожи (vitiligo), частичным выпадением во­лос (alopecia) или их локализованным поседением (ро-liosis), нередко понижением слуха. В 1926 г. Е. Harada в Японии также описал заболевание, проявляющееся двусторонним экссудативным увеитом, локализующимся первично в заднем сегменте глаза, сочетающимся обыч­но с выраженной экссудатнвной отслойкой сетчатки на фоне плеоцитоза в цереброспинальной жидкости.

Последующие исследования и наблюдения больных постепенно сгладили различие в клинической картине обоих синдромов. Оказалось, что плеоцитоз в церебро­спинальной жидкости встречается и в случаях болезни

245

Коянаги, а полиоз, алопеция и витилиго отмечены во многих случаях болезни Харады. Некоторое различие этих симптомов заключается в более частой локализа­ции процесса на глазном дне при синдроме Харады. В связи с этим стали считать, что оба заболевания проявляются сходной картиной поражения и не долж­ны четко разграничиваться.

Remky (1952) предложил объединить названия синд­ромов термином «болезнь Фогта—Кояиаги—Харады». Такого же мнения придерживаются G. O'Connor (1975), Н. И. Шпак (1975) и др. Для характеристики всего комплекса был введен термин «увеаменингит».

Этиология увеаменингитов неизвестна. Острое нача­ло даст возможность для предположения об инфекцион­ном процессе. Большое значение придается вирусной этиологии [Sigura S., 1953; Moris, Schlegel, 1964]. На­ряду с этим имеется ряд исследований, противоречащих вирусной гипотезе. В последнее время появились данные о том, что в развитии процесса принимает участие аутоиммунный компонент. По мнению A. Woods (1961) вирусный фактор может провоцировать заболевание.

Гистопатологические изменения увеаменингитов изучались рядом исследователей [Ikui et al., 1952; Woods A., 1961; Kahal, 1964, и др.]. Отмечено гнездпое поражение эпителиоидных клеток, содержащих грану­лы меланина, окруженных валом из плазматических клеток и лимфоцитов. Изменения локализуются пре­имущественно в хориоидее. Гистологические находки на глазном дне напоминают картину симпатической оф­тальмии.

Болезнь Фогта—Коянаги начинается чаще в возрас­те около 30 лет, однако описаны и случаи заболевания детей. Заболевание у двух членов семьи наблюдал Be­nedict (1951). Мешшгеальные явления могут быть вы­ражены весьма слабо. У некоторых больных диагности­руются изменения электроэнцефалограммы в виде диф­фузной дизаритмии. Отмечаются психические расстрой­ства с суицидальными попытками. Наблюдаются также признаки повышения внутричерепного давления с дву­сторонним папиллитом и центральными скотомами. В клинической картине всегда доминирует хронический увеит, появляющийся одновременно на обоих глазах без обычных субъективных симптомов, за исключением зрительных расстройств. Увеит экссудативного типа с выраженными помутнениями стекловидного тела, иногда

246

с геморрагиямн, картиной экссудативного хориоидита и отеком сетчатки на глазном дне.

Диффузный экссудативный хориоидит может при­водить к тотальной отслойке сетчатки. При прогрессиро-вании иридоцнклита появляются синехии и секклюзия зрачка. Эта клиническая картина напоминает таковую при симпатической офтальмии. Повышение офтальмотонуса бывает редко; обычно наблюдается тенденция к гипо­тонии. Острота зрения значительно снижается, но все же остается относительно высокой. По наблюдениям S. Duke-Elder (1968), в 30% случаев острота зрения восстанавливается до нормы. Однако при тяжелом пла­стическом иридоциклите с окклюзией и секклюзией зрачка развиваются вторичная глаукома, катаракта и атрофия глаза. Если происходит ремиссия иридоцикли-та, позволяющая офтальмоскопировать глазное дно, то на нем видны диффузные зоны желтого цвета с пигмен­тированными очагами и атрофическими пятнами. Мо­жет отмечаться депигментация радужной оболочки, иногда тотальная.

В ряде случаев встречается алопеция, захватываю­щая участки волос, бровей и ресницы. В 90% случаев наблюдаются полиоз, витилиго, примерно в 50% — временное понижение слуха. Изменения кожи и волос сохраняются от 3 нед до 3 мес от появления глазных симптомов, в большинстве случаев волосы становятся нормальными через 5—8 мес. Поражение слуха возни­кает обычно одновременно с глазными симптомами и может длиться от 4 до 6 нед. Причина развития этих симптомов заключается в поражении лабиринта или центральной нервной системы. Вовлечение в процесс мснингеальных оболочек проявляется главным образом головной болью, рвотой, увеличением давления цере­броспинальной жидкости и повышением в ней количе­ства клеток.

Случаи заболевания болезнью Харады отмечаются во многих регионах мира (Европа, Северная Африка, Австралия, СССР, Северная и Южная Америка и др.). Начинается процесс, как правило, внезапно, в 40—50-летнем возрасте, сопровождаясь значительным пониже­нием остроты зрения. Вначале он характеризуется диффузным желтоватым отеком сетчатки, занимающим почти все дно глаза, часто с ее отслойкой, помутнени­ем стекловидного тела. Через несколько недель отслой­ка уплощается и иногда полностью исчезает. Изменения

247

сетчатки оставляют после себя диффузную атрофию пигментного эпителия. В таких случаях глазное дно име­ет нормальный вид, за исключением участков депигмен­тации, а острота зрения восстанавливается. Иногда пос­ле прилегания сетчатки остается картина пролифера-тивного хориоидита. В течение первых 2 нед могут на­блюдаться головная боль, потеря аппетита, тошнота и рвота, а также плсоцитоз в цереброспинальной жид­кости.

К. Feelman (1972), S. Manor (1972) и Н. И. Шпак (1975) описали нетипичные проявления синдрома с от­сутствием внтилиго, алопеции и понижения слуха. Ней-рогенные симптомы у больных были незначительны. К. Feelman и соавт. (1974) приводят случаи неоваску-ляризацин дисков зрительных нервов после отслойки сетчатки и редко встречающейся клинической картины у ребенка со слабо выраженным хроническим увеитом и большой пузыревидной отслойкой сетчатки.

Данные флюоресцентной ангиографии значительно облегчают диагностику ряда клинических симптомов болезни.

К. Schimizu различает три типа патологической флюоресценции: 1) множественные участки гиперфлюо­ресценции на уровне пигментного эпителия. Они быст­ро увеличиваются и через несколько минут контраст, проходящий через дефекты пигментного эпителия, на­капливается в субретинальном пространстве; 2) флюо­ресценцию глазного дна, нарастающую в артериальной фазе ангиограммы в виде множественных флюоресци­рующих участков, имеющую хориоидальное происхож­дение; 3) множественные участки серозной отслойки пигментного эпителия, которые отчетливо видны уже в ранней венозной фазе («мозаика» глазного дна).

Флюоресцсин-ангиографнческие исследования при болезни Харады указывают на то, что в основе патоло­гического процесса лежит диффузный хориоидит с вто­рично возникающим поражением пигментного эпителия. Отслойка сетчатки вызывается экссудацией серозной жидкости, проникающей из хориоидеи в субретиналь-ное пространство. В зонах экссудативной отслойки сет­чатки отмечаются расширенные и извитые сосуды. Од­нако даже в случаях интенсивно протекающего процес­са не наблюдается нарушения проницаемости их стенки, К. Theodossiadis (1973) выделяет в течении болезни Фогта—Коянаги—Харады отдельные этапы развития

248

процесса на глазном дне: 1) вторичная отслойка сет­чатки; 2) расширение сосудов и перипапнллярный отек, являющийся первым симптомом поражения зрительно­го нерва; 3) деструкция пигментного эпителия; 4) сосу­ды и диск зрительного нерва нормальные, но отмеча­ется выраженная миграция пигмента в макулярную об­ласть, что может приводить к значительному снижению остроты зрения.

Совместно с А. Г. Рысаевой мы наблюдали 21 боль­ного с синдромом Фогта—Коянаги—Харады. Преобла­дали женщины (13) в возрасте от 18 до 30 лет. Следу­ет отметить, что случаи заболевания наблюдались и у жителей среднеевропейских районов, что необходимо учитывать при диагностике заболевания, считающегося эндемичным для азиатских республик, Азербайджана, Армении и др.

У 12 больных выявлены неврологические симптомы в виде рассеянных менингоэпцефалитических наруше­ний. Преобладала острая форма увеита в виде генера­лизованного поражения. Мы наблюдали также случаи атипично протекающего синдрома Фогта—Кояиаги— Харады, когда ряда симптомов не было найдено. К та­ким неполным проявлениям заболевания нужно отнес­ти случаи без отслойки сетчатки или без четких невро­логических изменений.

Трудны для диагностики заболевания, протекающие с картиной ангиита и гемофтальма, что требует диффе­ренциации от болезни Ильса.

Лечение. Наиболее ощутимый терапевтический эф­фект дают кортикостероиды при их общем применении. Н. И. Шпак проводил комплексное лечение (дегидрата-ционная, противовоспалительная терапия, тканевые пре­параты, гамма-глобулин и стероиды).

В отделе патологии сетчатки МНИИ глазных бо­лезней им. Гельмгольца А. Г, Рысаевой был выработан принцип лечения болезни Фогта—Коянаги—Харады, заключающийся в сочетании кортикостероидной и им-мунодепрессантной терапии. Назначали преднизолон внутрь по 30 мг в сутки или другие глюкокортикоиды (дексазон, триамцинолон, полкортолон) по 30 мг (в пе­ресчете на преднизолон) в сочетании с препаратами ка­лия и введением в ткани глаза дексазона, гидрокорти­зона или триамцинолона (в субтеионовое пространство или парабульбарно). Общая терапия кортикостероида-ми проводилась средними дозами; поддерживающие

249

цбзы (5—15 мг) назначали в течение 4—6 мсс. Ё зави­симости от клинического течения курс лечения повто­ряли.

Иммунотроппую терапию проводили иммунодепрес-сантами или иммуностимуляторами. Из иммунодепрес-сантов использовали цпклофосфамид внутрь по 100 мг в сутки (3000 мг на курс), лейкеран — внутрь по 5 мг в день в течение 20—30 дней, метотрексат — по 5 мг в день в 2 приема по 5 дней с перерывами в 3 дня; все­го 5—6 циклов. При этом через 5—7 дней проводили исследование крови для контроля за количеством лей­коцитов и тромбоцитов.

Из иммуностимуляторов использовали левамизол (декарис). Его назначали по 150 мг в день в 2 приема по 3 дня; курс лечения повторяли через 7—12 дней.

В результате комплексного лечения 21 больного с синдромом Фогта—Коянаги—Харады ремиссия про­должительностью от 1 года до 4 лет была достигнута у 11 больных.

Болезнь Бехчета. Турецкий дерматолог Н. Behest в 1937 г. обобщил в серии статей триаду симптомов: изъ­язвление слизистой оболочки рта, язвы на половых органах и увеит с гипопионом. С тех пор эта группа симптомов известна как болезнь Бехчета. Следует от­метить, что эти основные проявления заболевания на­блюдались в течение ряда лет до их систематизации Бехчетом. Они были известны как рецидивирующий ги-попион, гнойный рецидивирующий иридоциклит, септи­ческий иридоциклит.

В большинстве случаев заболевание встречается в южных районах Европы. Но это не исключает появле­ния болезни Бехчета па севере, в Великобритании, Скандинавии и др. Следовательно, болезнь Бехчета мо­жет быть отнесена к относительно широко распростра­ненным заболеваниям. В Советском Союзе заболевание наблюдается главным образом в Азербайджане и Ар­мении. Зональность распространения болезни может указывать на значение генетических, климатических или еще не выясненных инфекционно-аллергических факто­ров в развитии процесса.

Заболевание, как правило, возникает между 15 и 40 годами жизни; мужчины поражаются чаще, чем женщины. Весьма редко болезнь Бехчета может начи­наться в детском возрасте. Имеется сообщение о случае заболевания у ребенка 4 мес. Обычно болезнь Бехче-

250

та бывает только у одного члена семьи, хотя описано се появление у двух и трех братьев, а также у брата и сестры. Наблюдалась семейная передача в четырех генерациях.

Заболевание протекает хронически. В клинической картине отмечаются повторяющиеся кризы, после кото­рых может быть ремиссия, длящаяся иногда несколько лет. Однако в среднем бывает 4—5 обострений в тече­ние года. Они могут повторяться с несколько меняю­щейся частотой в течение длительного времени — до 25 лет [Duke-Elder S., 1968].

Существенным симптомом болезни являются реци­дивирующие изъязвления слизистой оболочки рта (100% случаев) и гениталий (81% случаев) и повто­ряющиеся воспаления увеального тракта. В одних слу­чаях эти симптомы появляются одновременно, в других — сначала возникают поражения слизистой оболочки и за­тем гениталий, чему могут сопутствовать повторяющие­ся увенты. Иногда поражения слизистой оболочки мо­гут развиваться без иридоциклита; последний появляет­ся только через несколько лет. Наблюдается и другое точение процесса. Нередко увеальная симптоматика развивается в первую очередь. Как правило, заболева­ют оба глаза. При этом второй глаз вовлекается в процесс в течение 1 года в 78% и в течение 3 лет — в 90% случаев.

До типичных проявлений болезни периодически мо­гут наблюдаться лихорадочные состояния с повышени­ем температуры тела. Нередко в анамнезе отмечаются повторяющиеся ангины и боли ц суставах.

Заболевание глаза чаще протекает в виде острого переднего увеита с гипопионом. Однако в некоторых случаях оно начинается с менее выраженного пораже­ния увеального тракта —ирита средней тяжести. Опи­сано и менее типичное начало заболевания, при ко­тором процесс локализуется в заднем сегменте глаза— в сетчатке или зрительном нерве. При этом отмечается отек макулы, перифлебит и периартериит, иногда с час­тичной или полной окклюзией сосудов и кровоизлияни­ями в сетчатку и стекловидное тело.

Т. Furusawa (1959) одним из первых обратил вни­мание на вовлечение глазного дна в симптомокомплекс* болезни Бехчета. Он различал пять стадий его пораже­ния: !) продромальную — системные проявления забо­левания без включения в процесс глаза; 2) началь-

251

ную — симптомы иридоциклита с минимальным пора­жением глазного дна; 3) среднюю — хориоидальные и ретинальные проявления заболевания наряду с воспа­лительными изменениями переднего сегмента становят­ся более явными; 4) позднюю — прогрессирующую хо-риорстипальную дегенерацию с резко сниженной остро­той зрения в результате поражения макулы; 5) терми­нальную— рубцовые изменения сетчатки. Слепота на­ступает в связи с атрофией зрительного нерва, отслой­кой сетчатки и вторичной глаукомой.

По мнению S. Duke-Elder, сетчатка вовлекается в процесс значительно чаще, чем диагностируется, так как в некоторых случаях картина острого переднего увента может препятствовать исследованию глазного дна.

О ретинальных артериитах как глазных проявлени­ях болезни Бехчета сообщил P. Swartz (1977). Н. Hatt и L. Niemeyer (1976) отметили три стадии течения зад­него увеита: 1) легкие симптомы увеита с периваску-литом сетчатки; 2) выраженный увеит с распространен­ным пернваскулитом и хориоретинальными очагами; 3) интенсивное помутнение стекловидного тела, ослож­ненная катаракта, атрофия зрительного нерва.

J. Scouror и J. Kaufroumaner (1976) наблюдали при болезни Бехчета ишемическую нейропатию с выражен­ным отеком диска зрительного нерва, расширением вен сетчатки, ретинальными геморрагиями, снижением оф-тальмотонуса и изменением поля зрения в виде геми-анопсии. Картину нейроретииита при болезни Бехчета с последующим образованием тракционной отслойки сетчатки, вторичной глаукомой и атрофией зрительно­го нерва описал Н. И. Шпак (1977).

Stucchi, Wallenwcider (1958) и Stucchi (1961) описа­ли поражение глазного дна прн болезни Бехчета. на­поминающее пигментную дистрофию сетчатки. При­мерно в 15% случаев отмечен оптический неврит, за­канчивающийся частичной атрофией зрительного нерва. Однако, как уже было сказано, поражения глазного дна нередко не привлекают внимания.

Т. Furusawa (1973) справедливо считает, что пато­логические изменения на дне глаза являются опреде­ляющим фактором в плохом прогнозе зрения при болез­ни Бехчета. При флюорссцснтно-ангиографичсском и офтальмоскопическом исследованиях установлено, что возможны Три типа изменений глазного дна со специ-

252

фическнми этиологическими механизмами. Почти во всех случаях с небольшими обострениями в виде гипо-пион-ирита изменения на глазном дне определяются бо­лее или менее ясно: диск может представляться не­сколько гиперемированным с нечеткими краями. Обыч­но видно расширение сосудистой сети сетчатки. В ней могут появляться отечные фокусы, сочетающиеся с кис-тоидным отеком макулы.

Вторая фаза изменений глазного дна характеризует­ся яркой офтальмоскопической картиной. В глубоких слоях сетчатки возникает острый экссудативный про­цесс, причем это может не сочетаться с гипопионом. Если экссудация не столь велика, то видны ретиналь­ные сосуды, располагающиеся над экссудативным фо­кусом и имеющие признаки повреждения их стенки. В более выраженных случаях ретинальные сосуды в об­ласти очагов могут окклюзироваться. Обычно экссудат спонтанно исчезает через 7—10 дней. Если он былуме-реиным, после его рассасывания в сетчатке остаются слабо выраженные изменения. Более интенсивные экс-еудативные фокусы оставляют после себя участки атро­фии сетчатки и вазооблитерации.

Третий этап изменений заключается в острых цир-куляторных нарушениях, в том числе диска зрительно­го нерва. Острая окклюзия центральной пены сетчатки пместс с папиллитом или обструкцией центральной ар­терии сетчатки определяют сильное и необратимое по­нижение зрения.

Флюоресцентпо-ангиографические исследования по­казывают, что при болезни Бехчета имеется генерали­зованное поражение сосудистой системы глаза. Расши­ренные сосуды высокопроницаемы для флюореецсина. В первую очередь страдает сеть капилляров и венул, через стенку которых происходит выраженная экстра-вазация. Участки сетчатки, лежащие рядом с артерио-лами, обычно контрастируются флюоресцеином. Оф­тальмоскопически видимые макулярные кисты (если они имеются), заполняются флюоресцеипом в поздней нснозной фазе. Расширение и гиперпроницаемость от­мечаются не только в ретинальных капиллярах, но так­же радиальных перипапиллярных капиллярах, что, по мнению К. Schirnizu характерно для болезни Бехчета. Он считает, что тотальное нарушение проницаемости сосудов указывает на изменения хориоидеи и пигмент­ного эпителия уже на ранних этапах заболевания.

253

Поражение капилляров в парафовеальной и перипа-пиллярной области при внутриглазном воспалении опи­сано разными авторами. D. Gass (1977) полагает, что оно происходит вследствие внтреита, при котором воз­никает реакция капилляров на клеточную инфильтра­цию стекловидного тела, происходящую из цилиарно-го тела. A. Maumenee (1970) обнаружил аналогичные изменения парафовеальных капилляров при перифери­ческом увейте. Менее частым видом патологии является одновременная обструкция центральной рстииалыюй ар­терии и вены. Глазное дно представляется покрытым «молокообразпым» отеком, как при классической форме эмболии центральной артерии сетчатки, но при этом ретинальпые вены находятся в состоянии стаза и напо­минают связку сосисок темного цвета. Наблюдаются позднее (не раньше чем через 40 с) появление флгаорес-цеина в артериях и неконтрастированне или большое запаздывание контрастирования вен.

Увеит часто бывает двусторонним и длится несколь­ко месяцев. Каждый новый рецидив, появляющийся че­рез несколько недель, увеличивает степень поражения глаз, что в конечном итоге может привести к их гибе­ли. Для рецидивов упеита характерна сильная боль. Может развиваться вторичная глаукома, требующая энуклеации. Слепота одного или обоих глаз обычна для терминальной фазы развития процесса, хотя иног­да наступает через много лет.

В редких случаях болезнь сопровождается конъюнк­тивитом и поверхностным кератитом с рецидивирую­щими изъязвлениями роговицы или наличием стромаль-ных инфильтратов.

Поражения слизистой оболочки рта диагностируются легко. Они представляют собой афты, варьирующие от 2 до 12 мм в диаметре, с желтым некротическим осно­ванием, окруженным красной каймой, за которой слизи­стая оболочка остается нормальной. Они часто рециди­вируют, поражая губы, десны, слизистую оболочку щек, язык, небо и даже глотку. Чаще всего бывает несколь­ко афт. Единичные афты редки. На гениталиях афты обычно локализуются на мошонке или головке полово­го члена и на слизистой оболочке влагалища. Их коли­чество колеблется от 2 до 12. Поражение гениталий на­чинается с образования папул или везикул, которые впоследствии изъязвляются с формированием более крупных и глубоких язв, чем на слизистой оболочке

254

рта. Развитие язв может заканчиваться рубцеванием. Кожные изменения относительно редки. Они могут проявляться в виде нодозной эритемы, папул, фурунку­леза, пиодермии, импетиго. Важно отметить, что в ин­тервале между приступами отмечается выраженная ги-перчувствнтельность к внутрнкожным тестам, выража­ющаяся в неспецифическом раздражении. Интрадер-малыюе введение изотопического раствора хлорида натрия или простой укол кожи стерильной иглой может вызвать появление папулы или пустулы [Fellner A., 1964].

Артропатии бывают иногда первым симптомом забо­левания. Появляются боль и отек пораженных суставов. Нередким осложнением является тромбофлебит, встре­чающийся в 12% случаев. Обычно поражаются вены ног. В процесс может вовлекаться центральная нервная система. Неврологические осложнения обычно появля­ются между 2-м и 5-м годом течения болезни, однако иногда отмечаются в первые 3 мес или позже — через 15 лет после начала заболевания. Они могут варьиро­вать от несильной головной боли до менингоэпцефали-та с гемипарезами и включением в процесс среднего мозга. Эти симптомы также протекают с ремиссиями. Agarwal (1973) наблюдал рецидивирующий паралич ли­цевого нерва, который был вылечен кортикостероидами. Считается, что присоединение неврологической симпто­матики придает болезни Бехчета фатальное течение.

Гистологические исследования показали, что при болезни Бехчета имеется хроническое мононуклеарное воспаление гранул ематозного типа, сосредоточенное главным образом около сосудов увеа и сетчатки и при­водящее к некротическим изменениям.

Диагностика болезни Бехчета иногда нелегка, так как три классических симптома заболевания встреча­ются одновременно не часто. Диагноз становится более достоверным, если наблюдаются хотя бы два симптома. Однако передний увсит, протекающий с пшопионом, всегда должен быть подозрительным на болезнь Бех­чета. Дифференциальный диагноз должен быть прове­ден с синдромом Рейтера.

Еще раз следует отмстить специфичную для болез­ни Бехчета гиперчувствительность кожи. A. Franceschet-ti (1960) предложил кожный тест при болезни Бехчета. Для него использовался антиген, взятый из афт мо­шонки. При ннтракутанном его введении возникла ту-

255

беркулиноподобная реакция. Кроме того, предложен тест укола кожи, через 24 ч после которого может по­являться пустула. Укол производится стерильной иглой. Этот тест может рассматриваться как специфический.

Этиология процесса не установлена. Среди многих предположений по этому поводу можно отмстить зна­чение бактериальной инфекции. Некоторые авторы ото­ждествляли болезнь Бехчета с туберкулезом.

A. Maumenee (1956) и др. относят ее к коллагена-зам. К. Oshoma (1963) считает, что ведущая роль в раз­витии процесса принадлежит аутоиммунным факторам. По мнению S. Duke-Elder (1967), это заболевание ско­рее всего вирусной этиологии.

Такое предположение вначале было высказано са­мим II. Behget. Однако попытки изолировать вирус бы­ли неудачными до 1953 г., когда Н. Sezar сообщил об успешной изоляции вируса из субретинальной жидкости 2 больных и из стекловидного тела одного больного. Однако в дальнейшем эти данные подтвердить не уда­лось.

А. Г. Рысаева установила, что герпесвируспая ин­фекция может предшествовать рецидиву заболевания и отягощать его течение. Ею у 3 больных выявлены ан­тиген герпеса в соскобах конъюнктивы методом флюо­ресцирующих антител и выраженная РТМЛ с герпети­ческим антигеном.

Несмотря на то что вопрос об этиологии болезни Бехчета остается открытым, накапливается все боль­шее количество данных об активном участии аутоим­мунного компонента.

На основе обобщения работ, проведенных в лабора­тории, руководимой И. С. Зайцевой, а также собствен­ных данных А. Г. Рысаевой показано, что при болезни Бехчета может происходить угнетение клеточного имму­нитета. Это было выявлено при использовании РБТ лимфоцитов с бактериальными антигенами и антигеном вируса герпеса. Кроме того, А. Г. Рысаевой установлен дисбаланс в системе гуморального иммунитета с прояв­лением гиперчувствительности немедленного типа. По мнению А. Г. Рысаевой, «пусковым», или провоцирую­щим фактором в механизме развития иммунопатоло­гии при болезни Бехчета могут быть бактериальные или вирусные аллергены и другие факторы. Так, в ряде случаев наблюдались склонность к аллергическим ре­акциям, вазомоторный ринит, непереносимость некото-

256

рых антибиотиков, связь начала заболевания с Переох­лаждением или с повышенной инсоляцией и другие факторы.

В отделе патологии сетчатки МНИИ глазных болез­ней им. Гельмгольца за период с 1974 по 1979 г. про­ведено обследование и лечение 32 больных болезнью Бехчета (26 мужчин и 6 женщин). Средний возраст больных составлял 28 лет. Отмечено, что 10 больных являлись жителями средней полосы России.

Преобладали случаи двустороннего поражения.

Классическая триада симптомов обнаруживалась не всегда. У части больных афты на слизистых оболоч­ках и гениталиях возникали через продолжительное время после начала увеита. Не наблюдались изолиро­ванные передние гипопион-увеиты. Во всех случаях бы­ли изменения со стороны глазного дна. При обострени­ях увеита гипопион появлялся непостоянно, но при его отсутствии определялись воспалительные клетки во влаге передней камеры (от -+- до -|—|—|- или -\—|—(- + )•

Наблюдения А. Г. Рысаевой (1982) позволили вы­делить следующие формы поражения глазного дна:вас-кулярно-геморрагическую, экссудативно-отечную и ста­дию нейропатии диска зрительного нерва. Для васку-лярно-геморрагической формы характерны расширение вен сетчатки с явлениями венозного стаза и ретиналь-ные геморрагии. Экссудативно-отечная форма сопровож­далась белым экссудатом, чаще располагавшемся пре-ретинально. Эта стадия заканчивалась образованием вторичных дистрофий кистозного типа, что приводило к резкому снижению центрального зрения. Нейропатия диска зрительного нерва наблюдалась у 6 больных и выражалась в отеке и гиперемии диска зрительного нерва, что, по мнению К- Schimizu (1975), может быть связано с нарушением циркуляции крови в радиальных перипапиллярных капиллярах.

Важно отметить, что прн нейропатиях в отличие от невритов зрительного нерва поле зрения не было изме­нено; по данным электрофизиологического исследова­ния, определялась сохранность аксиального пучка зри­тельного нерва. Это характеризует своеобразие клини­ческого течения нейропатии при болезни Бехчета.

Хроническое течение увеитов при болезни Бехчета, по наблюдениям А. Г. Рысаевой, приводило к послед­ствиям, которые можно было разграничить на вазооб-литеративную и атрофическую стадию. Вазооблитера-

257

17—1603J

тинная стадия сопровождалась резким сужением сосу­дов вплоть до их облитерации. Она являлась следст­вием распространенного васкулита. Атрофическая ста­дия клинически проявлялась в двух вариантах: 1) пос­ле редукции экссудативной стадии возникали диффуз­ные поля атрофии сетчатки и атрофия диска зритель­ного нерва; 2) массивная экссудация приводила к вто­ричной отслойке ее с последующим глиозом и витрео-ретинальной пролиферацией.

Как видно, диагностика болезни Бехчета нелегка и основывается на комплексе клинических признаков. D. James и U. Spideri (1982) предлагают таблицу бал­льной оценки различных клинических признаков и считают, что с уверенностью поставить диагноз можно только, набрав определенную сумму баллов. Эта сис­тема позволяет дифференцировать болезнь Бехчета от саркоидоза, энцефалита, болезни Крона, язвенного ко­лита, синдромов Рейтера и Стивенса — Джонсона.

Эффективного лечения болезни Бехчета нет. Приме­нялись антибиотики широкого спектра и сульфанилами­ды, кортикостероиды — с местным и общим введением. Последние дают относительно лучшие результаты.

Новое направление в лечении болезни Бехчета свя­зано с нммуиодепрессивными препаратами. Предпола­гается воздействие на аутоиммунный фон, имеющийся при этом заболевании. Basar и соавт. (1981) включили в лечебный комплекс циклофосфамид (эндоксан) в до­зе 200 мг в сутки внутривенно в течение 10 дней. Пос­ле этого назначали поддерживающие дозы 50—100 мг внутрь. Применялся дексаметазон в дозе 4,5 мг в сутки в течение 10 дней с постепенным последующим снижени­ем дозы. Продолжительность лечения от 6 мес до 2 лет. Smulderst (1975) и др. отметили благоприятное влияние на течение заболевания хлорамбуцила (лейке-pan). Его назначают в дозах 12 мг в день в течение 2 лет. В результате применения этих препаратов на­блюдались повышение остроты зрения, ослабление вос­палительного процесса, уменьшение количества рециди­вов, у некоторых больных удлинение сроков ремиссии до 8—12 мсс. Под влиянием такого лечения довольно быстро исчезали слизисто-кожные изменения.

Возможны побочные реакции на препараты в виде легкой алопеции, геморрагического гастрита, лейкопе­нии. В случае появления последней иммунодепрессан-ты должны быть отменены. В. Fenete и соавт, (1972)

258

начинали лечение с преднизолона и лишь в случае его неэффективности назначали комбинацию преднизолона с иммунодепрессантами лейкераном (100 мг в сутки) или имураиом (100 мг в сутки).

Положительные отзывы о применении иммуноде-прессантов при лечении рецидивирующих процессов в увеальном тракте дают М. А. Пеньков и В. Р. Марный (1976). Н. И. Шпак (1978) применял при болезни Бех­чета противовоспалительные, дегитратапионные и сти­мулирующие средства. С целью воздействия на возмож­ное участие вирусов в развитии процесса назначался дифенилсульфон по 0,1 мг внутрь 2 раза в сутки в те­чение 5—6 дней. Для подавления иммунных конфлик­тов вводился парабульбарно 5% раствор фторурацила по 0,5 мл, В результате лечения удалось купировать поспалительный процесс у 75% больных и удлинить ин­тервал между рецидивами.

В отделе патологии сетчатки МНИИ глазных болезней им. Гсльмгольца были разработаны схемы те­рапевтических комплексов, воздействующих па нару­шения микроциркуляции в тканях глаза и метаболичес­ких процессов, подавление иммунологического конфлик­та. В них входили комбинация стероидов с левамизо-лом (декарис), комбинация стероидов с левамизолом и иммуподепрессантами и только стероидная терапия. Наилучшие результаты получены при включении в схе­му иммупотропной терапии.

Из стероидов назначали внутрь преднизолон, триам-цинолон, дексаметазон, урбазои по схеме, начиная с 40 мг в сутки в пересчете на преднизолон, снижая дозу на 2,5 мг каждые 7—10 дней и применяя поддерживающие дозы 15—20 мг в сутки в течение 2—б мес. В остром периоде заболевания одновременно с системным вве­дением кортикостероидов осуществляли их инъекцию в субтеноновое пространство или ретробульбарпо. При на­значении стероидной терапии необходимо помнить о «синдроме отмены», в связи с чем снижать дозу стерои­дов следует под тщательным контролем.

Применяли следующие иммунодепрессанты: цикло-фосфамнд по 50—100 мг в сутки в средней курсовой дозе 2000 мг, метотрексат по 5 мг прерывистыми курса­ми по 5 дней с трехдневным перерывом (всего до 5 циклов) и лейкеран (хлорамбуцил) по 5—10 мг в сутки. Продолжительность лечения иммунодепрессан-тами составляла 4—30 нед.

17* 259

Трое больных хроническими рецидивирующими уве-итами принимали иммунодепрессаиты в течение 2 лет.

Из иммуномодуляторов использовали левамизол, выпускаемый в ВНР под названием «декарис». Он вос­станавливает функции фагоцитов и Т-лимфоцитов, нор­мализуя иммунологические свойства тканей. Препарат назначали циклами по 150 мг в сутки в течениеЗдней с перерывами в 4—11 дней; всего на курс 4—8 циклов. Показанием к назначению иммунотропной терапии слу­жили низкие уровни РБТ с ФГА.

При терапии болезни Бехчета был использован так­же принцип воздействия на кооперации лимфоцитов, которые при аутоиммунных состояниях вырабатывают антитела или сенсибилизированные лимфоциты против нормальных клеток [Петров Р. И., 1976]. Такое «анти­кооперативное» действие приписывается гепарину. В связи с этим при остром и подостром течении увеи-та вводили под конъюнктиву или парабульбарио гепа­рин по 600 ЕД в сочетании с дексазоном; всего на курс 10—15 инъекций. Как показали наблюдения А. Г. Ры-саевой, применение гепарина ускоряло наступление ре­миссии.

Наконец, с целью повышения резистентности орга­низма к экзогенной и эндогенной инфекции применяли антибиотики в виде парабульбарных инъекций гента-мицина или назначения внутрь таких антибиотиков,как оксациллин и метациклин.

Важно отметить, что единой схемы лечения при бо­лезни Бехчета пока нет. Выбор препаратов, их сочета­ние, дозировка, продолжительность курса зависят от клинической картины и иммунологической реактивности больного.

Саркоидоз. Саркоидоз, или болезнь Бенье—Бека— Шауманна, — это системный гранулематозный процесс неизвестной этиологии. Он распространен преимущест­венно в Северной Европе, на востоке США, на Кавка­зе. В других районах наблюдаются по существу единич­ные случаи. История открытия саркоидоза связана с именем норвежского дерматолога С. P. Boeck (1869), который впервые сообщил о необычных кожных пора­жениях. Через несколько лет независимо от С. P. Boeck аналогичные кожные изменения были описаны J. Hutc-hinson. Через 20 лет Е. Besnier также принял участие в исследовании кожных поражений. В 1899 г. К. Boeck сообщил о гистологических исследованиях кожи и лим-

269

фатических желез и предложил название «саркоидоз». В 1911 г. J. Schaumann показал, что патологические из­менения в коже и лимфатических узлах идентичны по­ражениям в других органах. С того времени саркоидоз носит название болезни Бенье — Бека— Гутчинсона — Шауманна.

В 80% случаев заболевание протекает асимптомно. Гранулематоз ограничивается поражением перифериче­ских лимфатических узлов, трахеобронхиальных узлов и узлов в корнях легких. Даже при распространении процесса в паренхиму легких он может протекать бес­симптомно и явиться случайной находкой при рентге­нологическом исследовании. При таком течении саркои­доз может подвергнуться обратному развитию через 18—24 мес. Лечение заболевания необходимо лишь в случаях генерализованной реакции организма при по­явлении нодозной эритемы, артралгий, вовлечении в процесс глаза и слюнных желез.

Увеит часто возникает при неманифестированном течении саркоидоза. Он развивается обычно между 20 и 40 годами жизни, начинается постепенно. Трудность этиологической диагностики заключается в том, что при бессимптомном течении процесса в 20% случаев изме­нения в легких рентгенологически не определяются. В таких случаях диагноз может проясниться при биоп­сии лимфатических узлов, фолликулов конъюнктивы, слезной железы. Этиологический диагноз необходим, так как он позволяет установить показания к длительной терапии стероидами.

Передний гранулематозный увеит — наиболее час­тая и опасная форма глазного саркоидоза. Обычно на­чинается постепенно, с незначительной боли в глазу и небольшой инъекции.

При более остром начале увеит протекает как острый негранулематозный процесс с сильной болью и светобо­язнью, интенсивной инъекцией глаза. В ранних стадиях заболевания при исследовании со щелевой лампой оп­ределяются отек эндотелия и небольшое количество ро-говичных преципитатов, во влаге передней камеры еди­ничные клетки. Незначительно снижается острота зре­ния. Позже отек эндотелия усиливается до значитель­ного, преципитатов становится больше. На радужной оболочке у зрачкового края возникают узелки Кеппе и множественные задние синехии. Скопления клеток на краю зрачка и на поверхности радужной оболочки

261

(узелки Кеппе и Буссака) представляют собой эпите-лиоидныс и фагоцитарные клетки, выходящие из влаги передней камеры глаза. По-видимому, эти узелки нель­зя считать натогномоничными для саркоидозпого увс-ита.

На этапе прогрессировапия иридоциклита интенсив­ность воспалительных изменений увеличивается. Рого­вица мутнеет, преципитаты становятся множественны­ми, отложения на радужной оболочке увеличиваются, захватывая ее строму. В итоге может развиться бом-бированная радужка с вторичной глаукомой. При от­сутствии правильного лечения возможности обратного развития процесса практически не существует.

Поражение заднего сегмента глаза может произойти вследствие распространения переднего увеита или са­мостоятельно. Характеризуется изменениями стекловид­ного тела, сетчатки, хориоидеи и нередко диска зри­тельного нерва. Высказывается предположение, что зад­ний саркоидозный увеит наблюдается чаще, чем диаг­ностируется.

Изменения в стекловидном теле неспецифичны. Они имеют вид «снежных комков», сферических зеленовато-белых телец, располагающихся в нижней части стекло­видного тела и варьирующих по величине. Часто встре­чаются цепочки, напоминающие связку жемчужин. По­следние считаются специфичными для саркоидоза.

В сетчатке отмечается ретинопатия, которая расце­нивается как перифлебит. Обычно определяются не­большие, неправильной формы зоны отека сетчатки. Они недостаточно плотны и желтоваты, чтобы их мож­но было назвать экссудатом. Располагаются эти фокусы отека вблизи вен, иногда формируя на коротком протя­жении как бы белый футляр по их краям. Фокусы оте­ка, по данным A. Franceschetti, напоминают пламя све­чи. Такую картину можно наблюдать и при туберку­лезе.

При хроническом течении процесса в сетчатке иног­да появляются саркоидные узелки. Они распознаются как проминирующие белые фокусы, располагающиеся в разных зонах сетчатки. Определить, происходят ли эти узелки из сетчатки или хориоидеи, клинически невоз­можно.

При сочетании с остро протекающим передним увеи-том отложения, подобные роговичным преципитатам, можно видеть и на сетчатке в районе ее заднего полга-

262

са. В результате обратного развития процесса в сетчатке могут оставаться небольшие глиальные рубцы.

Изменения в зрительном нерве наблюдаются как при переднем, так и при заднем увейте. Они выражаются в гиперемии, которая может привести к невриту и следу­ющей за этим атрофии зрительного нерва. При разви­тии застойного диска следует предполагать интракра-ниальный саркоидоз.

Диагностика саркоидозных увеитов, как явствует из их клинического описания, затруднена, так как боль­шинство изменений не носит специфического характера. Несомненно, следует основываться на результатах об­щих исследований.

Особое внимание в диагностике саркоидоза прида­валось реакции Квейма, основанной на иммунологичес­ком ответе на интракутанное введение суспензии лим­фатических узлов Квейма. Немедленная реакция на суспензию обычно слабо выраженная. Она не принима­ется во внимание и обычно исчезает через несколько дней. В результате реакции Квейма может образовы­ваться небольшая папула, которую удаляют через 4— 6 иед. Бионсийный материал фиксируют, окрашивают и исследуют микроскопически. Тест считают позитив­ным, если в биоптате обнаруживают гранулемы, подоб­ные гранулемам больных с саркоидозом. Тест Квейма нашел широкое распространение и считался весьма до­стоверным, по в 1970 г. N. Mitchel обнаружил положи­тельную реакцию Квейма почти у 50% больных болез­нью Крона, что вызвало сомнение в полной достовер­ности пробы.

В 1971 г. J. Jobstern не установил корреляции меж­ду активностью саркоидозного процесса и реакцией Квейма. Он сообщил также о позитивных реакциях Квейма у больных с лимфоаденопатией несаркоидозно-го характера.

Считается, что если диагностируется трахеобрахи-альная лнмфоаденопатия, можно с большой долей уве­ренности расценивать увеальный процесс как саркои­дозный и постановка реакции Квейма не требуется. Ес­ли же у больного увеитом саркоидоз не подвержден, реакция Квейма способствует диагностике.

При изучении этиологии заболевания было обраще­но внимание на частое сочетание саркоидоза с нодозной эритемой, которая, как известно, не вызывается инфек-

263

ЦйОнным агентом, а является проявлением гиперчувс'т-вительности.

Наилучший, но не единственный метод лечения сар-коидоза состоит в применении кортикостероидов, ока­зывающих противовоспалительное и иммуносупрессив-ное действие. Кортикостероиды можно назначать в ви­де капель, мази, субконъюнктивально и ретробульбар-но. Одновременно используется более эффективное об­щее введение кортикостероидов (внутрь, внутримышеч­но, внутривенно). Считается, что к длительным инстал­ляциям кортикостероидов при увейте противопоказаний нет. Следует учитывать, что при лечении увеита, по су­ществу возникающего вследствие системного заболева­ния, необходимо в первую очередь воздействовать на последнее. Однако дозы кортикостероидов должны быть такими, чтобы они оказывали положительное влияние на увеальный процесс, но не приводили одновременно к системным нарушениям. В связи с этим необходимо тщательно обследовать больных с целью выявления про­тивопоказаний к стероидной терапии (диабет, пептичес-кие язвы, туберкулез и психическая депрессия).

Саркоидоз очень медленно переходит в фазу излече­ния. Длительно остается небольшое количество клеток, возможны рецидивы после несвоевременного прекраще­ния лечения. В связи с этим в фазе хронического тече­ния заболевания требуется тщательное наблюдение. Лучше всего найти оптимальный режим местного и об­щего применения кортикостероидов до полного регрес­сирования основного процесса. Следует часто осматри­вать больного, чтобы регулировать минимальные дозы препарата. Длительное применение кортикостероидов должно проводиться на фоне диеты с низким содержа­нием натрия и увеличением содержания щелочных со­лей.

Для уменьшения степени подавления функции коры надпочечников, которое может развиться при длитель­ном применении стероидов, каждый месяц следует вво­дить внутримышечно 40—80 ЕД АКТГ.

В отделе патологии сетчатки МНИИ глазных бо­лезней им. Гельмгольца находилось под наблюдением 7 больных саркоидозом глаз в возрасте от 14 до 39 лет. Из внеглазных симптомов заболевания преобладали поражения лимфатических узлов. У 2 больных имели место гранулематозные изменения в центральной нерв­ной системе.

264

Больной 14 лет поступил с явлениями острого переднего увеита обоих глаз. Острота зрения правого глаза 0,6, левого — ограничена движением руки у лица. Отек эндотелия роговиц, множественные крупные «жирные» преципитаты, клетки во влаге передней камо­ры + +. На левом глазу в зрачковой зоне радужной серовато-розо­ватые узелки диаметром около 2 мм. В стекловидном теле воспали­тельные клетки +++. Глазное дно левого глаза не офтальмоскопн-ровалось, правого глаза — офтальмоскопировалось под флером, оча­говых изменений не определялось. При рентгенологическом исследо­вании грудной клетки выявлен саркоидоз прикорневых лимфатиче­ских желез с обеих сторон. В крови умеренная эозинофилия и по­вышение СОЭ до 46 мм/ч.

Назначен преднизолон внутрь (начальная доза 20 мг). Ретро-бульбарно вводился дексазон. Острота зрения правого глаза повыси­лась до 0,9—1,0, левого —до 0,2. Гранулемы радужной оболочки и экссудат в стекловидном теле рассосались. Дно глаз стало свободно офтальмоскопироваться, но очаговых изменений не определялось. При динамическом наблюдении отмечена стойкая клиническая ре­миссия.

Периферический увеит. Заболевание было впервые описано Schepens в 1950 г. и названо его сотрудниками периферическим хориоидитом Скепенса. Позже Welch и A. Maumenee (I960) в соответствии с анатомической зо­ной поражения предложили название pars planitis. Kimura и Kogan (1964), исходя из клинического тече­ния заболевания, считают наиболее рациональным на­звание «хронический задний циклит». Эта патология бы­ла открыта после введения в практику техники скле­ральной компрессии при одновременной бинокулярной офтальмоскопии, позволяющей исследовать зону pars plana, в которой локализуется процесс в начальной фа­зе его развития.

Заболевание представляет собой хроническое экссу-дативное воспаление плоской части цилиарного тела. Развитию его до известной степени способствуют анато­мические особенности структуры периферии сетчатки и прежде всего кровоснабжение этой зоны. На периферии сетчатки располагается область терминальных сосудис­тых аркад, которые на 1 мм не достигают зубчатой линии. Этим объясняются дефицит и замедленность кровоснаб­жения периферии сетчатки, что создает условия для хро­нического воспаления в этой области. В зоне зубчатой ли­нии хориоидея трансформируется в сосудистый слой плоской части цилиарного тела с потерей анатомичес­кой структуры хориокапилляров и слабым развитием анастомозов между задними короткими цилиарными артериями. Стекловидное тело, достигая зубчатой ли­нии, отделяется не двумя слоями хориоидеи, а эпители-

265

ем цилиарного тела. Это также создаст условия для развития хронического воспаления. Здесь находится ос­нование стекловидного тела, для которого характерны значительное утолщение и уплотнение структуры, а так­же межклеточные выпячивания, образующие, как пока­зали электронно-микроскопические исследования, доста­точно плотные сращения с сетчаткой и эпителием плос­кой части цилиарного тела. Основание стекловидного тела имеет большое количестпо клеток.

Р. Вес и соавт. (1976) различают три зоны, имеющие особое предрасположение к периферическим воспали­тельным процессам: пребазальную переднюю зону, ог­раниченную цилиарным эпителием и передней гиалоид-ной мембраной, заднюю ретробазальную зону, ограни­ченную сетчаткой и задней гиалоидной мембраной, и базальную зону. В соответствии с этим указывается на возможность развития трех форм воспаления перифе­рии сетчатки. К ним относятся воспаление периферии сетчатки в ходе переднего увеита (пребазальное), вос­паление периферии сетчатки в ходе заднего увеита (рет-робазалыюе) и воспаление базальной зоны (базальный увеаретипит или истинное воспаление плоской части ци­лиарного тела).

Заболевание появляется у здоровых в остальном детей или молодых людей обоего иола. Максимум слу­чаев приходится на период от 20 до 35 лет. У 75% боль­ных процесс развивается на обоих глазах [Duke-El­der S., 1966|. Начинается он без выраженной реакции передних цилиарных сосудов и ощущения дискомфор­та. Первым симптомом может быть нарушение зрения вследствие изменений передних слоев стекловидного те­ла. Помутнение влаги передней камеры, если оно и име­ет место, незначительно; иногда отмечаются мелкие ро-говичные преципитаты. Радужная оболочка обычно клинически не изменена, и задние синехии не образу­ются. Изменения передних слоев стекловидного тела сначала имеют вид мелких порошкообразных помутне­ний. Постепенно развивается дезорганизация стекловид­ного тела с укрупнением имеющихся помутнений, кото­рые через различные периоды (от 6 мес до 2 лет) скап­ливаются в области плоской части цилиарного тела и на крайней периферии сетчатки в виде снежкоподоб-ных помутнений или экссудативных масс. Перифериче­ский экссудат — наиболее существенный и постоянный признак парспланита. Он белого или серовато-белого

цвета, плотный, хорошо ограничен, локализуется вблизи зубчатой линии, распространяясь в область цилиар­ного тела. Снежкообразные фокусы периферического экссудата могут быть единичными или множественны­ми. Определить их присутствие в области плоской час­ти цилиарного тела можно при исследовании с трех-зеркальной линзой Гольдмана и вдавлешш склеры. Наиболее частая локализация таких изменений в зоне между 3 и 9 часами в нижней части переднего сегмента глаза. По своей природе снежкообразные массы, лежа­щие на плоской части цилиарного тела, относятся к вос­палительным, экссудативным изменениям или к конден­сированным участкам стекловидного тела. Преимуще­ственная их локализация в нижней зоне плоской части цилиарного тела, возможно, связана с притяжением по­мутнений стекловидного тела к воспалительно изменен­ному его основанию или (по Gastner), с тем, что наи­большее количество клеток стекловидного тела располо­жено в нижней зонулярной части. Гистологические ис­следования Pellerson (1978) показали, что снежкооб-разпые массы содержат не только васкуляризованный конденсат коллагена стекловидного тела с воспали­тельными клетками и гиперплазировапным непигмеп-тированным цилиарпым эпителием, но и фиброглиаль-иую ткань. Сосудистый компонент, вероятно, происхо­дит из капилляров периферии сетчатки или радужки.

В ряде случаев, особенно у больных молодого воз­раста, возникает задняя отслойка стекловидного тела. Вызванное воспалением сморщивание стекловидного те­ла приводит к тракционному натяжению сетчатки, а иногда к разрывам внутренней пограничной мембраны. Отмечается также развитие компликатной катаракты, начинающейся на заднем полюсе; иногда постепенно, а иногда довольно быстро она становится полной. Неред­ко процесс осложняется развитием вторичной глаукомы. При флюоресцентной ангиографии наблюдаются вы-хождение контраста через стенку вен 1-го порядка и его накопление в зоне отека макулярной области на поздних фазах ангиограммы. Следует отметить, что кистозный отек макулярной области и небольшой отек диска зрительного нерва являются типичными симпто­мами, сопровождающими парспланит. Иногда появля­ются изменения сосудов сетчатки типа васкулитов или периваскулитов. После частичного рассасывания экссу­дата в зоне атрофии остается пигментация, характерная

267

Для поражения хориоидеи. Процентное соотношение ос­ложнений периферического увеита, по данным литера­туры, следующее: катаракта —60,7%, макулопатия — 42,8%, отек диска зрительного нерва— 17,8%.

К менее частым осложнениям относятся ретиноши-знс, отслойка сетчатки, ретинальные геморрагии. По данным Giles (1977), основанным на наблюдении в те­чение 10 лет за детьми до 15 лет с периферическим уве-итом, последний проходит три стадии развития: 1) ран­нюю стадию — снижение остроты зрения, нарушение аккомодации, клеточная реакция во влаге передней ка­меры и мелкие роговичные преципитаты, появление кле­ток в стекловидном теле; 2) промежуточную стадию, характеризующуюся дальнейшим ухудшением зрения и появлением косоглазия одновременно с усилением вос­палительных явлений в сосудистом тракте, выражающих­ся в светобоязни, боли и образовании экссудата в стек­ловидном теле; 3) позднюю стадию, которой свойствен­на резкая потеря зрения в связи с кистозной дегенера­цией макулы, образованием задней субкапсулярной ка­таракты и иногда атрофией глазного яблока.

G. Eisner считает, что в клиническом проявлении парспланита можно различать формы диффузного и фокального воспаления. Диффузная форма соответству­ет описанной картине заболевания. При фокальном вос­палении гранулематзоные фокусы появляются по всей окружности плоской части цилиарного тела без пред­почтительной локализации в каком-либо меридиане. Вначале гранулемы имеют сероватый цвет, отграниче­ны нечетко и слегка проминируют. После их рассасыва­ния остаются атрофические пигментированные рубцы.

Автор отмечает, что при значительных экссудатив-ных изменениях инфильтрация основания стекловидно­го тела, как и превитреального пространства, может за­труднять осмотр плоской части цилиарного тела. В та­ких случаях дифференциация парспланита от других форм периферического воспаления сетчатки затруднена. При переднем увейте, как и при парспланите, преципи­таты могут располагаться по всей окружности плоской части цилиарного тела. Однако после излечения перед­него увеита плоская часть цилиарного тела приобрета­ет нормальную гранулярную и полосчатую структуру, преципитаты полностью исчезают. При воспалении заднего сегмента глаза (задний увеит) экссудат обычно осаждается в нижней части основания стекловидного

268

Тела, покрывая область зубчатой линии. В отличие от переднего увеита и парспланита отложения экссудата происходят из стекловидного тела и находятся за пе­редней мембраной последнего. Иридолентикулярное пространство остается свободным от воспалительных изменений. Характерно отложение экссудата в нижней полуокружности. При острых воспалительных процес­сах в стадии выздоровления инфильтрация в нижней части основания стекловидного тела исчезает.

Хронические воспалительные процессы, существую­щие длительное время, приводят к вторичным измене­ниям в виде рубцевания. Первично поражая кору стек­ловидного тела и внутренние слои сетчатки, они вызы­вают фиброзную дегенерацию основания стекловидного тела и диффузное утолщение периферии сетчатки. Рубцевание может быть распространенным с образова­нием кист. Иногда появляются новообразованные сосу­ды и разрывы сетчатки, приводящие к ее отслойке. От­мечается важный признак, позволяющий отличить за­болевание от парспланита: рубцевание происходит толь­ко в нижней зоне периферии сетчатки, не затрагивая плоской части цилиарного тела. Источником перифери­ческих отложений экссудата являются все воспалитель­ные процессы, которые захватывают кору стекловидно­го тела. Такие отложения могут быстро развиваться при фокальных хориоретипитах. У больных дисссмини-рованными периферическими хориоретинитамн экссу­дат может покрывать всю периферию сетчатки, симули­руя картину заднего циклита. Однако плоская часть цилиарного тела остается свободной от экссудативных отложений.

Анализ клинических признаков позволяет выделить три критерия дифференциации передних и задних увен-тов с парспланитом: 1) экссудат находится на нижней периферии; 2) он всегда интравитреальный; 3) плоская часть цилиарного тела не имеет признаков воспаления в начальной фазе развития заболевания, когда еще не сформировались определенные морфологические изме­нения. После внутривенного введения флюоресцеина выше плоской части цилиарного тела определяется флюоресцирующая зона, расположенная в задних сло­ях стекловидного тела или в превитреальном простран­стве.

Этиология заболевания не установлена. Возможно участие вируса герпеса и иммунологических факторов.

269

Это предположение основывается на эксперименталь­ном воспроизведении снежконодобных масс, аналогич­ных наблюдаемым при многократном интравитреаль-ном введении гиалуроновой кислоты обезьянам с хро­ническим задним циклитом.

Болезнь Ильса. Болезнь Ильса — первичный пери-васкулит сетчатки. Начинается в глазу без признаков увеального воспаления, а также без одновременно су­ществующих системных заболеваний. Позже присоеди­няются вторичные изменения хориоидеи. Болезнь Иль­са представляет собой неспецифический ответ тканей глаза на различные антигены, в большинстве своем бактериальные.

Заболевание чаще встречается у мужчин в третьем десятилетии жизни. По данным J. H. Hlliot (1954), средний возраст начала заболевания 26,9 года. Пред­почтительность появления заболевания у мужчин со­ставляет 80—90%. Поражение обоих глаз отмечается более чем в 90% случаев, что установлено при наблю­дении за больными на протяжении 5 лет. Даже в тех случаях, когда процесс локализовался в одном глазу, при тщательном клиническом обследовании на перифе­рии сетчатки можно было найти начальные признаки заболевания. Имеются сообщения о появлении заболе­вания на втором глазу спустя длительное время — че­рез 11 лет [Long, 1955J.

Многие авторы полагают, что перифлебит имеет пре­имущественно туберкулезную этнологию. Так, часто встречающийся перифлебит сетчатки в Индии справед­ливо связывают с широко распространенным там ту­беркулезом. Очаговые реакции на туберкулин подтвер­ждают значение этого этиологического ф^акт°Р^а- Кли­нические и гистологические исследования свидетельст­вуют в пользу предположения Ashton (1962) о том, что васкулит сетчатки может развиться в результате селек­тивной сенсибилизации к туберкулопротеину. Однако во многих случаях возникновение заболевания не зависит от туберкулезного инфицирования, и, видимо, именно эти случаи должны быть объединены термином «бо­лезнь Ильса».

Что касается заболеваний явно туберкулезной этио­логии, то предпочтительнее выделять их в группу ту­беркулезных васкулитов [Ballantyne, Michaelson, 1966].

То же самое относится к больным с установленным диагнозом токсоплазмоза. А. Ф. Калибердииой (1979)

270

показано, что васкулит сетчатки может быть вызван токсоплазмозом. Ею описаны случаи заболевания с вы­сокими титрами РФА и клиническим улучшением пос­ле антитоксоплазмозной терапии.

Имеются сообщения, в которых показано значение фокальной инфекции в происхождении болезни Ильса. В типичных случаях это может быть метастаз из абс­цесса кожи или инфицированных миндалин. Однако та­кое предположение сомнительно, поскольку во многих случаях заболевания удаление первичного фокуса не плияло на его течение. Подчеркивается значение эндо­кринных факторов как этиологического агента. Указы­вается на возможность связи заболевания с патологией половых желез, гипертиреоидизмом. Вместе с тем досто­верных сведений пока нет.

Интересно отмстить, что в 17% описанных в лите­ратуре случаев перифлебита сетчатки наблюдалось на­рушение функций центральной нервной системы — ге-миплегия, рассеянный склероз, опухоль или эпилепсия. Может быть, при этом изменения сосудов в централь­ной нервной системе соответствуют изменениям в глазу, особенно если учитывать близость кровообращения обо­их органов.

Сосудистые изменения при ретинальном периваску-лите обычно вариабельны, но в основном встречаются две формы заболевания — периферическая и централь­ная. Наиболее часто диагностируется периферическая форма васкулита, реже — центральная форма с пораже­нием больших вен. При той и другой формах субъек­тивные проявления начала заболевания заключаются во внезапном понижении зрения, вызываемом внутри­глазным кровоизлиянием.

Ранние признаки периферического перифлебита со­стоят в изменении мелких периферических венул, иног* да артерий. В ряде случаев поражены преимуществен­но последние. Вокруг измененных сосудов видны мелкие белые экссудативные очаги в виде пристеночных огра­ниченных фокусов или коротких перивазальных «футля­ров». Кровоизлияния в сетчатку вначале небольшие и находятся в се поверхностных слоях. Позже они стано­вятся более интенсивными. В период развития болезни эти изменения занимают отдельные секторы на перифе­рии глазного дна. При прогрессировании заболевания процесс распространяется к диску зрительного нерва. Мелкие экссудативные фокусы могут рассасываться или

271

заменяться соединительной тканью. Вены выше зоны поражения расширяются и варикозно изменяются. Иногда пораженные сосуды видны в виде белых сужен­ных фиброзных тяжей, принадлежность которых к ве­нам или артериям трудно определить. В поздних стадиях процесса кровоизлияния из пораженных сосудов уве­личиваются, становятся субгиалоидальными и, прорыва­ясь в стекловидное тело, образуют гемофтальм. В соот­ветствующих секторах глазного дна появляется соеди­нительная ткань, развиваются новообразованные сосу­ды и аневризмы. Эти изменения происходят в плоскос­ти сетчатки или же в стекловидном теле, образуя кар­тину пролиферирующего ретинита. Позднее соедини­тельная ткань сокращается и появляются разрывы сет­чатки, вызывающие ее отслойку.

В отделе патологии сетчатки МНИИ глазных болез­ней им. Гельмгольца за последние 5—7 лет наблюда­лось более 50 больных, у которых на основании клини­ческих и флюоресцентно-ангиографических исследова­ний диагностирован периваскулит сетчатки (болезнь Ильса). Лишь у б больных можно было предполагать туберкулезную этиологию заболевания. В большей час­ти случаев этиология осталась невыясненной.

Представляет интерес следующее наблюдение.

У больного 50 лет в течение 2 лет отмечались обострения пери-васкулита на обоих глазах, в основном в артериолах. Лаборатор­ные исследования не позволили установить природу заболевания. В анамнезе вазомоторные реакции на конечностях. Рекомендовано по возможности остерегаться стрессовых ситуаций. В течение I'/а лет обострений пернваскулнта не было. Затем появились при­знаки периартериита в верхневисочной сосудистой аркаде и локаль­ная геморрагия с последующим проникновением крови в стекловид­ное тело. Острота зрения снизилась. Была произведена аргоновая лазеркоагуляция. При выяснении причин, возможно имеющих значе­ние в обострении процесса, обращено внимание на предшествовав­шие последнему обострению заболевания семейные неприятности. Назначены транквилизаторы. В течение 2 лет обострений не было.

Как видно из представленного наблюдения, прони­цаемость сосудистой системы сетчатки может нарушать­ся в стрессовых ситуациях.

В другом наблюдении периваскулит протекал тяже­ ло. '& '» "

У больной 19 лет с повторяющимися кровоизлияниями в стек­ловидное тело в анамнезе при исследовании обнаружены частичный гемофтальм и неоваскуляризация сетчатки около диска зрительного нерва. На другом глазу при исследовании с трехзеркальнон линзой Гольдмана на периферии глазного дна отмечены небольшие зоны

нсоваскуляризации, подтвержденные при флюоресцентно-ангиографи-ческом исследовании. Все лабораторные данные и результаты си­стемного обследования отрицательные. Однако отмечена положи­тельная корреляция между наступлением обострения периваскулита и менструациями. Через некоторое время на лучшем глазу появился гемофтальм.

Этот случай демонстрирует плохой прогноз болезни Ильса, несмотря на раннюю диагностику и лечение.

Гетерохромный циклит Фукса. Фукс (1806) на ос­новании детального изучения 38 случаев заболевания описал синдром, состоящий из циклита, характеризую­щегося изменением цвета радужной оболочки с отсут­ствием задних синехий, наличием роговичных преципи­татов и развитием осложненной катаракты. Он предпо­ложил, что синдром возникает в результате действия неизвестного токсина во внутриутробном периоде жиз­ни. С тех пор этот симптомокомплекс был описан мно­гими авторами. При объяснении происхождения синд­рома привлекло внимание состояние глаза после уда­ления шейного симпатического узла: на стороне уда­ленного узла развивалась картина депигментации ра­дужной оболочки. Деколорация радужной оболочки от­мечена также при синдроме Горнера (миоз, энофтальм, иногда гемиатрофия лица). Возникло мнение, что гете­рохромный циклит при синдроме Фукса невоспалитель­ной этиологии и что преципитаты и помутнения хрус­талика не циклитические по происхождению, а появля­ются в результате клеточных отложений из расширен­ных сосудов, лишенных симпатического контроля, что приводит к атрофическим изменениям. Однако этиоло­гия гетерохромных циклитов остается невыясненной.

A. Woods (1961) считает, что клиническая картина гетерохромного ииклита должна трактоваться как хро­нический экссудативный увеит, появляющийся вследст­вие неспецифической аллергии. По мнению других ав­торов, имеет место дегенеративное или абиотрофичес-кое поражение, проявляющееся нарушением трофических функций. Генетические исследования гетерохромии, про­веденные A. Franceschetti (1952) и J. Francois (1958), дали основание предполагать, что гетерохромии могут иметь доминантный тип наследования со слабой пене-трантностью.

Гетерохромный циклит встречается нередко. Ki-mura (1955) и Е. Perkins (1961) установили такой ди­агноз у 3% больных увеитом, находившихся под их на-

272

18—1603

273

блюдением. Средний возраст больных между 20 и 35 го­дами, однако Francois (1954) описал заболевание у больного 64 лет. Частота гетерохромного циклита у мужчин на 10% выше, чем у женщин. Он обычно одно­сторонний, хотя в единичных случаях наблюдались дву­сторонние поражения.

Клинически гетерохромный циклит имеет признаки переднего увента с небольшой цилиарной инъекцией или без нее, а также без болевых ощущений. Ткань радуж­ной оболочки несколько изменяется. Трабскулы утра­чивают рисунок, сглаживается рельеф передней поверх­ности радужки. При исследовании со щелевой лампой ткань радужки кажется разреженной и прозрачной, что позволяет отличить заболевание от циклитов другого типа. При трансиллюминации через зрачок видны уча­стки атрофии пигментного эпителия, особенно вокруг зрачкового края.

Как правило, отмечаются преципитаты на задней поверхности роговицы. Они маленькие, иепигментиро-ванные и не сливаются. В некоторых случаях преципи­таты могут отсутствовать. Задние синехии никогда не появляются. Водянистая влага прозрачная; лишь п от­дельных случаях можно определить легкую опалесцен-цвю ее в свете щелевой лампы. Иногда видны пыле­видные помутнения в стекловидном теле, В отдельных случаях развивается периферический хориоидит.

Несмотря на различную клиническую картину в слу­чае обнаружения при гетерохромном циклите Фукса изменений глазного дна, следует дифференцировать их от токсоплазмозного поражения. Так, М. АЬгеп н со-авт. (1982) у 13 из 23 больных с синдромом Фукса на­шли изменения глазного дна. У всех них иммунофлюо-реецентные реакции на токсоплазмоз оказались поло­жительными.

При гониоскопии отмечаются тонкие сосуды в тра-бекулах. Васкуляризация угла передней камеры напо­минает картину после тромбоза центральной вены сет­чатки. По данным Amsler и Huber (1969), степень про­хождения флюоресцеипа во влагу передней камеры гла­за при гетерохромных циклитах значительно повыша­ется, что указывает на повышенную пермеабильность капилляров. Сочетающаяся с циклитом катаракта на­чинается с нежных пылевидных помутнений в задних слоях коры, после чего возникают полосопбразпые по­мутнения в периферических частях хрусталика. Затем

274

дойольно быстро может развиться полное помутнение хрусталика.

Наиболее серьезным осложнением является глауко­ма, протекающая по типу открытоугольной, но не со­провождающейся снижением остроты зрения и измене­ние поля зрения. Huber (1961) обнаружил вторичную глаукому в 5—13% случаев одностороннего и в 25— 33% случаев двустороннего поражения. Глаукома проте­кает с выраженной ретенцией оттока, зависящей от склероза трабекул с облитерацией интратрабекулярных пространств.

Лечение. Местное применение стероидов неэффек­тивно. Лечение целесообразно проводить при наличии осложненной катаракты или глаукомы. Экстракция ка­таракты проходит без затруднений. По данным Л. Fran-ceschctti (1965), операцию выполнить легче, чем при обычной катаракте, так как атрофичная радужная об­ладает меньшей реакцией. При сопутствующей глауко­ме применяются средства для снижения внутриглазно­го давления, а в случаях, когда оно остается па высо­ком уровне, может быть произведена одна из фильтру­ющих операций. Отмечено, что внутриглазное давление может стойко нормализоваться после экстракции ката­ракты.

Глаукомоциклитические кризы. Синдром состоит из циклпта, протекающего по типу воспаления плоской части цилиарного тела, и гетерохромии радужных обо­лочек. Относится к хроническим идиопатическим синд­ромам. Глаукомоциклитические кризы как отдельная нозологическая форма были описаны в 1948 г. A. Pos-ner и A. Schlossman на основании изучения 9 случаев заболевания и получили название синдрома Познера — Шлоссмана.

Синдром встречается у лиц юного и среднего воз­раста обоего пола. Циклит может быть односторонним или двусторонним. Определяется изменение цвета од­ной или обеих радужных оболочек. Разница в цвете ра­дужки (гетерохромия) служит основанием для диагнос­тики.

Заболевание протекает в виде повторяющихся обост­рений и периодов ремиссии в течение нескольких лет. В период обострения повышается, иногда значительно (до 8 кПа, или 60 мм рт. ст.), внутриглазное давление, что сопровождается легким затуманиванием зрения и в ряде случаев появлением радужных кругов. Характерно

1Ь*

275

отсутствие болей в глазу даже при высоком внутри­глазном давлении, а также застойной инъекции глаза. Такое течение процесса напоминает острый приступ глаукомы, однако угол передней камеры глаза при этом всегда открыт. Во время приступа отток водянистой влаги значительно снижен [Кацнельсон Л. A., 19G2; Grant, 1951], но в период между приступами, по дан­ным A. Posner и A. Schlossman (1948), провокацион­ные пробы на глаукому отрицательны. Повышению внутриглазного давления сопутствуют небольшое помут­нение влаги передней камеры и появление роговичных преципитатов. Последние исчезают через несколько дней после снижения внутриглазного давления. Характерно также отсутствие задних синехий.

По данным S. Aronson и J. H. Elliott (1972), циклит приводит к вторичным изменениям проницаемости сосу­дов сетчатки. Авторы наблюдали шаровидной формы инфильтраты в стекловидном теле, «снежные» наложе­ния в плоской части цил и арного тела. Отмечена также возможность появления осложнений в виде отека ма-кулярной зоны сетчатой оболочки, образования ката­ракты. Последние служат причиной понижения остроты зрения.

Этиология заболевания не выяснена.

A. Posner и A. Schlossman (1948) обратили внима­ние на сходство глаукомоциклитических кризов и гете­рохромного циклита Фукса. В связи с этим они счита­ют, что заболевание возникает в связи с поражением центральных или периферических отделов симпатичес­кой нервной системы и поэтому не имеет воспалитель­ного происхождения.

Однако Кгаира (1936), Kornzweig (1963); Aldau (1964) и др. считают правильным мнение, что рециди­вирующие, легко протекающие циклиты экссудативного типа характеризуются вазодилатацией сосудов цили-арного тела и, возможно, имеют аллергический ха­рактер.

Наши исследования показали, что при синдроме Познера — Шлоссмана наблюдается реоофтальмогра-фическая картина, аналогичная той, которая найдена при острых и хронических увеитах. Происходят пони­жение амплитуды реоофтальмограммы при обострении процесса и постепенное возвращение к норме при исчез­новении воспалительных изменений в увеальном тракте. Это позволяет нам присоединиться к мнению о воспа-

276

лительно-аллергическом характере глаукомоциклитиче­ских кризов.

В период обострения заболевания может быть реко­мендовано следующее лечение. Инстилляции кортико-стероидов каждый час в течение 3 нед с постепенным уменьшением их закапывания в последующие 2 нед. Инъекции кортикостероидов в субтеноиовое простран­ство 3 раза в неделю в течение 3 нед. Мидриатики 4 раза в сутки. Ингибиторы карбоангидразы (фонурит, диакарб) по 1 таблетке 2 раза в сутки. При очень вы­соком внутриглазном давлении внутрь назначают гли-церол по 1,5 г/кг. По данным отдела патологии сет­чатки МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца, та­кой медикаментозный комплекс весьма эффективен. Приводим наше наблюдение.

Больной А., 43 лет. Болен 12 лет. За этот период было 8 при­ступов с повышением внутриглазного давления. Заболевание расце­нивалось как первичная глаукома, больной получал миотики. Остро­та зрения обоих глаз 1,0. Границы поля зрения нормальны. На пра­вом глазу единичные несвежие роговичные преципитаты, радужная оболочка светлее, чем на левом глазу. Зрачки круглые, пигментная зрачковая кайма сохранена, задних синехий нет. Дно глаза без па­тологии.

Внутриглазное давление правого глаза 4,93 кПа (37 мм рт. ст.), левого —2,93 кПа (22 мм рт. ст.) Гониоскопия: угол передней каме­ры глаза открыт, прикорневая атрофия радужной оболочки, фибри­нозные наложения.

Назначены инстилляции 0,1% раствора дексазона через час с 6 ч утра до 10 ч вечера, 0,25% раствора скополамина 4 раза в день в правый глаз, фонурит по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 нед. К 5-му дню лечения внутриглазное давление на правом глазу снизилось до 2,93 кПа (22 мм рт. ст.), преципитаты исчезли через 2 нед.