Компенсована форма (легка, хронічна).

У період новонародженості діти з хворобою Гіршпрунга мало чим відрізняються від здорових. Іноді відзначається затримка виділення меконію й випорожнень, періодично виникають метео­ризм і блювання, але загальний стан дитини відносно задовіль­ний. Лікування консервативне шляхом постановки клізм або га­зовідвідної трубки.

Основні симптоми захворювання з'являються у більш пізні терміни (після 5 — 6 міс), частіше після введення прикорму або переведення дитини на штучне вигодовування. Спочатку закреп короткочасний, є світлі проміжки з регулярними випорожненнями. Але, незважаючи на гарний догляд, тривалість закрепу поступо­во збільшується.

Загальний стан та фізичний розвиток дитини особливо не страждають, але порушення режиму годування й догляду за дитиною може призвести до формування калових каменів у кишках і супроводжуватись нудотою й нападами болю в животі. У дітей з хронічною формою анемія й гіпотрофія виражені помірно, ознак гострої кишкової непрохідності немає.

Хронічний перебіг захворювання обумовлений наявністю по­рівняно короткої агангліонарної зони, при цьому функціональні порушення привідного відділу товстої кишки виражені помірно. Іноді є невідповідність клінічної картини хвороби й довжини зо­ни агангліозу.

 

Субкомпенсована форма (середньоважка, або підгостра).

Ця форма захворювання проявляється до кінця 1-го місяця життя дитини й патогенетично обумовлена великими розмірами зони агангліозу, яка розташована частіше в ректосигмоїдній ді­лянці й низхідній ободовій кишці. У разі неадекватного догляду за дитиною можливе погіршення самопочуття та декомпенсація процесу і, навпаки, у разі гарного догляду й адекватної консерва­тивної терапії загальний стан може не змінюватися. Треба, однак, підкреслити, що з часом симптоми стають більш вираженими. Стан дитини прогресивно погіршується, закреп має більш стій­кий характер. Лікування консервативне за допомогою постанов­ки сифонних клізм. Поступово розвиваються ознаки хронічної калової інтоксикації за умови недостатнього догляду й нерегуля­рного консервативного лікування. В окремих випадках можуть формуватися калові камені, які спричинюють обтурацію на рівні агангліонарної зони й можуть бути причиною низької гострої обтураційної кишкової непрохідності. Анемія й гіпотрофія розви­ваються поступово, з'являються пізніше.

 

Декомпенсована форма (важка, гостра).

Для цієї форми хвороби Гіршпрунга характерний тотальний або субтотальний агангліоз товстої кишки. Виявляють захворю­вання частіше одразу після народження дитини. Відсутнє від-ходження меконію та випорожнень. Стан дитини погіршується, з'являється метеоризм, наростають явища інтоксикації, блюван­ня спочатку застійним шлунковим вмістом, а потім жовчю і ка­лом. Живіт різко збільшений в об'ємі, стає шароподібним. На передній черевній стінці розширена венозна сітка, контуруються петлі роздутої товстої кишки, видима перистальтика. Постановка клізм дає тимчасовий ефект, стан дитини прогресивно погіршу­ється. Наростають явища анемії й гіпотрофії. Тривалий каловий застій сприяє виникненню запалення слизової оболонки та роз­витку виразково-некротичного ентероколіту з наступною перфорацією стінки товстої кишки та розвитком перитоніту в новонаро­дженого. Тому для профілактики розвитку ускладнень показано своєчасне хірургічне втручання — накладання калової фістули.

Іноді декомпенсована форма хвороби Гіршпрунга спостеріга­ється в дітей старшого віку внаслідок ускладненого перебігу компенсованої форми, коли виникають виражена інтоксикація і ознаки кишкової непрохідності.

 

Діагностика. Під час вивчення анамнезу захворювання важ­ливо звернути увагу на час появи закрепу. Якщо самостійні ви­порожнення відсутні з перших днів або тижнів життя, це є харак­терною ознакою природженого агангліозу.

Для діагностики захворювання проводять пальцьове ректаль­не дослідження, при якому виявляють порожню й гіпоплазовану ампулу прямої кишки. Тонус внутрішнього м'яза — замикача відхідника (m. sphincter ani internus) підвищений. Якщо хірургу вдається провести палець через зону звуження, починається бурх­ливе відходження газів.

Здебільшого вирішальним у постановці діагнозу є рентгено­логічне дослідження, яке починають з оглядових рентгенограм органів грудної та черевної порожнин у вертикальному положен­ні. Це дає можливість виявити зміни в легенях, визначити поло­ження серця й рівень стояння діафрагми. Агангліонарну ділянку товстої кишки виявляють за відсутністю в ній газів, проксималь­ні відділи тонкої й товстої кишок розтягнені з рівнями рідини в них. Найбільш інформативним є рентгеноконтрастне досліджен­ня товстої кишки за допомогою введення барію сульфату в пря­му кишку через газовідвідну трубку (іригографія). Дослідження необхідно проводити після повного звільнення кишок від кало­вих мас і газів за допомогою постановки сифонних клізм. Після тугого заповнення товстої кишки за допомогою катетера викону­ють чотири рентгенограми: дві в прямій і бічній проекціях при тугому заповненні кишки для визначення ступеня розширення супрастенотичної зони і дві рентгенограми після випорожнення для виявлення довжини агангліонарної (звуженої) зони. За не­обхідності роблять відстрочений знімок. Основною контрастною речовиною, яка використовується для рентгенологічного дослі­дження, є барію сульфат, який готується з 1 % розчину натрію хлориду, розведеного в 1000 мл (400 г) барію сульфату. Залеж­но від віку дитини об'єм контрастної речовини становить від 3О до 500 мл. У новонароджених і немовлят застосовують водо­розчинні йодисті препарати (верографін, уротраст та ін.).

У новонароджених рентгенодіагностика хвороби Гіршпрунга утруднена, оскільки в перші дні й тижні після народження різ­ниця в діаметрі агангліонарної зони й розташованих вище від­ділів товстої кишки незначна. У разі короткого агангліонар-ного сегмента розширення нормально іннервованих відділів і лійкоподібний перехід в агангліонарну зону з'являється після З —4-го місяця життя, тому в новонароджених і немовлят з то­тальним агангліозом або короткими зонами звуження цей метод не завжди дає можливість встановити діагноз. У сумнівних ви­падках широко застосовують функціональну діагностику, а також визначення активності тканинної ацетилхолінестерази (АХЕ) у слизовій оболонці прямої кишки.

Враховуючи, що при хворобі Гіршпрунга зустрічаються вади розвитку сечової системи, усім хворим проводять урологічне до­слідження напередодні іригографії.

Біопсія стінки прямої кишки, запропонована О. Swenson (1955), дозволяє діагностувати хворобу Гіршпрунга. Основною метою є визначення наявності нервових клітин м'язово-кишкового (ауербахівського) сплетення в біоптаті м'язової оболонки прямої кишки. Відсутність нервових клітин у препараті свідчить про хво­робу Гіршпрунга. В останні роки матеріал для біопсії прямої киш­ки беруть під час радикальної операції або накладання колостоми.

Манометричне дослідження аноректальної зони при хворобі Гіршпрунга базується на виявленні гальмівного ректоанального рефлексу, який реєструється за допомогою ректальної маномет­ри'. Характерними ознаками є відсутність ректоанального гальмів­ного рефлексу, а також підвищення тонусу внутрішнього м'яза — замикача відхідника на 80 — 100%, збільшення максимального об'єму ампули прямої кишки більш як на 100 %. Вказані зміни є практично однотиповими й не залежать від віку дитини.

Електроміографію прямої кишки використовують для визна­чення дистальної межі зони агангліозу. За наявності хвороби Гіршпрунга амплітуда повільних електричних хвиль в агангліо-нарному сегменті різко знижується до 0,2 — 0,3 мВ, тобто більше як на 50 %. Гістохімічне дослідження базується на виявленні нервових волокон і визначенні активності АХЕ в слизовій оболон­ці прямої кишки на 1,5 —2 см вище від зубчастої лінії. За відсут­ності гангліїв відбувається накопичення АХЕ.

Для діагностики хвороби Гіршпрунга проводять комплексне обстеження хворого з обов'язковим використанням пальцьового ректального дослідження, рентгенологічного дослідження, аноманометри, ректальної міографі!" й гістохімічних методів дослі­дження, що дозволяє не тільки встановити діагноз, але й визна­чити розміри зони агангліозу, що дуже важливо для визначення тактики лікування хворого.

 

Диференціальну діагностику хвороби Гіршпрунга проводять насамперед з вторинним мегаколоном, в основі якого лежать ме­ханічні фактори: норицеві форми атрезії відхідникового каналу й прямої кишки, стеноз прямої кишки, атрезія вищерозташова-пих відділів кишок, пухлини черевної порожнини й заочеревин-ного простору, спайковий процес у черевній порожнині.

Завдяки старанному збиранню анамнезу, уважному огляду, пальцьовому ректальному дослідженню, рентгеноскопії, колоно-скопії й іригографії знаходять рубцеву деформацію, звуження просвіту товстої кишки або внутрішні нориці.

При ідіопатичному або функціональному мегаколоні ободова кишка різко розтягнена, без ділянок звуження. Захворювання розвивається поступово. У перші години після народження ви­порожнення не порушено.

Подовження сигмоподібної кишки та її брижі (dolichosigma), як ознака диспропорції розвитку (за С. Я. Долецьким), характе­ризується пізньою появою клінічних симптомів. Закреп нетрива­лий, у разі зміни дієти й режиму харчування з'являються регу­лярні випорожнення. Відсутнє збільшення живота. Контрастне рентгенологічне дослідження (іригографія) товстої кишки до­зволяє уточнити діагноз.

У всіх варіантах мегаколона на відміну від хвороби Гіршпрун­га під час гістологічного дослідження біоптату стінки товстої киш­ки не виявляють агангліоіііфних сегментів.