(Атрезія і стеноз тонкої кишки. Меконіальна кишкова непрохідність, атрезія і стеноз товстої кишки, хвороба гішпрунга) природжена кишкова непрохідність

 

Природжена кишкова непрохідність у дітей становить 10 — 15 % від загальної кількості гострої кишкової непрохідності.

У новонароджених етіологічними чинниками природженої кишкової непрохідності є вади розвитку кишкової трубки в ембрі­огенезі (атрезії, стенози, подвоєння), вади, які пов'язані з пору­шенням іннервації й кровопостачання кишкової трубки (приро­джений пілоростеноз, мегадуоденум, неврогенний ілеус та хвороба Гіршпрунга), ротаційні аномалії та ті, які розвиваються внаслідок незавершеного повороту кишкової трубки,— синдром Ледда (заворот середньої кишки зі здавлюванням дванадцятипалої кишки тяжами очеревини, які фіксують високо розташовану слі­пу кишку).

Однією з причин природженої кишкової непрохідності мо­жуть бути аномалії розвитку інших органів. Це неправильний розвиток підшлункової залози, яка охоплює у вигляді хомута дванадцятипалу кишку, що звужує її просвіт, аберантні судини, дефекти діафрагми, кісти та пухлини, аномалії жовткової протоки.

Вади розвитку кишкової трубки формуються в період органо­генезу — перші 3 — 4 тиж внутрішньоутробного розвитку, коли порушується один з процесів формування кишкової стінки, просві­ту кишок. У процесі розвитку кишкова трубка проходить стадію проліферації епітелію, внаслідок чого просвіт кишки повністю закривається. У подальшому процес вакуолізації в нормі повинен призвести до відновлення її просвіту, але за певних умов ця фаза порушується і просвіт кишкової трубки залишається закритим. У разі порушення реканалізації на невеликій ділянці він закри­тий тонкою перетинкою — перетинкова атрезія. Якщо процес ре­каналізації неповний, у перетинці утворюються отвори різного розміру — перетинковий стеноз. Якщо просвіт кишкової трубки закривається на великій відстані, утворюється атрезія у вигляді фіброзного тяжа. Іноді вона виникає внаслідок недорозвинення відповідної гілки брижових судин.

Атрезія може бути поодинокою та множинною. Частіше ці вади виникають у ділянках складних ембріональних процесів — великого сосочка дванадцятипалої кишки, у місці переходу два­надцятипалої кишки в тонку, у дистальному відділі клубової кишки.

Перехід із первинного ембріонального положення — фази фі­зіологічної ембріональної грижі ~ відбувається шляхом обертан­ня кишкової трубки. Порушення цього процесу (його затримка) на різних етапах призводить до виникнення різних вад, які мо­жуть бути причиною кишкової непрохідності. У разі затримки обертання на першому етапі дитина народжується з незаверше­ним поворотом кишок. При цьому середня кишка (від дванадця­типалої до середини поперечної ободової) залишається фіксова­ною в одній точці в проекції відходження верхньої брижової артерії. Петлі тонкої кишки розташовані в правій половині черев­ної порожнини, сліпої — в епігастральній ділянці під печінкою або в лівому підребер'ї, а товста кишка — зліва. За такої фікса­ції виникають умови для розвитку завороту навколо кореня брижі і для розвитку гострої странгуляційної кишкової непрохідності.

Якщо порушується другий етап обертання, сліпа кишка, яка розташована в епігастральній ділянці, фіксується ембріональ­ними тяжами спереду від дванадцятипалої кишки, стискаючи її. Можливе поєднання стискання дванадцятипалої кишки і за­вороту навколо верхньої брижової артерії — синдром Ледда повний, за відсутності завороту — неповний. Атипове розташу­вання сліпої кишки разом з червоподібним відростком ускладнює діагностику гострого апендициту в дітей старшого віку і навіть у дорослих.

Якщо порушується третій етап обертання, змінюється фікса­ція кишок, що призводить або до утворення дефектів у брижі, або до формування різних заглибин і ямок, в яких можуть защемлюватися кишкові петлі. Відповідно до цього подібні аномалії вважають несправжніми або справжніми внутрішніми грижами.

Особливими за своєю природою є аномалії розвитку інших органів, які призводять до кишкової непрохідності. Меконієвий ілеус виникає внаслідок природженого кістофіброзу підшлунко­вої залози. Недостатня ферментативна активність та відсутність панкреатину сприяють підвищенню в'язкості меконію, який за­купорює просвіт клубової кишки перед клубово-сліпокишковим клапаном (баугінієвою заслінкою).

 

За класифікацією СЯ. Долецького, під час діагностики і ви­значення лікувальної тактики необхідно враховувати види приро­дженої кишкової непрохідності, а саме повну та часткову, яка в свою чергу поділяється на високу, тонкокишкову та низьку.

До високої відносять такі вади розвитку: атрезія дванадцяти­палої кишки, початкового відділу тонкої кишки; внутрішній сте­ноз дванадцятипалої кишки, зовнішній стеноз — синдром Ледда або його окремі компоненти; кільцеподібна підшлункова залоза; аберантна судина.

До тонкокишкової: атрезія клубової кишки, внутрішній сте­ноз клубової кишки, дуплікатура (ентерокістома); защемлення у природженому дефекті брижі; справжні внутрішні грижі; ізо­льований заворот середньої кишки; несправжні внутрішні грижі; меконієвий ілеус.

До низької: аноректальні вади розвитку.

Згідно з класифікацією Г. А. Баїрова, ця вада поділяється на гостру, хронічну та рецидивну. Кожна з них поділяється на ви­соку та низьку кишкову непрохідність.

 

Пренатальна діагностика природженої кишкової непрохіднос­ті полягає у визначенні рівня а-фетопротеїну, УЗД, дослідженні амніотичної рідини на каріотип. Усе це дозволяє в деяких випад­ках виявляти групу ризику серед вагітних жінок та ставити пи­тання про переривання вагітності.

Багатоводдя зустрічається у 50 % всіх випадків високої атрезії кишок, його наявність є показанням до УЗД плода.

Підвищення концентрації жовчних кислот в амніотичній рідині при багатоводді є діагностичною ознакою атрезії кишок.

Мал. 17. Види мембран дванадцятипалої кишки (за Г. А. Баїровим):

за типом: а — суцільна; б, в — множинні; за локалізацією: г — супрапа-пілярна; д — інфрапапілярна; за формою: є — поперечна; є — лійкоподібна; ж — мішкоподібна

 

Клінічна картина природженої кишкової непрохідності багато в чому залежить від рівня й виду кишкової непрохідності.

При високій кишковій непрохідності в новонароджених з пер­ших годин життя виникає блювання, іноді невпинне, з домішками жовчі, якщо перепона локалізується нижче від великого сосочка дванадцятипалої кишки (мал. 17, 18). Дуже швидко розвивають­ся явища ексикозу й аспіраційної пневмонії.

 

Мал. 18. Варіанти порушення прохідності дванадцяти­палої кишки при вадах розвитку підшлункової залози (схема за Г. А. Баїровим):

А- кільцеподібна підшлункова залоза; б — клешнеподібна го­лівка підшлункової залози; в — додаткова часточка підшлункової залози в стінці дванадцятипалої кишки, яка звужує просвіт

 

У дітей з високою природженою кишковою непрохідністю, як правило, спостерігається відходження меконію. Якщо місце пе­репони знаходиться вище від великого сосочка дванадцятипалої кишки, кількість і колір меконію не змінені і відходження його спостерігається до З —4-ї доби. За низької кишкової непрохід­ності кількість меконію значно менша, консистенція його більш в'язка, сіруватого кольору. Ці особливості обумовлені немож­ливістю пасажу жовчі й амніотичної рідини в дистальні відділи кишок. При атрезії й субтотальних стенозах буває одноразове виділення зміненого меконію або виділення невеликими порція­ми протягом перших 2 діб.

Поведінка дитини з високою кишковою непрохідністю в 1-шу добу звичайна. З погіршенням загального стану дитина відмов­ляється від годування.

У динаміці відбувається прогресивне зменшення маси тіла до 250 г за добу. На 2-гу добу з'являються перші ознаки зневоднення.

Визначається зміна конфігурації живота. У верхніх відділах (епігастральна ділянка) він здутий, у нижніх — запалий. Живіт звичайно м'який, безболісний. За наявності завороту кишок ди­тина неспокійна, живіт напружений і болючий.

Рентгенологічне дослідження починають з оглядової рентге­нограми органів черевної порожнини в прямій і боковій проек­ціях у вертикальному положенні дитини. При високій кишковій непрохідності в прямій проекції видно два газові міхури з гори­зонтальними рівнями рідини, відповідно до розтягненого шлун­ка і дванадцятипалої кишки, подібна картина визначається на знімках у бічній проекції. Діагностична цінність дослідження під­вищується в разі введення розчину барію сульфату: 1 чайну лож­ку барію сульфату розчиняють у 30 — 50 мл грудного зцідженого молока. Інші відділи черевної порожнини не візуалізуються вна­слідок відсутності газу в кишках.

Наявність вказаної рентгенологічної картини і клінічних даних дає підстави вважати діагноз високої кишкової непрохідності без­сумнівним, але для остаточного його підтвердження Г. А. Баїров пропонує проводити іригографію (40 — 60 мл водорозчинної кон­трастної речовини) для уточнення розташування товстої кишки. Якщо ободова кишка, яка частково заповнюється контрастною речовиною, розташована зліва, слід вважати, що в новонародже­ного заворот середньої кишки. Уточнення причини непрохіднос­ті дає можливість обґрунтувати правильність розрахунку часу на передопераційну підготовку.

 

Диференціальну діагностику необхідно проводити з інши­ми природженими захворюваннями, які мають подібні клінічні ознаки.

 

Пілороспазм проявляється в перші дні після народження блюванням, яке має непостійний характер і менш часте, ніж у разі природженої кишкової непрохідності. У блювотних масах прй пілороспазмі немає домішку жовчі, як і при непрохідності дванадцятипалої кишки вище від великого сосочка дванадцяти­палої кишки. Оглядові рентгенограми в двох проекціях дозволя­ють уточнити діагноз завдяки характерному для природженої кишкової непрохідності симптому двох чаш і відсутності (або не­великій кількості) газу в петлях кишок.

 

Природжений пілоростеноз, який характеризується част­ковою непрохідністю кишок, має схожі ознаки: здуття епігастральної ділянки з наявністю видимої перистальтики шлунка, по­стійним блюванням, мізерними випорожненнями, гіпотрофією. Разом з тим постійне забарвлення жовчю застійних блювотних мас повністю виключає наявність у дитини природженого пілоростенозу. Для підтвердження діагнозу проводять рентгеноло­гічне дослідження органів черевної порожнини, під час якого ви­являють великий газовий міхур у проекції розширеного шлунка, в петлях кишок визначається рівномірний розподіл газу. Для уточнення діагнозу проводять рентгенологічне дослідження з контрастною речовиною.

При природженій діафрагмальній грижі може спостеріга­тися блювання, але на перший план виступають ознаки пору­шення функцій дихальної та серцево-судинної систем. Рентгено­логічне дослідження вказує на переміщення петель кишок у грудну порожнину.

 

Пологова травма головного мозку проявляється блюван­ням з домішками жовчі, відходження меконію не порушено. При травмі головного мозку визначаються симптоми пошкодження центральної нервової системи. Діагноз підтверджується рентгено­логічно і на УЗД.

 

При низькій природженій кишковій непрохідності всі симптоми захворювання розвиваються повільніше: спочатку з'яв­ляється здуття живота, відходження меконію відсутнє. Після введення газовідвідної трубки або постановки клізми в новона­родженого виділяються клубочки безбарвного слизу. Блювання починається пізніше, з 2 —3-го дня від народження. Блювотні маси забарвлені жовчю, потім набувають меконієвого характеру

і неприємного запаху — "калове блювання". На 2-гу — 3-тю до­бу після народження з'являється рухове збудження, дитина сту­кає ніжками, відмовляється від їжі або смокче дуже кволо. Стан поступово погіршується, наростають явища інтоксикації, шкіра на­буває сіро-землистого кольору; дитина квола, адинамічна, живіт збільшений, перистальтика кишок посилюється, стає видимою через передню черевну стінку. Перкуторно виявляється тимпаніч­ний відтінок перкуторного звуку над усією черевною стінкою, аускультативно — рідкі, глухі кишкові шуми.

Порушення водно-електролітного обміну й явища токсикозу розвиваються повільно, якщо немає некрозу й перфорації пере-розтягненого сліпого кінця кишки з розвитком меконіального пери­тоніту. Стан дитини різко погіршується: безперервне блювання, підвищення температури тіла, передня черевна стінка пастозна; виражений венозний малюнок, м'які тканини промежини та пах­винної ділянки набряклі та гіперемовані. Передня черевна стінка напружена. На оглядовій рентгенограмі органів черевної порож­нини видно роздуті петлі кишок з множинними рівнями, що ха­рактерне для непрохідності клубової та товстої кишок. При не­прохідності порожньої й клубової кишок, меконієвому ілеусі визначають декілька великих газових міхурів і широкі рівні рі­дини. Перфорація розширеного відділу кишок вище від місця непрохідності рентгенологічно характеризується наявністю віль­ного газу в піддіафрагмальному просторі черевної порожнини. За підозри на низьку кишкову непрохідність доцільним є введення водорозчинної контрастної речовини в пряму кишку, при цьому рентгенологічно визначається різко звужена товста кишка.

Диференціальну діагностику низької природженої кишкової непрохідності проводять з паралітичною кишковою непрохідніс­тю і хворобою Гіршпрунга.

 

Для паралітичної кишкової непрохідності характер­ний повільний початок на фоні важкого загального захворюван­ня (перитоніт, пневмонія, сепсис, ентероколіт та ін.). Меконій у дитини відходить нормально після постановки клізми або газо­відвідної трубки. Уведення контрастної речовини в пряму кишку під час рентгенологічного дослідження допомагає в диференці­альній діагностиці, при цьому при паралітичній кишковій непро­хідності виявляють добре сформовану пряму і сигмоподібну киш­ки з нормальним просвітом.

 

При хворобі Гіршпрунга (за виключенням гострої деком­пенсації), на відміну від природженої кишкової непрохідності, можна добитися відходження газів і калових мас консерватив­ним методом (масаж живота, введення газовідвідної трубки, по-становка клізми). Заключний діагноз підтверджується завдяки КОНтрастнощ рентгенологічному дослідженню у двох проекціях — при хиоробі Гіршпрунга визначають розширення просвіту товстої кишки з наявністю звуженої зони агангліозу.

 

Хронічна кишкова непрохідність розвивається голов­ним чином унаслідок стенозу дванадцятипалої кишки, здавлю-иапия її кільцеподібною підшлунковою залозою або ембріональ­ними тяжами. Значно рідше можуть бути стенози дистальних відділів травної системи, частіше внаслідок пухлинного процесу.

Клінічні прояви часткової кишкової непрохідності: виникає блювання, дитина неспокійна, апетит знижений, маса тіла не збільшується. Діагноз підтверджується за допомогою рентгено­контрастного дослідження травної системи з барію сульфатом (всередину). Характерним є сунрастенотичне розширення киш­ки із затримкою барію сульфату в ній.

 

Рецидивна кишкова непрохідність найчастіше пов'яза­на з заворотом середньої кишки або здавлюванням кишок у внут­рішній грижі, має хвилеподібний перебіг з періодами загострен­ня з ознаками гострої кишкової непрохідності. Дитина збуджена, скаржиться на біль у животі, займає вимушене положення; у важ­ких випадках розвивається больовий шок.

Пальпаторно визначається різка болючість в області пупка, явища перитоніту, посилення перистальтики. Після постановки клізми всі ознаки тимчасово зникають.

 

Лікування природженої кишкової непрохідності залишаєть­ся актуальною проблемою в хірургії дитячого віку, тому що ле­тальність висока. Результат лікування залежить від своєчасної діагностики, адекватної хірургічної корекції вади розвитку, інди­відуальної передопераційної підготовки і раціонального ведення післяопераційного періоду (мал. VIII, див. уклейку).

Якщо діагноз встановлено своєчасно, у 1-шу добу після на­родження, то передопераційна підготовка триває 3 — 6 год. Проводять пункцію підключичної вени (за Сельдінгером); ди­тину зігрівають, вводять серцеві засоби, проводять оксигено­терапію, вводять через ніс шлунковий зонд для евакуації вміс­ту й промивання шлунка з метою профілактики аспіраційної пневмонії.

Якщо госпіталізація дитини пізня, на 2-гу —3-тю добу після народження, передопераційна підготовка триває до 12 — 24 год за відсутності природженого завороту середньої кишки. У цьому разі, у зв'язку з небезпекою виникнення некрозу кишок, трива­лість передопераційної підготовки скорочують до 3 — 4 год. У пе­редопераційний період діти знаходяться в кювезі при температу­рі 28 — 32 °С, постійно отримують кисень, активно проводиться інфузійна терапія (10 % розчин глюкози, білкові препарати) і протизапальна терапія.

При низькій кишковій непрохідності передопераційна підго­товка триває 2 — 3 год, що обумовлено важкими ускладненнями, які рано розвиваються (перфорація кишки, перитоніт), метою передопераційної підготовки є зігрівання дитини, введення серце­вих засобів, вітамінів, антибіотиків, промивання шлунка, у важ­ких випадках (за наявності інтоксикації й гіпертермії) — актив­на інфузійна терапія.

Хронічну та рецидивну кишкову непрохідність треба намага­тись оперувати в плановому порядку, хоча це й не завжди вда­ється. Ступінь і тривалість передопераційної підготовки багато в чому залежать від загального стану хворого й ступеня ендоген­них порушень.

 

Оперативне втручання з приводу природженої кишкової не­прохідності в новонароджених: проводять правобічний парамедіальний розріз завдовжки до 9 — 10 см. Характер втручання залежить від виду непрохідності. При атрезії й внутрішньому стенозі порожньої і клубової кишок виконують резекцію атрезованої кишки разом з розширеним її відділом (на 15 — 20 см), бо цей відрізок неповноцінний у функціональному плані. Інколи діаметр привідної кишки зменшують за допомогою інтестиноплікації, що зберігає абсорбну поверхню слизової оболонки. Для тонкої кишки фізіологічним є анастомоз кінець у кінець. Для кращого зіставлення кінців петель кишок використовують мето­дику Rehbein клиноподібного розсічення протибрижового краю дистального кінця кишки. Накладають однорядний укручуваний шов атравматичними голками.

При атрезії й внутрішньому стенозі дванадцятипалої киш­ки виконують поздовжню дуоденотомію на 1 см вище від місця перешкоди. Перетинку циркулярно висікають до переходу сли­зової оболонки на стінку кишки. На слизову оболонку після ви­значення локалізації великого сосочка дванадцятипалої кишки

 

                                                                                                                        А                                                           Б

 

 

В

Мал. 19. Дуоденотомія з висіченням перетинки: а — висічення перетинки; б — ушивання слизової оболонки; в - збереження перетинки на рівні велико­го сосочка дванадцятипалої кишки

 

накладають циркулярно кетгутові шви. Рану дванадцятипалої кишки зашивають дворядним швом (мал  19)

При синдромі Ледда операція складається з усунення заво­роту середньої кишки шляхом повороту кишок навколо брижі за рухом годинникової стрілки і розтину ембріональних тяжів як. здавлюють просвіт дванадцятипалої кишки. Не треба нама­гатися відновити нормальне положення сліпої кишки та її фік­сацію в правій клубовій ділянці, тому що подібні маніпуляції ускладнюють операцію і призводять до рецидиву кишкової не­прохідності (мал. 20).

 

Мал. 20. Операція Ледда (схема за Г. А. Баїровим):

а — розправлення завороту шляхом обертання петель кишок проти годинникової стрілки; б — пересічення тяжів очеревини, які здавлюють дванадцятипалу кишку; в — переведення товстої кишки вліво

 

Під час операцій на кільцеподібній підшлунковій залозі (мал. 21) й аберантній судині показане накладання обхідного позадуободового анастомозу між дванадцятипалою й порожньою кишками.

При меконієвому ілеусі для усунення кишкової непрохідності проводять резекцію найбільш розширеної й заповненої меконієм ділянки із застосуванням двох методів оперативного втручання: подвійної ілеостомії за Мікулічем (мал. 22) і У-подібного анас­томозу з наступним промиванням просвіту кишки ферментами підшлункової залози і заочеревинним закриванням нориць.

 

Мал. 21.  Дуоденоєюноанастомоз        Мал. 22. Подвійна ілеостомія за

при кільцеподібній підшлунковій        Мікулічем (схема за Г. А. Баї-

залозі (схема за Г. А. Баїровим)                                            ровим)

 

У післяопераційний період протягом 3 —4 діб проводять па­рентеральне харчування. Шлунок постійно дренують тонким зон­дом через носовий хід. Через рот годування починають тільки після відновлення перистальтики кишок і появи випорожнень.

Після операції з приводу кишкової непрохідності діти перебу­вають під диспансерним наглядом: у динаміці визначають збіль­шення маси тіла; коригують вигодовування; проводять лікуван­ня дисбактеріозу, ферментативної недостатності й анемії.

При важких формах тонкокишкової непрохідності після ве­ликої резекції термінального відділу тонкої кишки та ілеоцекаль-ної заслінки виникає синдром короткої кишки. Ентеральне году­вання призводить до діареї, стеатореї, дегідратації та виснаження. Проведення тривалого парентерального харчування сприяє оду­жанню дітей. Метаболічні розлади виникають значно рідше. Але родина такої дитини повинна бути забезпечена соціально-психо­логічною підтримкою.

Летальність при природженій кишковій непрохідності остан­німи роками поступово зменшується (від 32 % і нижче). Основ­ними її причинами є: недоношеність, легенева патологія, поєдна­ні важкі аномалії розвитку інших органів, вади серця, септичні ускладнення, які погіршують перебіг основного захворювання.