Патогенез і патологічна анатомія.

Здоровий ендотелій має ефективну систему захисту проти утворення на ньому тромбів і розвитку інфекції. Однак ця система порушується в разі ушкодження ендотелію. У місці порушення цілості ендотелію оголюється сполучна тканина, що містить колагенові волокна, фібронектин та інші сполуки, що стимулюють адгезію й активацію тромбоцитів. Тромбоцитні тромби, утворюючись, спочатку мають мікроскопічні розміри і можуть легко відриватися без будь-яких наслідків. При відкладанні фібрину ці тромби стабілізуються і поступово розміри їх збільшуються. Такі стерильні тромботичні маси, що складаються з тромбоцитів і переплетених ниток фібрину з украпленими між ними одиничними лейкоцитами, що мають вигляд розростань на поверхні ендокарда, називаються вегетаціями. Вони властиві так званому абактеріальному, або неінфекційному, тромбоендокардиту.

Інфікування фібринового матриксу стерильних вегетацій мікроорганізмами з крові призводить до виникнення інфекційного ендокардиту. Минущу бактеріемію спостерігають досить часто при різних інвазійних діагностичних і лікувальних маніпуляціях, наприклад при екстракції зуба (у 50—100% випадків), ендотрахейній інтубації (у 5—7% випадків). Навіть жування їжі і чищення зубів можуть спричинити бактеріемію, особливо за наявності стоматиту.

Омивані кров'ю тромботичні накладення на ендокарді є найкращим середовищем для розмноження мікроорганізмів. Збудники накопичуються у великій кількості і стимулюють подальше утворення фібрину, що призводить до збільшення розмірів вегетацій. З ростом вегетацій мікроорганізми вкриваються новими шарами фібрину, що захищає їх від ерадикації.

Хоча запальна реакція в місці прикріплення вегетацій може сягати значної вираженості, аж до утворення абсцесу, кількість лейкоцитів і макрофагів у самих вегетаціях доволі незначна. Вегетації позбавлені судин. Лише в процесі загоєння під впливом лікування в них з'являються капіляри і фібробласти.

Вегетації при інфекційному ендокардиті можуть мати різні розміри і форму — від дрібних вузликів діаметром у кілька міліметрів до великих розростань, що сягають кількох сантиметрів, у вигляді поліпів або цвітної капусти. Створюючи перешкоду для змикання стулок клапанів і спричинюючи руйнування їхніх країв, вегетації призводять до розвитку або прогресування регургітації крові через клапани. Регургітація може збільшуватися в разі виникнення перфорації стулки або розриву хорди клапана внаслідок виражених ерозивно-некротичних змін у місці прикріплення вегетацій. У разі успішного лікування під час загоєння запалення в процесі рубцювання стулки зморщуються і регургітація крові через уражений клапан зберігається.

З вегетацією на стулках клапанів інфекція може поширюватися на клапанне кільце і сусідній міокард з утворенням абсцесів. При цьому ушкодження кореня аорти може супроводжуватися його перфорацією з виникненням сполучень між аортою і лівим передсердям, правим передсердям і виносним трактом лівого шлуночка. Поширення інфекції по міокарду міжшлуночкової перегородки здатне спричинювати порушення провідності, а прорив абсцесу в перикард призводить до розвитку гнійного перикардиту.

Чинники, що сприяють виникненню інфекційного ендокардиту. Серед таких чинників найбільше значення має наявність різних набутих і природжених аномалій серця. Серед них у дітей переважають природжені вади, найчастіше відкрита артеріальна протока і дефект міжшлуночкової перегородки. Досить часто розвитку інфекційного ендокардиту сприяють природжені вади серця синього типу — тетрада Фалло, атрезія легеневої артерії та ін. Цей ризик хоча й зменшується, але не зникає і після їх паліативної і навіть радикальної корекції, чому сприяють залишкові аномалії та імплантація в серце штучних матеріалів.

У країнах з ринковою економікою, що розвивається, значною проблемою є інфекційний ендокардит у хворих з ревматичними вадами серця. Причому при вадах мітрального клапана захворювання виникає частіше, ніж при вадах аортального клапана. У країнах з розвиненою ринковою економікою останніми десятиліттями серед дорослих хворих із вторинним інфекційним ендокардитом переважають хворі з неревматичними (дегенеративними) набутими вадами, насамперед аортальними, які розвиваються в літньому віці. Зросла кількість випадків цього захворювання при пролапсі мітрального клапана з наявністю регургітації. У таких хворих ризик виникнення інфекційного ендокардиту підвищується в 5—8 разів.

Пусковим моментом для розвитку інфекційного тромбоендокардиту можуть бути також мікротравми, що утворюються в місцях зіткнення стулок незмінених клапанів.

Поряд з вірулентністю збудника розвитку інфекційного ендокардиту сприяє порушення захисних реакцій організму, що повинні забезпечувати усунення інфекції. Ризик його виникнення підвищується за наявності імунодефіциту, наприклад, у зв'язку із супутніми хронічними захворюваннями або тривалим вживанням препаратів імуносупресивної дії.

Для інфекційного ендокардиту характерні виражені позасерцеві прояви, до яких відносять емболії судин великого й малого кола кровообігу, мікотичні судинні аневризми і системну імунокомплексну патологію.

При ураженні лівої половини серця емболи локалізуються в артеріях великого кола кровообігу — головного мозку, селезінки, нирок, печінки, рідше — кінцівок (грибковий інфекційний ендокардит). При локалізації вегетацій у правій половині серця виникає емболія гілок легеневої артерії, часто рецидивна, якої зазнають і хворі з інфекційним ендокардитом на тлі дефекту міжшлуночкової перегородки.

Мікотичні аневризми зумовлені стоншенням і вибуханням ділянки стінки артерії через руйнування її елементів унаслідок запалення, спричиненого емболією інфікованим фрагментом вегетації, зазвичай без оклюзії просвіту судини. Серйозним ускладненням є кровотеча внаслідок розриву аневризми, що може виникати через кілька тижнів і місяців після клінічного одужання від інфекційного ендокардиту.

Поліорганна імунокомплексна патологія зумовлена "надлишковою" відповіддю імунної системи на її тривале антигенне подразнення у зв'язку з довгочасною бактеріемією. Поряд з посиленням утворення специфічних протимікробних антитіл відзначають генералізовану гіпер-γ-глобулінемію, що наростає зі збільшенням тривалості захворювання за відсутності адекватного лікування. У крові хворих з'являються автоантитіла до власних імуногло- булінів, включаючи специфічні антитіла до бактерій, і різні протитканинні аутоантитіла до аутоантигенів, "оголених" унаслідок ушкодження клітин. Активізація гуморальної імунної відповіді супроводжується збільшенням утворення циркулюючих імунних комплексів, що в підвищеній кількості визначаються в крові, проникають через стінку капілярів, відкладаються в субендотелії і, активізуючи комплемент, спричинюють ушкодження тканин. Найхарактернішими проявами імунокомплексної патології при інфекційному ендокардиті є шкірний васкуліт, вогнищевий або дифузний гломерулонефрит. До інших, більш рідкісних, проявів імунокомплексної патології відносять міокардит (вогнищевий або дифузний) й артрит.