- •Что такое амилоид?
- •История открытия заболевания
- •Причины амилоидоза
- •Первичный амилоидоз al-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived)
- •Вторичный амилоидоз aa-амилоидоз (acquired)
- •Наследственный амилоидоз af-амилоидоз
- •Старческий амилоидоз asc1-амилоидоз
- •Амилоидоз при опухолях ae-амилоидоз
- •Амилоидоз у пациентов на гемодиализе ah-амилоидоз (hemodialisis-related)
- •Механизм образования амилоида
- •Симптомы амилоидоза
- •Поражение почек
- •Поражение печени
- •Поражение сердца
- •Надпочечниковая недостаточность
- •Увеличение селезенки
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Поражение нервной системы
- •Поражение кожи
- •Поражение суставов
- •Поражение мышц
- •Диагностика амилоидоза
- •Общий анализ мочи
- •Биохимический анализ крови
- •Печеночные пробы при амилоидозе печени
- •Ультразвуковое исследование внутренних органов
- •Генетическое исследование
- •Биопсия
- •Лечение амилоидоза
- •Нужна ли госпитализация для лечения амилоидоза?
- •Медикаментозное лечение
- •Диетотерапия
- •Перитонеальный диализ
- •Пересадка органов
- •Осложнения амилоидоза
- •Заключение
Поражение кожи
При отложении амилоида в структурах и сосудах кожи нарушается ее кровоснабжение, что проявляется бледностью, сухостью и шелушением. При определенных формах заболевания (при генерализованном и некоторых формах локального амилоидоза) может появляться сыпь в виде множества мелких (1 – 2 мм) и плотных узелков желтого или красного цвета, которые могут сливаться, в результате чего площадь поражения может достигать значительных размеров. Иногда над поверхностью узелков определяется шелушение, однако болезненность и зуд встречаются довольно редко.
Поражение суставов
В результате отложения амилоида в суставах происходит их воспаление, причем вначале поражаются более мелкие суставы (кистей и стоп), а по мере прогрессирования заболевания вовлекаются и более крупные (коленные, локтевые). Поражение суставов при амилоидозе характеризуется:
Болезненностью, усиливающейся при движениях.
Покраснением кожи над поверхностью пораженных суставов, появляющейся из-за расширения сосудов в очаге воспаления.
Отеком тканей, который развивается в результате пропотевания жидкости через стенки расширенных сосудов.
Повышением температуры кожи в области воспаленных суставов.
Нарушением функции пораженного сустава.
Поражение мышц
Отложение депозитов амилоида происходит в межмышечной соединительной ткани, в результате чего функция мышц длительное время не страдает (так как структура мышечных клеток не нарушается). При прогрессировании заболевания происходит сдавливание мышечных клеток, нарушение их кровоснабжения и гибель. Амилоидное поражение мышц проявляется:
болями в мышцах;
мышечной слабостью;
гипертрофией мышц (увеличением в размерах);
появлением плотных узелков на поверхности мышц;
уплотнением мышц («каменистой» плотностью).
Диагностика амилоидоза
Амилоидоз можно заподозрить на основании клинических проявлений заболевания, однако для подтверждения диагноза и назначения лечения необходимо провести целый ряд дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. В диагностике амилоидоза применяется:
общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови;
ультразвуковое исследование внутренних органов;
генетическое исследование;
биопсия.
Показатель |
Что обозначает |
Норма |
Возможные изменения при амилоидозе |
||||
Концентрация эритроцитов (RBC) |
Эритроциты – красные клетки крови, которые транспортируют дыхательные газы (кислород и углекислый газ) в организме. |
Мужчины (М): 4,0 – 5,0 х 1012/л. |
Уменьшение концентрации эритроцитов отмечается на поздних стадиях амилоидоза и обычно являться признаком:
|
||||
|
|
Женщины (Ж): 3,5 – 4,7 х 1012/л. |
|
|
|||
Общий уровень гемоглобина (HGB) |
Гемоглобин – содержащий железо дыхательный пигмент, который непосредственно участвует в транспортировке дыхательных газов. |
М: 130 – 170 г/л. |
Снижение уровня гемоглобина происходит по тем же причинам, что и снижение концентрации эритроцитов. |
||||
|
|
Ж: 120 – 150 г/л. |
|
|
|||
Концентрация лейкоцитов (WBC) |
Основной функцией лейкоцитов является защита организма от инфекций. |
4,0 – 9,0 х 109/л. |
|
||||
Концентрация тромбоцитов (PLT) |
Тромбоциты обеспечивают остановку кровотечений из мелких сосудов, а также предотвращают выход крови из сосудистого русла. |
180 – 320 х 109/л. |
При развитии гиперспленизма концентрация тромбоцитов резко снижается. |
||||
Концентрация ретикулоцитов (RET) |
Ретикулоциты представляют собой молодые формы эритроцитов, которые образуются в костном мозге, после чего выделяются в системный кровоток, где и превращаются в зрелые эритроциты. |
М: 0,24 – 1,7%. |
Причиной снижения концентрации ретикулоцитов может быть:
Причиной компенсаторного повышения концентрации ретикулоцитов может быть:
|
||||
|
|
Ж: 0,12 – 2,05%. |
|
|
|||
Гематокрит (Hct) |
Гематокрит – процентное соотношение между клеточными элементами крови и объемом плазмы. |
М: 42 – 50%. |
Так как основная масса клеточных элементов крови представлена эритроцитами, снижение их концентрации приведет к снижению гематокрита. |
||||
|
|
Ж: 38 – 47%. |
|
|
|||
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) |
На поверхности клеток крови имеются определенные отрицательные заряды, вследствие чего они отталкиваются друг от друга и находятся во взвешенном состоянии. Если поместить кровь в пробирку, тот через некоторое время более тяжелые эритроциты осядут на ее дно. Время, за которое это произойдет и будет скоростью оседания эритроцитов. |
М: 3 – 10 мм/час. |
СОЭ может увеличиваться при развитии анемии, а также при наличии в крови белков острой фазы воспаления, что является признаком системного воспалительного процесса и может указывать на вторичную природу амилоидоза. |
||||
|
|
Ж: 5 – 15 мм/час. |
|
|
|||