Надпочечниковая недостаточность

Надпочечники представляют собой небольшие железы, располагающиеся у верхнего края каждой почки и выделяющие гормоны. В надпочечниках выделяют корковое и мозговое вещество, каждое из которых вырабатывает определенные гормоны.   При амилоидозе депозиты амилоида откладываются по ходу сосудов исключительно в корковом веществе, в результате чего развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, характеризующаяся уменьшением или полным прекращением синтеза всех гормонов данной области.

Увеличение селезенки

Отложение амилоида в селезенке приводит к увеличению органа в размерах, в результате чего он может быть пропальпирован (в норме при пальпации селезенка не определяется). При пальпации амилоидная селезенка плотная, поверхность гладкая и ровная, болезненность не определяется.   Как говорилось ранее, селезенка участвует в удалении «старых» и деформированных клеток крови из кровотока. Это происходит благодаря наличию в структуре органа так называемых синусоидов, представляющих собой тонкие щелевидные пространства. Нормальные клетки крови пластичны и с легкостью проходят через них, в то время как старые и поврежденные застревают и разрушаются. Отложение амилоида в селезенке приводит к развитию гиперспленизма, то есть в увеличенной селезенке начинают задерживаться и разрушаться нормальные, неповрежденные клетки крови – эритроциты (транспортирующие дыхательные газы), тромбоциты (отвечающие за остановку кровотечений) и лейкоциты.   Гиперспленизм характеризуется:

• Анемией – проявляется общей слабостью, бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, иногда одышкой (чувством нехватки воздуха).

• Тромбоцитопенией – уменьшением концентрации тромбоцитов, что может проявляться кожными кровоизлияниями, кровотечениями из носа, кровоточивостью десен и так далее.

• Лейкопенией – уменьшением общего количества лейкоцитов, что проявляется частыми инфекциями, тяжело поддающимися лечению.

Поражение желудочно-кишечного тракта

При генерализованных формах амилоидоза поражение кишечника носит распространенных характер, в результате чего нарушается всасывание многих питательных веществ, витаминов и минералов.   Нарушение всасывания в кишечнике может проявляться:

• частым поносом;

• снижением веса (вплоть до кахексии – крайней степени истощения, представляющей непосредственную опасность для жизни);

• общей и мышечной слабостью;

• повышенной утомляемостью;

• умственными и психическими расстройствами;

• анемией (в результате нарушения всасывания железа, витамина B12 и фолиевой кислоты);

• ломкостью и выпадением волос;

• отеками (из-за снижения количества белков в крови).

В случае локальных форм амилоидоза отложения амилоида могут скапливаться в одном месте, имитируя опухоль. Увеличиваясь в размерах, они сдавливают петли кишечника и нарушают проходимость пищи по ним, в результате чего на первый план будут выступать симптомы кишечной непроходимости – запоры, вздутие и боли в животе, рвота каловыми массами (в тяжелых случаях).

Поражение нервной системы

Отложения амилоида по ходу нервных волокон приводит к нарушению их функции, что будет проявляться соответствующими симптомами (в зависимости от того, какой нерв и в какой области был поражен). Старческий амилоидоз, например, характеризуется отложением амилоида в ткани головного мозга, что чаще проявляется нарушением умственных способностей (снижением концентрации внимания, нарушением интеллекта, снижением памяти) и психическими отклонениями. В то же время поражение периферических нервов при различных формах семейного амилоидоза может проявляться чувством ползания мурашек, болезненностью, зудом и нарушением чувствительности в определенных участках тела, вплоть до развития паралича конечностей (полной утраты двигательной функции).