- •Что такое амилоид?
- •История открытия заболевания
- •Причины амилоидоза
- •Первичный амилоидоз al-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived)
- •Вторичный амилоидоз aa-амилоидоз (acquired)
- •Наследственный амилоидоз af-амилоидоз
- •Старческий амилоидоз asc1-амилоидоз
- •Амилоидоз при опухолях ae-амилоидоз
- •Амилоидоз у пациентов на гемодиализе ah-амилоидоз (hemodialisis-related)
- •Механизм образования амилоида
- •Симптомы амилоидоза
- •Поражение почек
- •Поражение печени
- •Поражение сердца
- •Надпочечниковая недостаточность
- •Увеличение селезенки
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Поражение нервной системы
- •Поражение кожи
- •Поражение суставов
- •Поражение мышц
- •Диагностика амилоидоза
- •Общий анализ мочи
- •Биохимический анализ крови
- •Печеночные пробы при амилоидозе печени
- •Ультразвуковое исследование внутренних органов
- •Генетическое исследование
- •Биопсия
- •Лечение амилоидоза
- •Нужна ли госпитализация для лечения амилоидоза?
- •Медикаментозное лечение
- •Диетотерапия
- •Перитонеальный диализ
- •Пересадка органов
- •Осложнения амилоидоза
- •Заключение
Пересадка органов
Пересадка донорских органов является единственным средством спасения жизни пациентов с развившейся органной недостаточностью. Однако стоит помнить, что данный метод лечения является лишь симптоматическим и не устраняет причину развития амилоидоза, поэтому в отсутствии постоянного адекватного лечения возможен рецидив заболевания. При амилоидозе возможно пересадить:
почку;
ткань печени;
сердце;
кожу.
Донорские органы могут быть получены от живого донора (кроме сердца), а также от трупа либо от человека, у которого диагностирована смерть мозга, однако функциональная активность внутренних органов поддерживается искусственно. Кроме того, сегодня существует искусственное сердце, представляющее собой полностью механизированный аппарат, который может перекачивать кровь в организме. Если донорский орган приживется (что бывает не всегда), пациенту требуется пожизненное применение иммуносупрессоров (препаратов, угнетающих активность иммунной системы), чтобы предотвратить отторжение «чужеродной» ткани собственным организмом.
Осложнения амилоидоза
К последствиям амилоидоза обычно относят различные острые состояния, развивающиеся на фоне нарушенных функций одного или нескольких органов. Зачастую данные осложнения становятся причиной смерти пациента. Наиболее опасными осложнениями амилоидоза являются:
Инфаркт миокарда. При повышении системного артериального давления (всегда наблюдающемся при нефротическом синдроме и почечной недостаточности) нагрузка на сердечную мышцу возрастает в несколько раз. Данное состояние отягощается отложением амилоида в ткани сердца, что еще больше ухудшает его кровоснабжение. В результате этого при резкой физической нагрузке либо эмоциональном стрессе может развиться несоответствие между потребностью сердечной мышцы в кислороде и уровнем его доставки, что может привести к гибели кардиомиоцитов (мышечных клеток сердца). Если человек не погибает сразу (что наблюдается довольно часто), в зоне инфаркта формируется рубец, что еще больше «ослабляет» сердце (так как рубцовая ткань не способна сокращаться) и может привести к хронической сердечной недостаточности.
Инсульт. Инсультом называется острое нарушение кровоснабжения ткани головного мозга. При амилоидозе данное состояние обычно развивается в результате кровотечения через деформированную стенку кровеносного сосуда (геморрагический инсульт). В результате пропитывания нервных клеток кровью они погибают, что в зависимости от зоны инсульта может проявляться самыми разными симптомами – от нарушения чувствительности и двигательной активности до смерти больного.
Тромбоз печеночных вен. Данное осложнение может развиваться в результате повышения концентрации фибриногена (белка свертывающей системы крови) в системе почечных вен, что приводит к образованию тромбов, которые закупоривают просветы сосудов. В результате этого развивается острая почечная недостаточность. Механизм развития данного осложнения обусловлен тем, что при нефротическом синдроме через почки выделяется большое количество альбуминов (основных белков плазмы крови), в то время как фибриноген остается в крови и его относительная концентрация повышается.
Инфекционные заболевания. Истощение защитных систем, потеря большого количества белков с мочой и развитие полиорганной недостаточности делает организм больного практически беззащитным перед различными патогенными микроорганизмами. При амилоидозе часто регистрируется пневмония (воспаление легких), пиелонефрит и гломерулонефрит, инфекции кожи (рожистое воспаление) и мягких тканей, пищевые токсикоинфекции, вирусные инфекции (например, паротит) и так далее.
