АО «Медицинский Университет Астана»

Кафедра_________________________________________

РЕФЕРАТ

Тема: Амилоидоз

Выполнила:_______________________

Группа:_________________

Проверила:________________________

Астана 2017

План:

1. Введение

2.История открытия заболевания

3.Патогенез

4.Классификация

4.1.классификация по причинам

4.2.классификация по системам

5.Симптомы и диагностика амилоидоза

6.Лечение и осложнения

7.Заключение

8. Список использованной литературы.

Введение.

Амилоидоз – системное заболевание, характеризующееся нарушением белкового обмена и функционирования иммунной системы. В результате данных нарушений образуется специфический белково-сахаридный комплекс амилоид, который откладывается практически во всех тканях организма.

По мере прогрессирования заболевания амилоид вытесняет нормальные клетки из пораженного органа, обуславливая развитие необратимых изменений и утрату функциональной активности. При длительном течении заболевания и в отсутствии лечения развивается полиорганная недостаточность (нарушение функции множества органов) и наступает смерть.

По данным последних исследований амилоидозом страдает менее 1% населения Земли, при этом частота выявления отдельных форм заболевания неодинакова. Встречаемость вторичного амилоидоза в несколько раз превышает остальные формы. Наследственный (генетически обусловленный) амилоидоз преобладает в странах Средиземноморского бассейна, а также среди людей армянской и еврейской национальности.  Из клинических форм амилоидоза наиболее часто встречается нефропатическая (с преимущественным поражением почек) и генерализованная форма, при которой амилоид откладывается во всех органах и тканях. Мужчины болеют почти в 2 раза чаще женщин.

Хронические формы туберкулеза – фиброзно-кавернозный и диссеминированный, а также туберкулезные эмпиемы и свищевые формы костно-суставного туберкулеза могут осложняться амилоидозом внутренних органов.

Что такое амилоид?

Амилоид [rp. amylon крахмал + eidos вид] - 1) у животных и человека - своеобразное белковое вещество(белково-полисахаридный комплекс), отлагающееся в печени, селезенке и других органах при нек-рых длительно текущих патологических процессах; 2) у растений - углевод, имеющий строение, одинаковое с гемицеллюлозами, служит запасной клетчаткой в семядолях и в оболочках клеток растущих органов. Представляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (АА и AL). Белок амилоида АА имеет сывороточный аналог- сывороточный амилоидный белок (SAA). Белки амилоида образуют фибриллы (F-компонент) с характерной ультраструктурой. Каждая фибрилла состоит из двух субфибрилл (филаментов) по 2,5 нм в диаметре, она не имеет поперечной исчерченности.

Фибриллярные белки амилоида входят в сложные соединения с белками и полисахаридами (гликопротеидами) плазмы крови, которые являются вторым обязательным компонентом амилоида. Это так называемый плазменный компонент (Р-компонент). В электронном микроскопе он представлен специфическими палочковидными структурами - "периодическими палочками" диаметром 10 нм и длиной до 400 нм, которые состоят из отдельных пентагональных образований.

Фибриллярный и плазменный компоненты амилоида обладают антигенными свойствами. Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с хондроитинсульфатами ткани и к образующемуся комплексу присоединяются так называемые гематогенные добавки, среди которых основное значение имеют фибрин и иммунные комплексы.

Связи белков и полисахаридов в амилоидном веществе чрезвычайно прочные, чем объясняется отсутствие эффекта при действии на амилоид различных ферментов.

Амилоид хорошо окрашивается конго красным. Наиболее специфичным для амилоида является его метахроматическое красное окрашивание метиловым (или генциановым) фиолетовым, а также люминесценция с тиофлавином S или Т.

История открытия заболевания

Впервые эта патология была описана в XVII в. Боне — саговая селезенка у больного с абсцессом печени. В середине XIX в. Вирхов применил ботанический термин «амилоид» (от греч. amylon — крахмал) для описания внеклеточного материала, обнаруженного в печени при аутопсии, так как полагал, что он близок по структуре к крахмалу. Впоследствии была установлена белковая природа отложений, однако термин «амилоид» сохранился до настоящего времени.

В 20-е гг. XX столетия Бенхольд предложил окрашивать амилоид конго-красным, затем был обнаружен эффект двойного лучепреломления в поляризованном свете — изменение кирпично-красной окраски на яблочно-зеленую. В 1959 г. Коген и Калкинс с помощью электронной микроскопии установили фибриллярную структуру амилоида.

Эволюцию претерпели и клинические представления об амилоидозе: Рокитанский в 1842 г. установил связь «сальной болезни» с туберкулезом, сифилисом, риккетсиозами; Уилкс в 1856 г. описал «жирные органы» у больного, не имевшего никаких сопутствующих заболеваний; Аткинсон в 1937 г. обнаружил амилоидоз у пациентов с миеломной болезнью. Выделены были старческие (Сойка, 1876) и наследственные (Андраде, 1952) формы заболевания, амилоидоз разделяли на генетический, первичный и вторичный, и, наконец, в 1993 г. была принята классификация ВОЗ, построенная на специфичности основного фибриллярного белка амилоида.

Большой вклад в развитие представлений об амилоидозе внесли Е. М. Тареев, И. Е. Тареева, В. В. Серов. Огромная роль в изучении первичного и генетических вариантов амилоидоза и периодической болезни принадлежит О. М. Виноградовой, чьи монографии, изданные в 1973 и 1980 гг., не утратили своей актуальности и в наши дни.