Билет 6

Гидроцефалия, ей виды, клинические проявления.

Гидроцефалия (водянка головного мозга) представляет собой заболевание, при котором в полостях головного мозга, называемых желудочками, скапливается избыток церебральной жидкости. Данное заболевание может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто встречается врожденная гидроцефалия, которая проявляется у младенцев в течение первых трех месяцев жизни. Частота встречаемости гидроцефалии низка – 1 случай на 2000 – 4000 новорожденных, причем чаще заболевание развивается у мальчиков. При гидроцефалии увеличенные в объеме желудочки сдавливают мозг, что проявляется различными неврологическим нарушениями.

Виды гидроцефалии

В зависимости от механизма нарушение ликворообразования или ликвороциркуляции различают следующие виды гидроцефалии:

открытую (сочетающуюся)

закрытую (окклюзионную, не сочетающуюся)

В свою очередь открытая гидроцефалия, при которой циркуляция ликвора желудочковой системе происходит нормально, может быть арезорбтивной (за счет уменьшения всасывания спинномозговой жидкости) и гиперсекреторных (вследствие повышенной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков мозга). Последняя встречается довольно редко, преимущественно при опухолях сосудистого сплетения, гипервитаминозе А. Окклюзионная гидроцефалия возникает при нарушениях оттока на уровне межжелудочкового отверстия, третьего желудочка, водопровода мозга, срединного и латеральных отверстий четвертого желудочка, мостомозжечковой цистерны.

По месту накопления жидкости гидроцефалию разделяют на внешнюю и внутреннюю. При внешней гидроцефалии происходит избыточное накопление жидкости преимущественно в подпаутинных пространствах, а при внутренней - в желудочках мозга.

С практической точки зрения чрезвычайно важно различать гидроцефалию прогрессирующую (нарастающую) и стабилизированную. Прогрессирующая гидроцефалия преимущественно протекает с повышением давления ликвора, сопровождается сдавлением и атрофией мозговой ткани, расширением желудочков. Однако расширение желудочков и субарахноидальных пространств головного мозга может происходить также вследствие атрофии мозговой ткани после перенесенной тяжелой черепно-мозговой травмы, ишемического инсульта или гипоксии мозга. Такую гидроцефалию называют компенсационной, стабилизированной, или нормотензивной (при увеличении объемов желудочков и других полостей мозга и, соответственно, увеличении объема ликвора, его давление остается в пределах нормы и последующей атрофии мозга не наблюдается).

По времени возникновения гидроцефалией различают врожденную (которая развивается еще до рождения или с момента рождения) и приобретенную. Врожденная гидроцефалия возникает вследствие неправильного развития мозга с сужением или перекрытием ликворных путей, инфекции, перенесенной во время беременности (ангина, грипп, токсоплазмоз, пневмония и др.), интоксикации, травмы или физической перегрузки. К врожденной относится также гидроцефалия, возникшая в результате родовой травмы с внутричерепным кровоизлиянием или асфиксией плода. Приобретенная гидроцефалия развивается вследствие травмы мозга, при опухолях мозга, перенесенных воспалительных процессах оболочек мозга (менингит, арахноидит).

Клиника гидроцефалии

Клинические признаки гидроцефалии значительно отличаются у детей грудного возраста, малышей и взрослых. Прогрессирующая гидроцефалия у детей грудного возраста проявляется изменением размеров и формы головы. Увеличение размеров происходит преимущественно в сагиттальном направлении, в результате чего лобная кость выступает над относительно малым лицевым скелетом. Кости черепа утонченный, края костей расходятся с образованием значительных промежутков, особенно по линиям венечного и сагиттального швов. Передний и задний роднички напряжены. Поскольку лицевой скелет значительно отстает в росте, лицо приобретает треугольной формы и сравнительно с большой шаровидной головой кажется маленьким, старческого вида, бледное и сморщенное. Кожа на голове утонченная и атрофическая, наблюдается компенсаторное расширение кожных вен головы, увеличение их количества.

Когда гидроцефалия развивается у детей старше года, то это проявляется прогрессирующим расширением черепных швов, при перкуссии черепа возникает характерный звук «горшка, который треснул».

Многогранная неврологическая симптоматика при гидроцефалии является следствием повышения внутричерепного давления, с развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозге и черепно-мозговых нервах, а при окклюзионной гидроцефалии часто дополняется очаговыми симптомами основного заболевания.

У новорожденных и детей грудного возраста отмечается фиксированное смещение глазных яблок книзу (симптом заходящего солнца), может развиваться снижение остроты и сужение полей зрения до наступления слепоты. Часто нарушается функция отводящего нерва, что приводит к сходящемуся косоглазию, а двигательные расстройства - в виде парезов, иногда сочетающиеся с гиперкинезами. Мозжечковые расстройства вызывают нарушение статики и координации движений. Может наблюдаться значительное отставание интеллектуального и физического развития, часто проявляется повышенная возбудимость, раздражительность или вялость, адинамия, апатия.

Возникновение гидроцефалии у старших возрастных группах, как правило, является следствием тяжелых органических поражений нервной системы и проявляется синдромом нарастающей внутричерепной гипертензии. Появляется головная боль, которая беспокоит преимущественно утром, тошнота, рвота на пике головной боли, угнетение функции коры головного мозга (расстройства памяти, разорванное мышление, нарушение сознания различной степени), отек дисков зрительных нервов с тенденцией к быстрому прогрессированию вторичной атрофии этих нервов со снижением остроты и сужением полей зрения, соответствующие изменения в костях свода черепа и турецкого седла.

Симптомы окклюзионного приступа связаны преимущественно с задержкой оттока ликвора из желудочковой системы, быстро прогрессирует. Это приводит к росту внутри-желудочкового давления и сдавливанию ствола мозга. Особенно яркой клиника окклюзионного приступа бывает при нарушениях ликвороциркуляции в нижних отделах IV желудочка, когда вследствие нарастающего объема ликвора наибольшее давление испытывает дно ромбовидной ямки и средний мозг. При этом наблюдается резкая головная боль, тошнота, рвота, вынужденное положение головы, двигательная активность, сочетающаяся с общей заторможенностью, нарушением сознания, нарастания глазодвигательных нарушений, усиление нистагма, вегетативные расстройства в виде обильного потоотделения, гиперемии лица или выраженной бледности, брадикардия, аритмия, усиление пирамидных расстройств, иногда тонические судороги, рост частоты дыхания с нарушением его ритма вплоть до остановки. Наличие стволовых симптомов - одна из наиболее важных признаков окклюзионного приступа.

Очаговые неврологические симптомы зависят от характера и локализации основного патологического процесса и уровня окклюзии. Чаще наблюдаются два синдрома:

при окклюзии на уровне сильвиевого водопровода - синдром поражения среднего мозга (нарушение взгляда вдоль вертикальной оси, расстройства зрачкового рефлекса, птоз, спонтанный сходящийся нистагм, расстройства слуха).

При окклюзии на уровне IV желудочка - симптомы поражения мозжечка и ствола мозга.