Эритропоэтический сидероз

Сидероз сочетается с чрезвычайно высоким уров­нем эритропоэза. Гиперплазия костного мозга мо­жет каким-то образом приводить к поглощению слизистой оболочкой кишечника избыточных ко­личеств железа, которое продолжается даже при значительных запасах железа. Вначале железо от­кладывается в макрофагах ретикулоэндотелиаль­ной системы, затем — в паренхиматозных клетках печени, поджелудочной железы и других органов.

Таким образом, сидероз может развиться при заболеваниях, сопровождающихся хроническим гемолизом, особенно при -талассемии, серповидно-клеточной анемии, наследственном сфероцито­зе [8] и наследственной дизэритропоэтической анемии. В группу риска входят также больные с хронической апластической анемией. Развитие си­дероза возможно даже у больных, страдающих лёг­кой формой сидеробластной анемии и не получа­ющих гемотрансфузии [48].

Сидероз усиливается при гемотрансфузиях, по­скольку вводимое с кровью железо не может быть выведено из организма. Клинические признаки сидероза появляются после трансфузии более 100 доз крови. Ошибочно назначенная терапия препа­ратами железа усиливает сидероз.

Клинически сидероз проявляется нарастающей пигментацией кожи и гепатомегалией. У детей за­медляются рост и развитие вторичных половых при­знаков. Редко наблюдаются печёночная недостаточ­ность и явная портальная гипертензия. Уровень глюкозы натощак повышается, но клинические признаки диабета развиваются чрезвычайно редко.

Хотя в сердце откладывается сравнительно не­большое количество железа, повреждение миокарда является основным фактором, определяющим про­гноз, особенно у детей младшего возраста [63]. У детей симптомы заболевания появляются при на­коплении в организме 20 г железа (трансфузии 100 доз крови); при накоплении 60 г вероятна смерть от сердечной недостаточности.

Лечение сидероза представляет трудности. Необ­ходимость в гемотрансфузиях уменьшается после спленэктомии. Хорошо сбалансированную диету с низким содержанием железа подобрать почти не­возможно. Эффективно подкожное введение в пе­реднюю брюшную стенку 2—4 г дефероксамина в течение 12 ч с помощью портативного шприцевого насоса [32]. Однако это лечение из-за высокой сто­имости доступно лишь немногим детям с гемогло­бинопатиями. Возможность лечения пероральны­ми хелаторами железа изучена в эксперименте.

Сидероз Банту

Это заболевание наблюдается у негров Южной Африки, которые питаются кашей, ферментируе­мой в кислой среде в железной посуде. Кислая пища и недоедание способствуют усилению вса­сывания железа. В сельских районах африканских стран, расположенных южнее Сахары, все еще встречаются случаи сидероза, обусловленные тра­дицией употребления пива, приготовляемого в стальных ёмкостях. Исследования показали, что на степень перегрузки железом у этих больных влия­ют как генетические факторы (не связанные с HLA), так и факторы внешней среды [28].

Алкогольный цирроз

Повышение отложения железа в печени зависит от множества факторов. Одним из самых распро­странённых факторов является белковая недоста­точность. Повышение всасывания железа в кишеч­нике обнаруживается у больных циррозом печени независимо от его этиологии [73]. При циррозе с выраженными портосистемными коллатералями всасывание железа несколько усиливается.

В алкогольных напитках, особенно в вине, со­держится большое количество железа. Хроничес­кий панкреатит, развивающийся при алкоголиз­ме, по-видимому, способствует усилению всасы­вания железа. Перегрузку железом могут вызвать также железосодержащие препараты и гемолиз, в то время как желудочно-кишечные кровотечения её уменьшают.

Накопление железа редко достигает степени, свойственной наследственному гемохроматозу. При алкогольном циррозе вскоре после многократных кровопусканий развивается дефицит железа, что свидетельствует лишь об умеренном повышении его накопления в организме. Гистологически в пе­чени наряду с отложением железа выявляют при­знаки алкоголизма. Определение печёночного ин­декса железа позволяет отличить раннюю стадию гемохроматоза от алкогольного сидероза [12]. По­явление методов диагностики, основанных на ге­нетическом анализе, поможет установить, что некоторые больные с алкогольным сидерозом пе­чени, возможно, являются гетерозиготами по на­следственному гемохроматозу.

Сидероз, обусловленный портокавальным шунтированием

После наложения портосистемного шунта, а так­же при спонтанном развитии портосистемных анастомозов возможно быстрое накопление железа в печени [16,73]. Вероятно, шунтирование является причиной увеличения выраженности сидероза, часто наблюдаемого при циррозе.

Гемодиализ

Значительная перегрузка печени и селезёнки железом при лечении гемодиализом может быть вызвана гемотрансфузиями и гемолизом.

Влияние поджелудочной железы на обмен железа

При экспериментальном повреждении поджелу­дочной железы, а также у больных с муковисцидо­зом и хроническим кальцифицирующим панкреа­титом выявлено усиление всасывания и накопле­ния железа; при этом у больных с муковисцидозом усиливалось всасывание неорганического железа, но не железа, связанного с гемоглобином [68]. Это позволяет предположить наличие в секрете под­желудочной железы фактора, который способен уменьшать всасывание железа.

Гемохроматоз новорождённых

Гемохроматоз новорождённых — очень редкое заболевание со смертельным исходом, которое ха­рактеризуется развитием печёночной недостаточ­ности во внутриутробном периоде, перегрузкой железом печени и других паренхиматозных орга­нов. Вопрос о том, связано ли это с первичным нарушением накопления железа или является ре­зультатом какого-либо иного заболевания пече­ни, физиологически уже насыщенной железом, остаётся неясным [35]. Гемохроматоз новорождён­ных не имеет отношения к наследственному ге­мохроматозу [30].