Дефицит факторов I и h

Фактор I входит в состав комплекса CR1, локализующегося на мембране эритроцита. За сутки один эритроцит инактивирует до 1000 молекул С3b. При нехватке фактора I постоянно происходит запуск активации комплемента по альтернативному пути. Из-за необратимого протеолиза компонента С3 снижается его концентрация. Фактор I активен только при наличии фактора Н.

Проявления дефицита фактора I:

• Повторяющиеся тяжелые гноеродные инфекции с деструкцией.

• Ночная пароксизмальная гематурия (С3b не инактивируется на эритроцитах и запускает мембраноатакующий комплекс, в результате – гемолиз).

Проявления дефицита фактора H:

• Высокий риск развития гемолитико-уремического синдрома.

• Склонность к нефропатии.

Диагностика:

• Снижение компонента С3 (истощение вследствие повышенного его потребления).

Лечение

Специфическое лечение не разработано.