Дефицит компонентов комплемента c3, b и d

Дефицит компонента C3

Этот ИД может быть не только врожденным, но и приобретенным. Наиболее частые причины: серповидноклеточная анемия (потребление), септический шок, мембранозно-пролиферативная форма хронического гломерулонефрита, нефротический синдром, хроническая печеночная недостаточность, липодистрофия, внутривенное введение йодсодержащих контрастных веществ, кожная замедленная форма порфирии (активация комплемента и образование анафилотоксинов под действием порфиринов и света).

Проявления:

• ИК-синдромы (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит).

• Липодистрофия.

• Гноеродная инфекция, сепсис.

• Поражения пневмококком, сальмонеллой, Haemophilus influenzae.

Дефицит фактора B

Приобретенные причины: нефротический синдром, спленэктомия.

Проявления:

• Склонность к ИК-синдромам.

Дефицит фактора D

Приобретенные причины: ожоги.

Проявления:

• Склонность к гноеродным инфекциям и Нейссериям.

Дефицит фактора P

Приобретенные причины: нефротический синдром, спленэктомия.

Проявления:

• Склонность к менингококковой инфекции.

Диагностика

• Снижена концентрация соответственного компонента комплемента.

Лечение

Специфическое лечение не разработано.

Дефицит компонентов комплемента с5-с9

Причиной этих ИД может быть перенесенный вирусный гепатит.

Дефицит компонента С5

Проявления:

• Постоянные местные и генерализованные инфекции.

• ИК-синдромы (дискоидная волчанка, СКВ, гломерулонефриты).

• Себорейный дерматит.

• Диарея.

Дефицит компонента С6

Клинически не проявляется

Дефицит компонента С7

Проявления:

• Синдром Рейно.

• Высокий риск развития менингита.

• Инфекции мочевыводящих путей.

Дефицит компонента С8

Проявления:

• Повышенная чувствительность к Neisseria gonorrhoeae, Neisseria meningitidis.

• Высокий риск СКВ.

Дефицит компонента С9

Проявления:

• Рецидивирующая менингококковая инфекция.

Диагностика дефицита компонентов комплемента С5-С9

• Снижена концентрация соответствующих компонентов комплемента.

Лечение

Специфическое лечение не разработано.

Дефицит ингибитора компонента c1

D84.1 Семейная аутосомно-доминантная форма ангионевротического отека (Наследственная недостаточность ингибитора С1).

Избыток компонента С1 приводит к повышенному образованию фрагмента С2b, обладающего вазоактивным эффектом. Ингибитор C1 отсутствует (1 тип) или не активен (2 тип). Поражает европеоидов. Приобретенные причины: лимфопролиферативные заболевания, появление аутоантител к ингибитору C1.

Проявления:

• Зональные, стойкие спонтанные и провоцируемые микротравмой, отеки глубоких слоев кожи и подкожной жировой клетчатки на конечностях, лице, половых органах. В отличие от анафилаксии, нет волдырей. Отеки возникают приступообразно, так как больные гетерозиготны - небольшое количество ингибитора синтезируется.

• Часто развиваются отек гортани и отеки желудочно-кишечного тракта, проявляющиеся рвотой, запором, абдоминальными коликами. Возможен панкреатит.

• Повышенная чувствительность к гноеродной инфекции.

• Склонность к иммунокомплексным синдромам.

Диагностика:

• Повышена активность кининов, фибринолиза и фибринообразования.

• Снижен уровень С1q, С4.

Лечение

В острый период – очищенный С1_INH, при отсутствии – свежезамороженную плазму. Поддерживающая терапия - -аминокапроновая кислота 3 раза в день – подавляет высвобождение С2b.

Базисное лечение – даназол (даноген), станазолол (снижен андрогенный эффект), дается один месяц, а потом курсами по пять дней с 5-и дневными интервалами - усиливает синтез ингибитора.

При аутоиммунном генезе – плазмофорез, иммуносупрессоры.