«Астана медицина университеті» АҚ

В.Г.Корпачев атындағы патологиялық физиология кафедрасы

Бекітемін

Кафедра меңгерушісі______________Д.С.Тәжібаева

«_______»__________________2013 ж.

«Қан түзу жүйесі» модулі

«Анемиялық синдромның этиологиясы мен патогенезі»

Тақырыбы бойынша жағдаяттық есептердің дұрыс жауаптары

Қызыл қан патофизиологиясы бойынша №№ 1 – 17 жағдаяттық есептердің сұрақтары 1. Түстік көрсеткішті есептеңіз. 2. Анемияларға (эритроцитоздарға) сипаттама беріңіз. 3. Клиникалық-гематологиялық өзгерістердің патогенезін түсіндіріңіз.

1 ЕСЕП

1. Түстік көрсеткіш = 82 х 3 : 280 = 0,88 - нормохромия.

2. № 1 анализ - Анемия нормохромды (ТК бойынша), регенераторлық (сүйек кемігінің регенераторлық қабілеті бойынша), нормобластық (сүйек кемігінің қан өндіру жағдайы бойынша), жіті (ағымы бойынша), анемия орташа дәрежелі (ауырлық деңгейі бойынша), қан кету салдарынан дамыған (патогенезі бойынша). Жасушалардың өлшемі бойынша сипаттама бере алмаймыз, өйткені қан жағындысында патологиялық эритроциттердің дегенераторлық түрлері – анизоцитоз++ (диаметрі әртүрлі эритроциттер), пойкилоцитоз++ (пішіні әртүрлі эритроциттер), кездеседі. Гематокрит көрсеткіші төмендеген.

Қорытынды: жіті постгеморрагиялық орташа дәрежелі анемия.

№ 2 анализ. Қызыл және ақ қан көрсеткіштері, гематокрит және сарысулық темір мөлшері – қалыпты. Тромбоциттердің төмендеуі (тромбоцитопения) байқалады және ЭТЖ жылдамдаған. Қан жағындысында патологиялық эритроциттердің дегенераторлық түрлері – анизоцитоз+ (диаметрі әртүрлі эритроциттер), пойкилоцитоз+ (пішіні әртүрлі эритроциттер), кездеседі .

3. Тез қан кету кезіндегі негізгі субъективті белгілер (әлсіздік, бас айналуы, ауызының құрғауы) айналымдағы қан көлемінің бірден төмендеуінен (АҚК) және гиповолемияның салдарынан дамыған жіті тамырлық жеткіліксіздіктің көріністерімен (коллапс) түсіндіріледі. Осыдан артериялық қысым төмендеп, жүректің минуттық шығарымы азаяды, пульс жиілейді. Жылдам және көлемді қан кетулер кезінде организмнің компенсациялық-бейімделу реакциялары іске қосылады: симпато-адреналды жүйелер белсендіріледі, антидиурездік гормонның секрециясы артады, ренин-ангиотензин-альдостерондық жүйе белсендіріледі, бұл қордан қанның мобилизациялануына ықпал етеді.

Қызыл қан көрсеткіштері тек екінші тәулікте ғана өзгере бастайды, өйткені қан кеткеннен кейінгі алғашқы сағаттарда АҚК–нің азаюынан және нормоцитемиялық гиповолемия туындауынан Hb және Эr, мөлшері, сондай ақ гематокрит көрсеткіштері қалыпты деңгейде болады (анализ № 2 – жасырын анемия). Қан кетудің ерте кезеңіндегі гемограммада өзгерістердің болмауы (И.А.Кассирский және Г.А.Алексеев, 1970 ж., бойынша компенсацияның рефлекторлық тамырлық фазасы) қордағы қанның қанайналымға түсуімен түсіндіріледі. Бірақ бұл кезеңде эритроциттердің абсолютті саны төмендейді (абсолютті эритроцитарлық масса). Гидремиялық фаза басталғанда және тіндік сұйықтық тамыр арнасына қарай ұмтылғанда, яғни екінші-үшінші тәуліктерде (олигоцитемиялық гипо- немесе нормоволемия), бұл көрсеткіштер қан кету тоқтатылса да, төмендейді (анализ № 1). Осы кезеңде бүйрек арқылы судың шығарылуы да азаяды, бұл гидремия дамуына қосымша ықпал етеді.

2 ЕСЕП

1. Түстік көрсеткіш = 80 х 3 : 320 = 0,75 - гипохромия.

2. Анемия гипохромды (ТК бойынша), микроцитарлы (жасушалардың өлшемі бойынша), гиперрегенераторлық (сүйек кемігінің регенераторлық қабілеті бойынша), нормобластық (сүйек кемігінің қан өндіру жағдайы бойынша), созылмалы (ағымы бойынша), анемия орташа дәрежелі (ауырлық деңгейі бойынша), қанның ыдырауының күшеюінен (патогенезі бойынша). В мазке обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов –пойкилоцитоз (микросфероциты). Снижена осмотическая резистентность эртироцитов. Гипербилирубинемия. Қорытынды: жіті постгеморрагическая анемия средней степени тяжести.

Қорытынды: наследственная гемолитическая анемия – белково-зависимая мембранопатия – наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) средней степени тяжести.

3. Наследственный микросфероцитоз - гемолитическая анемия с преимущественно внутриклеточным типом гемолиза, это обусловливает и клинические проявления болезни - желтуху, увеличение селезенки, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Признаки деформации скелета - квадратный череп, микроофтальмия, укороченные мизинцы, высокое небо говорит о длительном существовании гемолиза и раннем (антенатальном?, неонатальном?) проявлении болезни. 

Развитие анемии при болезни Минковского-Шоффара обусловлено усиленным разрушением эритроцитов из-за наследственного дефекта структуры мембраны эритроцитов вследствие дефицита/нарушения функции белков спектрина и/или анкерина. В результате мембрана эритроцитов становится высоко проницаемой для ионов натрия, что, в свою очередь, ведет к накоплению воды, чрезмерной метаболической нагрузке на клетку, формированию сфероцитов. Формирующиеся шарообразные эритроциты при движении через узкие сосуды синусов селезенки начинают испытывать механическое затруднение, так как у них нарушена способность к деформации. В результате они задерживаются в красной пульпе и подвергаются различным воздействиям (изменение рН, гемоконцентрация, активная фагоцитарная система).   Таким образом, селезенка активно наносит сфероцитам повреждения, отщепляя часть их поверхности. Это вызывает еще большую фрагментацию мембраны и микросферуляцию. Через 2-3 пассажа через селезенку сфероцит подвергается лизису и фагоцитозу макрофагами селезенки. Следствием этого, возникает анемия, гипербилирубинемия за счет увеличения непрямого билирубина. Продукты разрушенных клеток являются важными стимулами для активации эритропоэза. Этим, в частности, можно объяснить ретикулоцитоз при данном заболевании. Снижение осмотической резистентности свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы - сфероцитов, которые менее стойки к осмотическому гемолизу, чем нормальные эритроциты.

3 ЕСЕП

1. Түстік көрсеткіш = 75 х 3 : 350 = 0,64 - гипохромия.

2. Анемия гипохромная (ТК бойынша), регенераторлық (сүйек кемігінің регенераторлық қабілеті бойынша), нормобластық (сүйек кемігінің қан өндіру жағдайы бойынша), созылмалы (ағымы бойынша), средней степени тяжести, вследствие нарушенного кровообразования (патогенезі бойынша). По размеру клеток дать характеристику анемии нельзя, поскольку в мазке обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов – анизоцитоз++ (диаметрі әртүрлі эритроциттер). Кроме того, выявлен пойкилоцитоз++ (пішіні әртүрлі эритроциттер) – мишеневидные эритроциты, что тоже свидетельствует о появлении дегенеративных форм патологических эритроцитов. В эритроцитах снижено содержание протопорфирина и повышено копропорфирина. Гипергликемия. Сидерофилия.

Қорытынды: наследственная анемия, связанная с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестическая), средней степени тяжести.

3. Часть симптомов у больного (повышенная утомляемость, бледность кожи и видимых слизистых) обусловлена гипоксически-циркуляторным синдромом вследствие анемии. Другая часть симптомов может быть объяснена отложением железа во внутренних органах. Так, отложение железа в поджелудочной железе ведет к сахарному диабету, что у больного подтверждается гипергликемией и жалобами на повышенную жажду и увеличенное мочеиспускание. Отложение избытка железа в печени может привести к развитию цирроза. О патологии печени у больного свидетельствуют жалобы на неприятные ощущения в области правого подреберья, желтушный оттенок кожи и слизистых, гепатомегалия.

Лабораторные исследования выявляют снижение гемоглобина и эритроцитов в сочетании с низким цветовым показателем и появлением дегенеративных форм патологических эритроцитов. Эти изменения связаны с нарушением синтеза порфиринов, что, в свою очередь, снижает образование гема, а, следовательно, и гемоглобина. В результате развивается гипохромная анемия. Обнаруженные в сыворотке крови высокое содержание железа и насыщение трансферрина железом, в пунктате костного мозга – увеличение сидеробластов свидетельствуют о нарушении использования железа для синтеза гема (сидероахрезия). Уменьшение содержания протопорфирина и увеличение содержания копропорфирина в эритроцитах говорит в пользу наследственного характера анемии. Анамнестические данные (у больного с детства умеренная гипохромная анемия, лечение препаратами железа которой было неэффективным) подтверждает Қорытынды о хроническом течении анемии.

4 ЕСЕП

1. Түстік көрсеткіш = 65 х 3 : 230 = 0,85 - нормохромия.

2. Анемия нормохромды (ТК бойынша), нормоцитарная (по размеру клеток), гиперрегенераторлық (сүйек кемігінің регенераторлық қабілеті бойынша), нормобластық (сүйек кемігінің қан өндіру жағдайы бойынша),жіті (ағымы бойынша), тяжелой степени тяжести, вследствие усиленного кроверазрушения (патогенезі бойынша).

Қорытынды: 1) приобретенная жіті токсическая гемолитическая анемия тяжелой степени тяжести? 2) приобретенная гетероиммунная (гаптеновая) гемолитическая анемия тяжелой степени тяжести?

3. Клинические признаки - слабость, желтушность кожи, боли в поясничной области объясняются повышенным эритродиерезом, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. Следствием повышенного гемолиза эритроцитов является анемия с нарушением кислородтранспортной функции крови и развитием гипоксии. За гемолиз свидетельствуют гипербилирубинемия (за счет увеличения непрямого билирубина) и сидерофилия. Ретикулоцитоз при гемолитических анемиях, как правило, свидетельствует об усилении функциональной активности костного мозга (активация эритропоэза).

Учитывая этиологический фактор, вызвавший острый гемолиз эритроцитов, данную гемолитическую анемию можно отнести к приобретенной анемии, обусловленной действием экзогенного химического фактора (лекарственный препарат). Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны.

Следует также указать, что под влиянием лекарственных препаратов могут изменяться антигенные свойства эритроцитов. В ответ на это начинается выработка антител. В связи с этим не исключается и иммунный гемолиз эритроцитов, и развитие гетероиммунной или гаптеновой гемолитической анемии. Однако отсутствие серологических данных не позволяет с полной уверенностью говорить о развитии иммунной гемолитической анемии.

5 ЕСЕП

1. Түстік көрсеткіш = 70 х 3 : 180 = 1,17 - гиперхромия.

2. Анемия гиперхромная (ТК бойынша), макроцитарная (по размеру клеток), гипорегенераторлық (сүйек кемігінің регенераторлық қабілеті бойынша), мегалобластическая (сүйек кемігінің қан өндіру жағдайы бойынша),созылмалы (ағымы бойынша), средней степени тяжести, вследствие нарушенного кровообразования (патогенезі бойынша). Лейкопения. Тромбоцитопения. В мазке обнаружены дегенеративные формы (анизоцитоз с преобладанием макроцитов, появление мегалобластов) и регенеративные формы (Эr с тельцами Жолли и кольцами Кабо) патологических эритроцитов. В мазке выявлены дегенеративные формы патологических лейкоцитов (гиперсегментированные лейкоциты). Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия.

Қорытынды: В-12-дефицитная анемия средней степени тяжести.

3. У больного наблюдается характерное для В-12 дефицитной анемии поражение трех систем: кроветворной, пищеварительной и нервной. Причиной развития заболевания - отсутствие вырабатываемого обкладочными клетками в желудке внутреннего фактора Касла, необходимого для усвоения витамина В_12, при атрофическом гастрите (данные фиброгастродуоденоскопии больного). Кроме того, у пациента в анамнезе резекция тощей кишки, что также приводит к нарушению всасывания витамина В-12.

При дефиците витамина В-12 (кофермента метилкобаламина) нарушается синтез тимидина, что приводит к нарушениям синтеза ДНК и клеточной пролиферации. Наиболее чувствительными к этому оказываются активно делящиеся клетки. Поэтому в костном мозге нарушается процесс созревания предшественников всех трех ростков кроветворения, развивается панцитопения (анемия + лейкопения + тромбоцитопения). Основной патогенетический механизм – мегалобластный эритропоэз, вызванный нарушением синтеза ДНК, приводит к задержке клеточного деления, избыточному накоплению Нb в эритроцитах и их увеличению в размере (у больного анемия мегалобластная, гиперхромная, макроцитарная). Анемия вследствие неэффективного эритропоэза приводит к гипоксии, поэтому у больного имеются жалобы на повышенную слабость, сердцебиение и одышку. Ускоренная гибель мегалобластов и макроцитов сопровождается гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина и развитием желтухи, наблюдаемой у пациента. Повышение билирубина объясняется также с усиленным внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, содержащих гемоглобин. Кроме того, продолжительность жизни периферических эритроцитов укорочена по сравнению с нормой.

Ощущение ползания мурашек и онемение ног являются признаками поражения нервной системы у больного. В основе неврологических проявлений (фуникулярный миелоз) лежит дефицит кофермента дезоксиаденозилкобаламина, который приводит к нарушению обмена жирных кислот, накоплению токсичных пропионовой и метилмалоновой кислот. В результате возникает демиелинизация нервных волокон, вначале периферических нервов, а затем задних и боковых столбов спинного мозга.

6 ЕСЕП

1. Түстік көрсеткіш = 60 х 3 : 260 = 0,69 - гипохромия.

2. Анемия гипохромная (ТК бойынша), микроцитарная (по размеру клеток), регенераторлық (сүйек кемігінің регенераторлық қабілеті бойынша),нормобластық (сүйек кемігінің қан өндіру жағдайы бойынша),созылмалы (ағымы бойынша), тяжелой степени тяжести, вследствие нарушенного кровообразования (патогенезі бойынша). В мазке обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов: а) анизоцитоз с преобладанием микроцитов; б) пойкилоцитоз с преобладанием плантоцитов; в) анизохромия с преобладанием кольцевидных Эr. Биохимический анализ крови: сидеропения.

Қорытынды: Железодефицитная анемия тяжелой степени тяжести.

3. Жалобы на общую слабость, нарушение сна, головокружение, одышку при незначительной нагрузке, а также объективные признаки (бледность кожных покровов, систолический шум на верхушке) свидетельствуют о наличии у больного циркуляторно-гипоксического синдрома, характерного для всех видов анемий, включая железодефицитную анемию. Основной причиной развития анемии в данном случае являются хронические кровопотери вследствие дивертикулов толстой кишки. Кровопотери возникают в 20-25% случаев дивертикулярной болезни кишки. Обычно кровотечение связано с изъязвлением шейки или стенки дивертикула и проходящего там сосуда в результате хронического воспаления или образования пролежня на месте калового камня. Возникающий вследствие хронической кровопотери дефицит железа (подтвержден биохимическим анализом крови – снижено содержание сывороточного железа до 8,2 мкмоль/л) приводит к нарушению синтеза гема и, следовательно, гемоглобина. В результате развивается гипохромная и микроцитарная анемия. Клинически сидеропения проявляется у больного повышенной ломкостью ногтей, выпадением волос, тягой есть землю.

7 ЕСЕП

1. Түстік көрсеткіш = 100 х 3 : 320 = 0,94 - нормохромия.

2. Анемия нормохромды (ТК бойынша), макроцитарная (по размеру клеток), гиперрегенераторлық (сүйек кемігінің регенераторлық қабілеті бойынша),нормобластық (сүйек кемігінің қан өндіру жағдайы бойынша),созылмалы (ағымы бойынша), легкой степени тяжести, вследствие повышенного кроверазрушения (патогенезі бойынша). В мазке обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов: а) анизоцитоз с преобладанием макроцитов; б) пойкилоцитоз. Биохимический анализ крови: сидерофилия, гипербилирубинемия.

Қорытынды: Наследственная гемолитическая анемия – энзимопатия – дефицит пируваткиназы, легкой степени тяжести.

3. У больного вследствие дефицита фермента пируваткиназы развилась анемия, которая относится к группе наследственных гемолитических энзимопатий. Пируваткиназа – один из основных ферментов гликолитического пути. Пируваткиназа катализирует превращение фосфоэнолпирувата в пируват и, таким образом, участвует в гликолитической реакции образования АТФ. При дефиците пируваткиназы возникает недостаток АТФ в эритроцитах. Это приводит к нарушению функции АТФ-азного насоса эритроцитов, к потере ими ионов калия, дегидратации и сморщиванию клетки, гемолизу (подтверждено снижением гемоглобина и эритроцитов, увеличение ретикулоцитов, сывороточного железа и билирубина). Поскольку гемолиз происходит внутриклеточно, у больного увеличена селезенка. При дефиците пируваткиназы в эритроцитах накапливается 2,3-дифосфоглицерат и другие продукты гликолиза, а концентрация АТФ, пирувата и лактата снижается (подтверждено биохимически).

Для подтверждения наследственной природы заболевания необходимо обследовать родителей и родственников больного.

8 ЕСЕП

1. Түстік көрсеткіш = 50 х 3 : 180 = 0,83 - нормохромия.

2. Анемия нормохромды (ТК бойынша), макроцитарная (по размеру клеток), арегенераторлық (сүйек кемігінің регенераторлық қабілеті бойынша),нормобластық (сүйек кемігінің қан өндіру жағдайы бойынша),созылмалы (ағымы бойынша), тяжелой степени тяжести, вследствие нарушенного кровообразования (патогенезі бойынша). Лейкопения (Абсолютті нейтропения, относительный лифоцитоз). Тромбоцитопения. Ускоренное СОЭ. В мазке обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов - анизоцитоз с преобладанием макроцитов. Биохимический анализ крови: сидерофилия. Исследование костного мозга (трепанобиоптат): исчезновение костномозговых элементов и замещение их жировой тканью.

Қорытынды: Врожденная (наследственная) апластическая анемия тяжелой степени тяжести.

3. Наиболее существенным лабораторным проявлением апластической анемии является панцитопения, что свидетельствует о поражении всех трех кроветворных ростков у больного. Таким образом, клинические признаки у больной объясняются развитием анемии (бледность кожи), лейкопении (частые гнойно-воспалительные заболевания, воспалительные изменения на слизистой оболочке рта) и тромбоцитопении (кровотечения, геморрагии на коже). Полное исчезновение кроветворных клеток и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости на 100% верифицирует диагноз апластической анемии. Увеличение сывороточного железа при апластической анемии объясняется тем, что в эритроцитах возникают нарушения ферментных систем. Это делает эритроциты гиперчувствительными к различным повреждающим факторам и приводит к их внутримозговому разрушению. Кроме того, значительные изменения претерпевает метаболизм эритроцитов, вследствие чего клетки не усваивают в достаточной мере железа, необходимого для оптимального гемопоэза.

Основными патогенетическими факторами апластической анемии являются: поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки; поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее функции; иммунная депрессия кроветворения и апоптоз стволовых кроветворных клеток; укорочение жизни эритроцитов; нарушение метаболизма кроветворных клеток.

9 ЕСЕП

1. Түстік көрсеткіш = 50 х 3 : 240 = 0,62 - гипохромия.

2. Анемия гипохромная (ТК бойынша), гиперрегенераторлық (сүйек кемігінің регенераторлық қабілеті бойынша),нормобластық (сүйек кемігінің қан өндіру жағдайы бойынша),созылмалы (ағымы бойынша), тяжелой степени тяжести, вследствие усиленного кроверазрушения (патогенезі бойынша). По размеру клеток дать характеристику анемии не возможно, так как обнаружен анизоцитоз +++, что свидетельствует о появлении более 75% эритроцитов разной величины - дегенеративные формы патологических эритроцитов. (Вместе с тем следует указать, что у большинства больных, по литературным данным, обнаруживаются микроциты). Выявлены дегенеративные формы патологических эритроцитов – пойкилоцитоз в виде мишеневидных эритроцитов, характерных для талассемии. Биохимический анализ крови: сидерофилия, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Увеличено содержание Hb F и Hb А2, что характерно для талассемии. Исследование костного мозга: увеличение сидеробластов.

Қорытынды: Наследственная гемолитическая анемия – количественная гемоглобинопатия – талассемия тяжелой степени тяжести.

3. Сущность талассемии заключается в расстройстве синтеза гемоглобина троякого вида: 1) наличии и значительном повышении Hb F; 2) торможении образования Hb А; 3) увеличении процентного содержания Hb А2. Морфологические особенности крови при талассемии связаны с торможением образования гемоглобина А. Констатируется гипохромная анемия со значительным анизо-и пойкилоцитозом. Другой формой эритроцитов, характерной для талассемии, являются мишеневидные эритроциты - Target cells, которые более устойчивы к гипотоническим растворам NaС1, чем нормальные эритроциты. Именно этим можно объяснить повышенную осмотическую резистентность Эr больного. В пользу гемолиза говорит гипербилирубинемия и сидерофилия, а также ретикулоцитоз, характерный для анемий, возникающих вследствие усиленного кроверазрушения. Увеличение сидеробластов при талассемии объясняется увеличением содержания железа из-за гемолиза эритроцитов. Патогенез клинических данных (нарушение скелета, желтушность кожи, спленомегалия) свидетельствуют о раннем развитии выраженного внутриклеточного гемолиза и тяжелой гипоксии у больного.

10 Есеп

1. Түстік көрсеткіш = 90 х 3 : 210 = 1,29 - гиперхромия.

2. Анемия гиперхромная (ТК бойынша), макроцитарная (по размеру клеток), гипорегенераторлық (сүйек кемігінің регенераторлық қабілеті бойынша),мегалобластическая (сүйек кемігінің қан өндіру жағдайы бойынша),созылмалы (ағымы бойынша), легкой степени тяжести, вследствие нарушенного кровообразования (патогенезі бойынша). Лейкопения, Тромбоцитопения. Ускоренное СОЭ. В мазке крови обнаружены дегенеративные формы патологических эритроцитов – анизоцитоз с преобладанием макроцитов и появлением мегалобластов, пойкилоцитоз. Выявлены также регенеративные формы патологических эритроцитов – Эr с тельцами Жоли и кольцами Кебота. Биохимический анализ крови: сидерофилия, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина.

Қорытынды: В-12-дефицитная анемия легкой степени тяжести.

3. Вероятная причина развития мегалобластной анемии в данном случае связана с нарушением всасывания витамина В-12 из-за пониженной секреторной функции желудка. Поражение двух систем у больной - кроветворной и пищеварительной позволяет исключить дефицит фолиевой кислоты, для которой не характерно поражение ЖКТ и язык Гюнтера. Таким образом, развитие мегалобластной анемии и у пациентки связано с дефицитом витамина В-12 (кофермента метилкобаламина), в результате чего нарушается синтез тимидина. Это приводит к нарушениям синтеза ДНК и клеточной пролиферации. Наиболее чувствительными к этому оказываются активно делящиеся клетки. Поэтому в костном мозге нарушается процесс созревания предшественников всех трех ростков кроветворения, развивается панцитопения (анемия + лейкопения + тромбоцитопения). Основной патогенетический механизм – мегалобластный эритропоэз, вызванный нарушением синтеза ДНК, приводит к задержке клеточного деления, избыточному накоплению Нb в эритроцитах и их увеличению в размере (у больного анемия мегалобластная, гиперхромная, макроцитарная). Анемия вследствие неэффективного эритропоэза приводит к гипоксии, поэтому у больной имеются жалобы на общую слабость, головокружение. Ускоренная гибель мегалобластов и макроцитов сопровождается сидерофилией, гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина и развитием желтухи, наблюдаемой у пациентки. Повышение билирубина объясняется также с усиленным внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, содержащих гемоглобин. Кроме того, продолжительность жизни периферических эритроцитов укорочена по сравнению с нормой.

11 Есеп

1. Түстік көрсеткіш = 160 х 3 : 680 = 0,71 - гипохромия.

2. Эритроцитоз. Ретикулоцитоз. Повышенный гематокрит. В костном мозге – увеличение числа эритроидных клеток разной степени зрелости.

Қорытынды: вторичный абсолютный адекватный эритроцитоз.

3. Вторичные абсолютные эритроцитозы - состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло. Непосредственная причина вторичного абсолютного эритроцитоза - повышенное образование эритропоэтина и/или повышение чувствительности к нему эритроидных клеток. Вторичные абсолютные эритроцитозы вызваны реактивным усилением нормального эритроцитопоэза. Наиболее часто это наблюдается при хронической гипоксии. По условию задачи у больного имеется хроническое обструктивное заболевание легких → нарушается оксигенация крови в легких → эндогенная гипоксия дыхательного типа → генерализованная гипоксия общего типа → понижение парциального напряжения кислорода в почках → усиление выработки и секреции эритропоэтина → активация митоза,  увеличение числа пролиферирующих клеток эритроидного ростка костного мозга, усиленное созревание эритроцитов  из клеток-предшественников эритроцитарного ряда, повышенный выход ретикулоцитов из костного мозга → в периферической крови эритроцитоз, ретикулоцитоз, увеличение гематокрита.