102. Синдром верхней полой вены (кава-синдром). Причина, клиника, диагностика, лече­ние.

Определённые особенности имеет патогенез тромбозов в системе верхней полой вены. Как правило, они осложняют течение различных заболеваний или лечебных манипуляций, приводящих к повреждению венозной стенки и нарушениям кровотока. Ятрогенные тромбозы после пункции или катетеризации центральных вен связаны как с механической травмой сосудистой стенки, так и с химическим или бактериальным её повреждением. Следует помнить, что проксимальная часть инфузионных катетеров, установленных в подключичную или яремную вены, располагается обычно в верхней полой вене или даже в правом предсердии. Поэтому тромб, сформировавшийся на катетере, может стать источником эмболии лёгочных артерий (к счастью, обычно немассивной).

Наиболее частая причина нарушения проходимости вен средостения — внутригрудные неопластические процессы (как первичные, так и метастатические), обусловливающие развитие синдрома верхней полой вены. Примерно в половине случаев это центральный рак правого лёгкого, что объясняется непосредственной близостью полой вены и правого главного бронха. Периферический рак лёгкого (рак Пенкоста) в силу своей локализации, возможности прорастания париетальной плевры и сосудистого пучка может осложниться тромбозом подключичной вены.

Первичное тромботическое поражение подключичной вены известно как болезнь Педжета—Шреттера. Ей присущи молодой возраст пациентов, преобладание мужчин (болеют в 4 раза чаще женщин) с хорошо развитой мускулатурой плечевого пояса, одностороннее (чаще справа) поражение. Окружающие подключичную вену костные и сухожильно-мышечные образования, а также фиксация вены к I ребру создают условия для постоянной травматизации стенки сосуда и его сдавления во время движений руки. Причиной сужения промежутка между ключицей и I ребром может стать мышечная гиперплазия у спортсменов или лиц, занимающихся тяжёлым физическим трудом. Иногда источником болезни бывает добавочное шейное ребро. Постоянное перерастяжение стенки вены и её компрессия приводят к расстройству кровообращения в сосудах венозной стенки, надрывам интимы, соединительнотканной деформации стенки вены, формированию стеноза с последующим наложением тромботических масс.

Ещё одной из причин тромбоза венозных магистралей верхних конечностей может стать позиционное сдавление. Это происходит при длительном нефизиологическом положении руки (когда она закинута за голову) во время глубокого сна, вызванного приёмом седативных препаратов или алкоголя, во время наркоза при положении пациента на боку. Аналогичный эффект наблюдают в случаях, когда компрессия вен вызвана положением головы женщины на плече мужчины (так называемая «рука молодожёна»).

Клиника. Тромбоз глубоких вен верхних конечностей и средостения

Тромбоз подключичной вены проявляется отёком, распространяющимся на всю верхнюю конечность от кисти до ключицы. Он сопровождается цианозом руки и усилением венозного рисунка на плече и в области плечевого сустава. Пациентов беспокоят тупые боли, чувство тяжести и распирания в руке. При пальпации отмечают болезненность в подмышечной ямке и по ходу сосудистого пучка на плече. Отёк достигает максимальной выраженности в первые дни заболевания. «Катетерный» тромбоз подключичной вены проявляется сходными признаками, но наличие инородного тела в сосудистом русле довольно часто обусловливает присоединение симптомов тромбоза внутренней яремной вены — болей в соответствующей половине шеи по ходу грудино-ключично-сосцевидной мышцы, отека половины лица.

Окклюзия верхней полой вены характеризуется значительным отёком и цианозом лица, шеи (в виде тугого воротника), верхней половины туловища и обеих рук. Они максимально выражены утром и немного уменьшаются днём, когда больной пребывает в вертикальном положении. Значительно расширяются подкожные вены, на туловище возникают телеангиэктазии. Нередко пациентов беспокоит постоянная головная боль. Эти симптомы наряду с цианозом усиливаются при наклоне туловища вперёд. Повышение внутричерепного давления и отёк периорбитальной клетчатки приводят к снижению остроты зрения, диплопии и экзофтальму.

В ряде случаев у больных наблюдаются носовые, пищеводные и трахеобронхиальные кровотечения.

Особо следует выделить следующие симптомы нарушения венозного оттока из полости черепа:

1) симптомы, являющиеся результатом венозного застоя в головном мозге: головная боль, «чувство полноты» и «машинный шум» в голове, одышка, приступы удушья, в тяжелых случаях — фокальные и генерализованные судороги;

2) симптомы, обусловленные нарушением корковой нейрорегуляции: быстрая эмоциональная утомляемость и сонливость, приступы головокружения, сопровождающиеся потерей сознания, спутанность сознания, слуховые галлюцинации;

3) симптомы, связанные с нарушением функции слуховых и глазодвигательных нервов: шум в ушах, снижение слуха, диплопия;

4) глазные симптомы — быстрая утомляемость глаз, слезоточивость, ощущение давления в области орбит, усиливающееся при эмоциональном напряжении, снижение остроты зрения.

Лабораторная и инструментальная диагностика (тут диагностика и для вопроса 113)

У многих больных тромботическое поражение вен протекает со скудной клинической симптоматикой или на фоне тяжёлой сопутствующей патологии, затушёвывающей видимые проявления флеботромбоза. Кроме того, даже при самом внимательном физикальном исследовании невозможно точно определить протяжённость и характер тромбоза, степень опасности развития лёгочной эмболии, причину развития заболевания. В связи с этим необходимо использование специальных диагностических методов.

Задачи инструментального исследования.

• Подтвердить или отвергнуть наличие венозного тромбоза.

• Определить локализацию тромбоза и его протяжённость.

• Установить характер проксимальной части тромба, оценить опасность лёгочной эмболии.

• Обнаружить бессимптомно протекающий венозный тромбоз в других сосудистых бассейнах.

• Выявить причину венозного тромбоза.

Для обнаружения очага тромбообразования применяют экспресс - тесты, позволяющие определить появление избыточного количества фибрина-мономера, продуктов деградации фибрина и фибриногена в плазме. В качестве первого этапа экстренной диагностики острых венозных тромбозов используют определение содержания D-димера в плазме, представляющего собой продукт распада стабилизированного фибрина. Степень его нарастания в плазме служит маркёром внутрисосудистого свёртывания крови. Увеличение содержания D-димера отмечают почти у всех больных с острыми венозными тромбозами. Тест имеет высокую чувствительность (до 99%), но, к сожалению, низкую специфичность. Образование фибрина и, соответственно, высокое содержание D-димера возможны не только при тромбозе, но и при опухолях, воспалительных процессах, некрозе, во время беременности и после перенесённых оперативных вмешательств.

Получить информацию о наличии в организме очага тромбообразования можно с помощью радионуклидного исследования с меченым фибриногеном. Фибриноген, меченый радиоактивными изотопами, после введения в общий кровоток сам «разыскивает» скрытый источник тромбообразования, накапливаясь в нём. Путём наружной радиометрии можно обнаружить очаг радиоактивности в нижних конечностях, по его локализации судят о местонахождении тромбоза. Радионуклидные исследования позволяют выявить бессимптомно протекающие тромбозы в различных бассейнах. К недостаткам метода относят опасность его использования у беременных и кормящих, а также вероятность диагностических ошибок при наличии операционных ран, гематом и травматических повреждений, где тоже происходит накопление фибриногена.

Наиболее информативный метод обнаружения венозного тромбоза — дуплексное ультразвуковое ангиосканирование с использованием цветового допплеровского картирования кровотока. При локализации тромбоза дистальнее уровня паховой связки эта методика позволяет правильно решать все задачи, определяющие тактику лечения. Исследование даёт возможность многократного повторного осмотра венозной системы, что позволяет наблюдать в динамике процессы формирования, нарастания, лизиса и организации тромба. Основной признак тромбоза — обнаружение эхопозитивных тромботических масс в просвете сосуда. Эхоплотность возрастает по мере увеличения «возраста» тромба. На фоне тромбоза перестают дифференцироваться створки клапанов, диаметр поражённой вены увеличивается в 2,0—2,5 раза по сравнению с контралатеральным сосудом, вена перестаёт реагировать на компрессию датчиком . Возникает уплотнение и утолщение стенок за счёт флебита. При исследовании можно увидеть колебательные движения верхушки флотирующего тромба.

При ультразвуковом ангиосканировании подкожных вен наиболее тщательно осматривают приустьевые отделы большой и малой подкожных вен, чтобы исключить или выявить переход тромба на глубокую венозную систему. Обязательно исследуют проходимость типичных перфорантных вен, поскольку через них возможно распространение тромботического процесса на глубокие магистрали.

В тех случаях, когда тромбоз распространяется на подвздошные вены, необходимо выполнение рентгеноконтрастной ретроградной илиокавографии, поскольку эхолокация сосудов выше проекции паховой связки затруднена из-за кишечного газа. Метод позволяет чётко определить проксимальную границу тромба и его характер. Кроме того, во время ангиографии возможен переход от диагностического этапа процедуры к лечебному (имплантации кава-фильтра, катетер- ной тромбэктомии и др.).

Окклюзивный тромбоз характеризуется отсутствием контрастирования магистральной вены и её «ампутацией» на том или ином уровне. Обрыв визуализируемого сосуда имеет практически ровную границу. Пристеночный тромб выглядит как дефект наполнения, суживающий просвет вены в дистальном направлении, в результате чего она перестаёт визуализироваться. При флотирующем тромбе отмечают отсутствие контрастирования магистральной вены, а из её проекции исходит верхушка тромба, обтекаемая контрастом с трёх сторон. Дефект контрастирования чаще всего имеет языкообразную форму и ровные контуры.

Наиболее серьёзный недостаток ангиографического исследования — лучевая нагрузка, что ограничивает применение метода у беременных.

Последняя по порядку, но отнюдь не по значению, задача — выявление причины тромбообразования. Когда отсутствует явная предпосылка для возникновения тромбоза (травма, беременность, послеоперационный период и др.), в первую очередь необходимо исключить онкологическую патологию. Для этого после устранения непосредственной угрозы лёгочной эмболии больному необходимо провести обследование, включающее гастродуоденоскопию, УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, исследование на наличие опухолевых биохимических маркёров; при необходимости выполнить колоноскопию. При подозрении на врождённые или приобретённые нарушения системы гемостаза (тромбофилии) проводят их лабораторную диагностику.

Лечение

Единственным методом радикального лечения синдрома ВПВ является оперативное вмешательство.

Абсолютными показаниями к оперативному лечению синдрома ВПВ являются: быстро прогрессирующее развитие синдрома; отсутствие адекватного коллатерального кровообращения; закупорка ВПВ и непарной вены; сдавление верхней полой вены быстро растущими доброкачественными новообразованиями.

Среди радикальных операций наиболее эффективной и технически простой является радикальная декомпрессия — удаление опухолевого образования, сдавливающего вену. При остром тромбозе ВПВ показана тромбэктомия. При необходимости резекции ВПВ лучшим материалом для замещения резецированного сегмента служит венозный гомотрансплантат.

В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.