101. Опухоли и кисты средостения. Классификация, клиника, диагностика, лече­ние.

Опухоли и кисты средостения – новообразования различного гистогенеза, объединенные в общую группу из-за расположения в одной анатомической области

Классификация

Опухоли:

• первичные – врожденные/приобретенные новообразования

• вторичные опухоли – метастазы опухолей в лимфоузлы средостения

гистогенетическая классификация:

• неврогенные: неврофиброма, невринома, невролеммома, ганглионеврома, невросакома, симпатобластома, параганглиома (феохромоцитома)

• мезенхимальные: липома (липосаркома), фиброма (фибросаркома), лейомиома (лейомиосаркома), гемангиома, лимфангиома, ангиосаркома

• лимфоидные: болезнь Ходжкина, лимфосаркома, ретикулосаркома

• дисэмбриогенетические: внутригрудной зоб, тератома, хорионэпителиома, семинома

• тимома: доброкачественная, злокачественная

Кисты:

• истинные (врожденные) – целомические кисты перикарда, бронхогенные, энтерогенные кисты, кисты вилочковой железы

• приобретенные – лимфатические, тимусные, паразитарные (эхинококковые)

Анатомическая локализация новообразований средостения:

• верхнее средостение: тимомы, загрудинный зоб, лимфомы

• переднее средостение: тимомы, мезенхимальные опухоли, лимфомы, тератомы

• среднее средостение: кисты перикарда, бронхогенные кисты, лимфомы

• заднее средостение: неврогенные опухоли, энтерогенные кисты

Клиника – в большинстве случаев не имеют специфической клиники и обнаруживаются случайно или проявляются из-за сдавления органов, выделения опухолями гормонов или развития инфекции. Признаки компрессии внутригрудных органов: боль в груди, кашель, одышка, затруднение дыхания и глотания, синдром верхней полой вены, неврологические симптомами (симптом Горнера, парез диафрагмального или возвратного нерва). При давлении опухоли на сердце возникает боль за грудиной, в левой половине грудной клетки, нарушения ритма. Опухоли заднего средостения, проникающие в спинномозговой канал, вызывают парезы и параличи конечностей, нарушение функции тазовых органов. Злокачественные опухоли имеют короткий бессимптомный период и растут быстро, часто вызывая симптомы компрессии жизненно важных органов. Часто отмечаются выпот в плевральных полостях, гипертермия. Лишь некоторые виды опухолей имеют специфические клинические признаки. Карциноидные опухоли средостения выделяют АКТТ –> синдром Кушинга. Ганглионеврома, нейробластома могут продуцировать норадреналин, реже адреналин, что сопровождается эпизодами гипертензии, как при феохромоцитоме, иногда продуцируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При тимоме могут быть аутоиммунные заболевания – миастения, иммунодефициты.

Диагностика:

• Анамнез, клиника. Лабораторные изменения: признаки анемии, тромбоцитоза, лейкоцитоза, сдвига лейкоцитарной формулы влево..

• Рентгенологические исследования (рентгеноскопия, флюорография, полипозиционная рентгенография) – локализация, форма и размеры опухоли

• КТ и МРТ – уточнить локализацию, ее взаимосвязь с окружающими органами, измерить относительную рентгеновскую плотность для диф диагностики солидных и жидкостных образований

• Торакоскопия – осмотреть плевральную полость, взять биопсию из лимфоузлов переднего или заднего средостения, а также из опухоли, располагающейся непосредственно под медиастинальной плеврой

• Трансторакальная аспирационная биопсия – при опухолях, расположенных близко к грудной стенке и хорошо видных при рентгеноскопии

• Медиастиноскопия — осмотр с лимфоузлов переднего средостения и бифуркационных лимфоузлов, позволяет взять биопсию

Лечение:

Показание к хирургическому лечению — доброкачественная или злокачественная опухоль или киста независимо от выраженности клинической симптоматики, локального или местно-распространенного характера (кроме лимфом). При злокачественных опухолях средостения хирургическое вмешательство можно сочетать с лучевой, химио-, иммунотерапией, симптоматическим лечением.

Противопоказания к хирургическому лечению:

• выраженный синдром сдавления верхней полой вены (венозное давление выше 200 мм вод.ст.);

• генерализация злокачественного процесса, включая раковый плеврит, перикардит, метастазы в отдаленные органы и лимфатические узлы;

• прорастание пищевода, трахеи или главных бронхов с невозможностью их резекции;

• выраженная недостаточность кровообращения;

• печеночная и почечная недостаточность;

• тяжелые формы коронарной недостаточности;

• выраженная дыхательная недостаточность;

• нарушение мозгового кровообращения.

Основные виды хирургических операций

• Открытые оперативные вмешательства (при неинвазивных новообразованиях, метод выбора при инвазивных опухолях).

• Видеоторакоскопические операции (при доброкачественных опухолях и кистах).

• Мини-торакоскопия с видеоподдержкой (при кистах и небольших доброкачественных новообразованиях).

• Малые операции (пункции кист и аспирация их содержимого, введение склерозирующих растворов).

При образованиях верхнего переднего средостения метод выбора – срединная стернотомия, в нижнем переднем средостении – передняя или переднебоковая торакотомия. Подход к среднему средостению – боковая торакотомия, к заднему — боковая и задняя торакотомия.

Объем оперативного вмешательства может быть различным. Возможно радикальное удаление образования, расширенное (с окружающими тканями), комбинированное (с резекцией пораженных органов и структур) и условно-радикальное удаление (удаление видимой части инвазивной опухоли). В ряде случаев ограничиваются декомпрессией средостения (при невозможности радикального удаления, при высокочувствительных к химиолучевой терапии опухолях) или наложением межсосудистых анастомозов для уменьшения выраженности синдрома сдавления верхней полой вены.