63. Синдром портальной гипертензии. Определение. Портокавальные анастомозы. При­чины развития. Патогенез. Классификация.

Портальная гипертензия- патологическое состояние, обусловленное повышением давления в системе воротной вены свыше 200 мм вод.ст., что связано с наличием

препятствия кровотоку на разных уровнях абдоминальной венозной системы.

Классификация:

По этиологии (причины развития)

• Врождённая (первичная, связанная с аномалиями развития вен):

- атрезия или гипоплазия воротной вены;

- кавернозная дисплазия воротной вены;

- мембранозное заращение конечного отдела нижней полой вены.

• Приобретённая (вторичная):

- цирроз печени;

- тромбоз воротной вены;

- тромбоз селезёночной вены;

- окклюзия печёночных вен;

- сдавление проксимального отдела нижней полой вены;

- тромбоз печёночного сегмента нижней полой вены;

- артериовенозные свищи (селезёночных или брыжеечных сосудов).

Формы поражения (характер нарушения портального кровотока)

• Внутрипечёночная (обусловленная циррозом печени).

• Смешанная (цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены).

• Внепечёночная (блокада воротной вены и её притоков):

- тотальная;

- сегментарная.

• Надпечёночная (запечёночная):

- болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печёночных вен);

- синдром Бадда-Киари (тромбоз нижней полой вены с облитерацией печёночных вен).

• Без блокады кровотока (за счёт гиперволемии портального русла).

Осложнения

• ЖКК.

• Гепатопорталъная энцефалопатия,

• Асцит.

• Асцит-перитонит.

• Гиперспленизм.

• Геморрой.

• Цирроз печени (исход болезни Киари).

Портокавальные анастомозы:

1) анастомозы между венами желудка (система v. portae) и венами пищевода (система v. cava superior);

2) анастомозы между верхней (v. portae) и средней (v. cava inferior) венами прямой кишки;

3) между околопупочными венами (v. portae) и венами передней брюшной стенки (v. cava superior и inferior);

4) анастомозы верхней и нижней брыжеечных, селезеночной вен (v. portae) с венами забрюшинного пространства (почечные, надпочечные, вены яичка или яичника и другие, впадающие в v. cava inferior).

Патогенез

При внутрипеченочной форме:

Выраженное изменение морфологическо­го строения печени вызывает значительную перестройку ее ангиоархитектоники, что приводит к повышению сопротивления оттоку крови из воротной вены. При этом формируются прямые портопеченочные анастомозы, обес­печивающие частичный сброс крови из воротной вены и печеночной арте­рии в систему печеночных вен. Это приводит к ишемии печеночной парен­химы и нарушению метаболизма в гепатоцитах, нарушению дезинтоксикационной функции печени. Клинически это может проявляться энцефало­патией. За счет повышения давления в системе воротной вены начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы. Клинически значимыми являются анастомозы в области проксимального отдела желудка и дистального отдела пищевода, где возникает варикозное расширение вен и откуда наиболее часто наблюдается кровотечение при их разрыве.Значительно реже наблюдается расширение геморроидальных и подкож­ных вен в области передней брюшной стенки.

В связи со спазмом и значительным сопротивлением кровотоку по сис­теме печеночной артерии возникает перераспределение его в системе чрев­ного ствола, что приводит к увеличению объемного кровотока по селезеноч­ной артерии. В сочетании с затруднением оттока крови по селезеночной ве­не это влечет за собой развитие спленомегалии, а при гиперплазии ретикулоэндотелиальной ткани — гиперспленизма (уменьшение числа эритроци­тов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови). В развитии асцита при внутрипе-ченочной форме синдрома принимает участие ряд факторов: повышение лимфообразования в печени (вследствие внутрипеченочного венозного ста­за), снижение онкотического давления крови за счет гипоальбуминемии, нарушения водно-электролитного баланса, замедление инактивации альдо-стерона и антидиуретического гормона в функционально неполноценной печени.

При внепеченочной форме синдрома:

Умень­шение портального кровоснабжения печени, расширение селезеночной ар­терии, значительное повышение давления в селезеночной вене и селезенке, что и является причиной развития спленомегалии, а у некоторых больных и гиперспленизма. Указанные гемодинамические сдвиги приводят к форми­рованию портопортальных анастомозов. При этом кровоток из портальной системы в печень осуществляется по истинным добавочным воротным ве­нам или сосудам печеночно-двенадцатиперстной связки и малого сальника. Давление во внутрипеченочных ветвях воротной вены не повышается, гру­бые нарушения функции печени не возникают, в связи с чем асцит наблю­дается исключительно редко.

Патогенез надпеченочной формы портальной гипертензии определяется повышением давления в печеночных венах, что и является основной при­чиной застоя крови в печени и повышения давления в воротной вене и еепритоках. В результате развивается цирроз печени с присоединением гемодинамических сдвигов, характерных для внутрипеченочной формы син­дрома.

В патогенезе смешанной формы портальной гипертензии принимают участие те же факторы, что и при внутрипеченочной и надпеченочной фор­мах, причем ведущая роль принадлежит факторам, обусловленным цирро­зом печени.