Доброкачественные и злокачественные опухоли печени: клиника, диагностика, лечение.
Доброкачественные опухоли печени:
Эпителиальные опухоли:
- гепатоцеллюлярная аденома;
- огаговая узловая гиперплазия;
- аденома внутрипегёногных жёлгных протоков;
- цистаденома внутрипегёногных жёлгных протоков;
- папилломатоз внутрипегёногных жёлгных протоков.
Неэпителиальные опухоли:
• гемангиома;
• инфантильная гемангиоэндотелеома;
• ангиомиолипома;
• лимфангиома и лимфангиоматоз.
Опухоли смешанного строения:
• солитарная фиброзная опухоль;
• доброкагественная тератома.
Смешанные изменения:
• мезенхимальная гамартома;
• узловая трансформация;
• воспалительная псевдоопухоль.
Наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли печени — гемангиома, гепатоцеллюлярная аденома и очаговая узловая гиперплазия.
Доброкачественные опухоли печени при небольших размерах не имеют клинических проявлений и выявляются случайно при УЗИ.
Диагностика:
УЗИ,
КТ, МРТ,
исследование крови на опухолевые маркёры (АФП, СЕ А, СА19-9),
видеолапароскопия,
ангиографическое исследование,
тонкоигольная пункционная биопсия.
Гемангиома печени— наиболее часто встречающаясядоброкачественная опухоль печени, 85% . Женщины/ мужчины 5:1. Чаще в возрасте 44-55 лет.
Гемангиомы печени — дисонтогенетическиеобразования, то есть рассматриваются как порок развития сосудистой системы в период эмбриогенеза. Гемангиомы никогда не малигнизируются, но в детском возрасте их необходимо дифференцировать с гемангиоэндотелиомами, которые вбольшом проценте случаев подвергаются злокачественной трансформации.
Размеры гемангиом - от нескольких миллиметров до 30-40 см и более.
Р. Вирхов выделял 3 вида гемангиом:
простую, или капиллярную;
кавернозную, или пещеристую;
мембранозную.
B.C. Шапкин- виды гемангиом:
кавернозную гемангиому;
плотную гемангиому со значительно выраженным фиброзом и кальцинозом;
гемангиоматоз печени без цирроза и с циррозом;
смешанную форму гемангиом.
Макроскопически гемангиома - тёмно-вишневого или тёмно-красногоцвета, мягкоэластической консистенции, на срезе имеет вид мелкоячеистойгубки. Характерная особенность — гиалиноз в центре опухоли.Микроскопически- скопления сосудистых лакун, заполненных кровью, окруженных неизменёнными эндотелиальными клетками.
Клиника:
При больших (>10 см) и гигантских (>15 см) размерах опухоли:
болевой синдром,
признаки сдавления соседних органов,
гипокоагуляционный синдром, связанный с гиперкоагуляцией в гемангиоме.
Осложнения:
спонтанный разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением - самое опасное осложнение;
некроз опухоли;
гемобилия;
резкое перекручивание опухоли;
тромбоцитопения (синдром Казабаха-Мерритт);
гемангиоматозная дегенерация печени;
сердечно-сосудистая недостаточность.
Лечение:
Вопрос о необходимости оперативного лечения асимптомных гемангиом больших размеров обсуждается до настоящего времени.
Оперативное лечение показано:
размер гемангиомы более 10 см в диаметре;
наличие отчётливых клинических проявлений;
невозможность достоверно исключить до операции злокачественный процесс.
Обоснованность показаний к оперативному лечению больших и гигантских гемангиом определяется наличием у больных постоянного болевого синдрома, уменьшением функционально активной массы печёногной паренхимы, развитием её дистрофических изменений, нарушениями свёртывающей системы крови, а также опасностью разрыва гемангиомы. При таком осложнении, как разрыв опухоли, необходима экстренная операция.
Оперативное лечение в большинстве случаев выполняется в объёме периопухолевой резекции.
Обширные анатомические резекции печени выполняются при гигантских гемангиомах, практически полностью замещающих объём анатомической доли.
При высоком риске резекций печени прибегают к перевязке печёночной артерии или криодеструкции гемангиомы.
При невозможностиудаления гемангиомы или противопоказаниях к операции, а также в целях профилактики возможных осложнений разработан и применяется метод селективнойрентгенэндоваскулярной окклюзии артерий, питающих опухоль
Гепатоцеллюлярная аденома — доброкачественное новообразование, преимущественно у женщин (гормональные контрацептивы). Медленный рост.
Макро- и микроскопически: обычно в виде одиночного узла различной величины (от 1 до 30 см).
Хорошоотграничена, но не инкапсулирована, при этом окружающая паренхима бывает
атрофирована. Желтоватого или коричневого цвета, но может иметь и пёстрый вид из-за участков кровоизлияний и некрозов.
Выделяют:
трабекулярная форма
тубулярную форма
Признак, присущий гепатоцеллюлярной аденоме — наличие большогоколичества сосудов, в том числе тромбированных.
Лечение:
Должно начинаться с прекращения приёма гормональных контрацептивов
Резекция печени при аденомах заболевания должна выполняться в пределах здоровых тканей с соблюдением всех принципов абластики.
При небольших размерах образования осуществляется резекция 1-2 сегментов, но со срочным гистологическим исследованием. При больших размерах опухоль удаляется путём обширной анатомической резекции — гемигепатэктомии.
Фокальная нодулярная гиперплазия - около 3% всех опухолей и опухолеподобных поражений печениу взрослых. Опухолевидное образование, в основе котороголежит гиперплазия печёночной паренхимы, разделённое на узлы фибрознымипрослойками. Не малигнизируется.
Макроскопически: солитарный плотный, чётко отграниченный, не имеющий капсулы узел серовато-коричневогоили жёлто-коричневого цвета диаметром от 1,0 до 25 см.
Может быть одиночной или множественной. Микроскопически имеются признаки дезорганизации долек печени. Звёздчатыйрубец в центре образован фиброзной тканью, включающей пролиферированные жёлчныепротоки, воспалительные клеточные инфильтраты, венозные и артериальные сосуды с утолщёнными стенками.
Лечение:
При невозможности дифференцировать данную опухоль от злокачественного поражения, а также при больших размерах образования и наличии клинической симптоматики больныес фокальной нодулярной гиперплазией подлежат радикальному хирургическомулечению. При малых и средних размерах опухоли показано выполнение экономных резекций, при больших и гигантских необходимы обширные анатомическиерезекции.
Злокачественные опухоли печени.
К злокачественным опухолям печени относятся первичный рак, разлитые виды сарком, а также метастатическое поражение печени опухолями других локализаций.
Частота метастатического поражения печени значительно преобладает над частотой первичных опухолейпечени, составляя примерно 95% всех злокачественных новообразований этогооргана.
ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ
Виды опухолей:
Эпителиальные опухоли:
• гепатоцеллюлярная карцинома (пегёночно-клеточный рак);
• внутрипечёногная холангиокарцинома (рак внутрипечёногных жёлчных протоков);
• цистаденокарцинома жёлчных протоков;
• комбинированная гепатоцеллюлярная и холангиоцеллюлярная карцинома
(смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак);
• гепатобластома;
• недифференцированная карцинома (рак).
Неэпителиальные опухоли:
• эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
• ангиосаркома;
• эмбриональная саркома (недифференцированная саркома);
• рабдомиосаркома (преимущественно у детей первых 5 лет жизни).
Опухоли смешанного строения:
• карциносаркома;
• саркома Капоши;
• рабдоидная опухоль.
Гепатоцеллюлярный рак
Гепатоцеллюлярный рак— наиболее часто встречающаяся эпителиальная злокачественная опухоль печени (85%).
Этиология:циррозпечени, причиной которого являются гепатиты В и С .). Алкогольный цирроз такжепредрасполагает к развитию данного новообразования. Отравления афлатоксином, наследственный гемохроматоз, тирозинемия, первичный билиарный цирроз.
Формы опухоли.
узловая,
массивная
- простая
- массивная с сателлитами
диффузная. Массивная форма рака имеет
По гистологическому строению:
трабекулярный тип, псевдожелезистый (ацинарный), компактный и скиррозный.
Особый вариант гепатоцеллюлярного рака — фиброламеллярная карцинома.
В зависимости от уровня дифференцировки опухоли различают высокодифференцированный, умеренно дифференцированный, низкодифференцированный инедифференцированный гепатоцеллюлярный рак.
Холангиоцеллюлярный рак— вторая по частотепервичная злокачественная опухоль печени (10%)
Факторы риска:
- первичный склерозирующий холангит;
- неспецифический язвенный колит;
- синдром Кароли;
- поликистоз печени.
Формы опухоли: внутрипечёночный, гилюсный и дистальный.
По макроскопическим признакам: массивный, внутрипротоковый инфильтрирующий и внутрипротоковый (с папиллярным ростом или формированием опухолевого тромба).
При гистологигеском исследовании - типичная высокодифференцированная аденокарцинома.
Пути метастазирования первичного рака печени:
• Гематогенный (основной путь метастазирования, чаще всего поражаются печень и лёгкие, реже — кости, надпочечники, почки).
• Лимфогенный (в лимфатические узлы гепатодуоденальной связки, парапанкреатические, ретродуоденальные).
• Имплантационный (в диафрагму, париетальную и висцеральную брюшину).
Классификация первичного рака печени по системе TNM применима только для первичного гепато- и холангиоцеллюлярного рака. При этом необходимо гистологическое подтверждение заболевания.
МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ (вторичные) ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ
Наиболее часто в печень метастазируют опухоли желудка, поджелудочной железы, толстой кишки, молочной железы, лёгкого. Более редко — опухоли пищевода, яичников, предстательной железы, почки, меланома кожи. Считается, чтопрактически все злокачественные опухоли, за исключением первичных новообразований головного мозга, могут метастазировать в печень.
Метастазирование в печень чаще идёт по системе воротной вены из опухолей, поражающих органы брюшной полости. Реже метастазы возникают в результатеэмболии ветвей печёночной артерии, что наблюдается при локализации первичной опухоли в лёгком, почках и надпочечниках.
Метастазы, выявленные одновременно с первичной опухолью, называют синхронными, а обнаруженные спустя некоторое время после удаления первичной опухоли — метахронными.
Различают солитарные (одиночные) и множественные поражения.
Классификация
В клинической практике широко используется mTNM-классификация метастазов.
Клиника:
Симптомы первичных и метастатических опухолей печени неспецифичны.
Могут возникать:
чувство тяжести и боль в правом подреберье,
потеря веса,
ухудшение
аппетита
прогрессирующая общая слабость.
гипертермия
Такие признаки, как асцит, желтуха, варикозное расширение вен передней брюшной стенки,истощение, лихорадка, увеличение периферических лимфатических узлов, отёки
нижних конечностей, пальпируемая плотная и значительно увеличенная печень,
свидетельствуют о нерезектабельности опухоли ввиду её обширности, а также об отдалённом метастазировании.
Диагностика:
Каждый пациент с очаговым образованием печени должен пройти комплексноеобследование:
физическое обследование;
лабораторные методы исследования (биохимические показатели, коагулограмму, опухолевые маркёры, оценку функциональных резервов печени);
Специфические лабораторные исследования:
Альфафетопротеин (АФП).
Повышение концентрации АФП от 10 до 100 нг/мл может наблюдаться у пациентов с доброкачественными заболеваниями печени. Уровень свыше 500 нг/мл свидетельствует о злокачественнои поражении.
Канцероэмбриональный антиген (СЕА). 97% здоровых некурящих людей
имеют уровень концентрации СЕА в плазме от 0 до 5 нг/мл. Повышение уровня
СЕА в плазме наблюдается у больных с широким спектром доброкачественных
заболеваний.
Карбоангидратный антиген (СА19-9). Повышение уровня СА19-9 отмечается у 72-79% больных раком поджелудочной железы, 67-75% больных раком жёлчных протоков, 42-62% больных раком желудка и в 19-41% случаев колоректального рака.
СА125. Уровень этого маркёра повышается при раке яичника (80%), раке поджелудочной железы F0%), колоректальном раке B0%). Доброкачественные заболевания органов ведут к возрастанию уровня.
Инструментальные исследования:
УЗИ и цветное дуплексное картирование;
спиральная КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным усилением
МРТ брюшной полости;
рентгенография или спиральная КТ органов грудной клетки;
эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия;
ангиографическое исследование: целиакография, нижнюю кавография(попоказаниям);
биопсия опухоли печени (по показаниям);
чрескожная чреспечёночная холангиография (по показаниям).
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ ПЕЧЕНИ
Резектабельность гепатоцеллюлярного рака и метастатического поражения до настоящего времени остаётся достаточно низкой.
Признаки нерезектабельности опухоли:
обширное билобарное поражение печени;
асцит;
множественные метастазы в лимфатические узлы;
отдалённые метастазы;
билатеральное вовлечение сосудов ворот печени;
инвазия в нижнюю полую вену.
Относительное противопоказание к резекции — одиночные метастазы в регионарные лимфатические узлы, лёгкое, поджелудочную железу.
При метастатическом поражении печени необходимое условие для выполнения резекции — возможность удаления первичной опухоли (если первичная опухоль не удалена ранее).
При прорастании первичной или метастатической опухоли печени в окружающие органы и ткани (диафрагму, надпочечник, толстую кишку, желудок) показано выполнение радикальной операции вместе с вовлечённым в опухоль органом.
Решение о переносимости больным резекции печени принимается с учётом 2 позиций: - -- оценки общего состояния пациента
- оценки дооперационного функционального резерва печени.
Окончательное решение вопроса о переносимости больным резекции печени должно приниматься на основании оценки его общего состояния, а также соотношения объёма остающейся после резекции паренхимы и показателей функционального состояния печени:
при нормальных функциональных показателях и отсутствии тяжёлых сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы и органов дыхания считается возможным выполнение 80% объёма резекции;
при уровне альбумина ниже 35 г/л, протеина С менее 70% или тяжёлых сопутствующих заболеваниях, старческом возрасте объём остающейся после резекции паренхимы печени должен составлять не менее 40% дооперационного объёма непоражённой паренхимы.
Портальная эмболизация:
Используют 2 доступа: - чрескожный чреспечёногный
- через v. ileocolica.
Выполнение последнего предусматривает мини-лапаротомию с последующим введением
полиэтиленового катетера размером 7F через вышеуказанную вену в воротную.
Портальная эмболизация легче переносится больными по сравнению с артериальной и не несёт в себе риска развития тяжёлых осложнений.
Основные показания:
недостаточный резидуальный объём паренхимы печени;
низкий функциональный резерв, обусловленный циррозом печени и механической желтухой у больных с опухолями проксимальных печёночных протоков.
Выполнение обширных резекций печени после предварительно выполненнойпортальной эмболизации позволяет рассчитывать на существенно более лёгкое течение ближайшего послеоперационного периода. При этом отмечается отсутствие признаков тяжёлой пострезекционной печёночной недостаточности, в том числе и у больных с циррозом печени.
ОПЕРАТИВНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА ПРИ ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНОМ РАКЕ
Анатомическая резекция печени (право-/левосторонняя гемигепатэктомия) - основной метод радикального хирургического лечения гепатоцеллюлярного рака при отсутствии цирроза.
При нормально функционирующей печёночной паренхиме рекомендуется резекция с удалением по меньшей мере 3 см здоровой паренхимы вокруг опухоли, при циррозе край непоражённой паренхимы может быть уменьшен до 1 см.
Сегментэктомия, субсегментэктомия или энуклеация- при гепатоцеллюлярной карциноме небольших размеров у больных с циррозом.
* При выявлении локального внутрипечёночного рецидива показано выполнение
повторной резекции (ререзекции) печени, которая может быть выполнена у 10-20%.
Трансплантация печени выполняется при гепатоцеллюлярном раке на фоневыраженного цирроза и невозможности выполнить резекцию из-за низких функциональных резервов печени.
Оперативное лечение сочетают с регионарной химиотерапией.
А также резекцию печени сочетают с локальным воздействием на опухоль:
внутриопухолевое введение этанола
криоабляция
термоабляция
Хирургическая тактика:
• При резектабельной опухоли и отсутствии цирроза (наличии компенсированного цирроза) показано выполнение резекции печени в объёме гемигепат- или сегментэктомии (бисегментэктомии).
• При билатеральном поражении возможно сочетание резекции печени с одним из методов локальной деструкции опухоли.
• В случае резектабельной опухоли и декомпенсированного цирроза показана трансплантация печени, при её невозможности — чрескожная радиочастотная абляция опухоли.
• Нерезектабельная опухоль служит показанием к проведению химиоинфузиии химиоэмболизации печёночной артерии в целях уменьшения размеров опухоли и перевода её в резектабельное состояние.
• При выявлении внутрипечёночного рецидива опухоли после выполнения радикальных резекций показаны ререзекция печени или её локальная деструкция.
• При распространённой форме опухоли, отдалённых метастазах возможно проведение системной химиотерапии.
При метастатическом поражении печени:
Гемигепат- и расширенная гемигепатэктомия - при множественных метастазах, расположенных в одной доле печени, гигантских метастазах, а также образованиях, имеющих центральную локализацию или расположенных вблизи магистральных сосудистых структур печени.
Сегментарные резекции- при интрапаренхиматозно расположенных опухолях, занимающих 1-2 смежных сегментов.
При множественных метастазах колоректального рака с билобарной локализацией целесообразно выполнение обширных резекций в сочетании с атипичными
резекциями противоположной доли, полисегментарных резекций.
ТЕХНИКА РЕЗЕКЦИИ ПЕЧЕНИ
Объём и характер операции
Различают типичные (анатомические) и атипичные резекции печени.
При анатомической резекции печени непременный момент техники операции - перевязка магистральных сосудов и протоков в портальных и кавальных воротах печени, а само разделение паренхимы печени производится по малососудистым зонам — портальным фиссурам.
Атипичные резекции выполняют без строгого учёта внутриорганной архитектоники сосудов и протоков и предварительной перевязки сосудисто-секреторной ножки. Основной момент такой операции — гемостатический шов или внутрипаренхиматозная перевязка сосудов и протоков.
Классификация обширных резекций печени (по B.C. Шапкину, 1967).
• Гемигепатэктомия правосторонняя (удаление сегментов 5, 6,7, 8).
• Гемигепатэктомия левосторонняя (удаление сегментов 2, 3,4±1).
• Расширенная правосторонняя гемигепатэктомия (удаление сегментов 5, 6, 7, 8,4±1).
• Расширенная левосторонняя гемигепатэктомия (удаление сегментов 2, 3,4, 5,8±1).
Техника выполнения обширных анатомических резекций печени включает несколько основных этапов:
рациональный доступ;
мобилизацию удаляемой части печени(осуществляется путём пересечения круглой связки, рассечения серповидной, треугольной и коронарной связок вплоть до выделения нижней полой вены)
временную или постоянную окклюзию афферентных сосудов печени;
рассечение печёночной паренхимы;
лигирование внутрипечёночных сосудов и протоков;
перевязку печёночной вены;
гемостаз раневой поверхности печени.
Наиболее удобным доступом признаётся двухподрёберный с вертикальным продолжением и иссечением мечевидного отростка. В сочетании с ретракторами рёберных дуг он позволил отказаться от достаточно широко применявшегося ранее торакоабдоминального доступа. В ряде случаев достаточным оказывается разрез в правом подреберье по Рио-Бранко или Черни.
Необходимый этап операции при первичном раке и метастатическом поражении - лимфодиссекция ворот печени.
Применяются как воротный, так и фиссуральный методы выполнения обширных анатомических резекций печени. При воротном методе лигирование элементов портальной ножки удаляемой доли печениосуществляют первым этапом, а
рассечение паренхимы производят по появляющейся чёткой линии демаркации.
При фиссуральном методе резекции глиссоновы футляры выделяют после разделения паренхимы по линиифиссуры до уровня ворот печени. Недостаток такого метода резекции — необходимость выключения из кровообращения обеих долей печени (приём Прингла). При невозможности подхода в воротах печени к сосудисто-секреторной ножке в целях её лигирования показан фиссуральный метод резекции с пережатием гепатодуоденальной связки и нижней полой вены под печенью.