237. Врождённый гидронефроз у детей. Этиопатогенез, диагностика, дифференциаль­ная диагностика.

Гидронефроз – прогрессирующее расширение лоханки и чашечек почки, возникающее вследствие нарушения оттока мочи из почки из-за препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Данное нарушение оттока мочи приводит к истончению паренхимы почки и угасанию ее функции.

Общая частота развития гидронефроза составляет 1:1500. У мальчиков гидронефроз встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. В 20% гидронефроз может быть двусторонним.

Причины гидронефроза у детей

В основном различают 5 видов аномалий, вызывающих обструкцию в области лоханочно-мочеточникового соустья:

• складка слизистой в виде клапана в области соустья

• стриктура прилоханочного отдела мочеточника

• высокое отхождение мочеточника от лоханки

• фиброзные тяжи, спайки, вызывающие фиксированное искривление мочеточника, благодаря сращению последнего с лоханкой или почкой

• добавочные сосуды к почке, вызывающие сдавление мочеточника или его перегиб.

Указанные аномалии вызывают нарушение нормального оттока мочи из почки, что в конечном итоге приводит к превращению последней в тонкостенную, обычно многокамерную кисту, сама же паренхима почки резко атрофируется.

Важную роль в развитии гидронефроза играет тип почечной лоханки. При внепочечном (экстраренальном) расположении лоханки компенсаторная функция почки более длительно выражена, за счет расширения лоханки вне почечной паренхимы. При внутрипочечной (интраренальной) лоханке расширение имеет место в основном за счет атрофии окружающей ее ткани паренхимы и поэтому почка значительно быстрее погибает.

Классификация

Гидронефроз подразделяют на 3 стадии:

I стадия (пиелоэктазия) – расширение только лоханки почки

II стадия – расширение лоханки и чашечек почки, уменьшение толщины паренхимы и значительное снижение функции почки

III стадия (терминальная) – атрофия паренхимы почки и превращение ее в тонкостенный мешок.

А.Я. Пытель и Н.А. Лопаткин (1970) различают: а) первичный, или врожденный,  гидронефроз как результат порока развития почки или верхнего отдела мочеточника; б) вторичный, или приобретенный, гидронефроз, возникающий вследствие приобретенных заболеваний (повреждение мочевых путей, мочекаменная болезнь, опухоль мочеточника и мочевого пузыря).

Патогенез гидронефроза

Повышенное внутрипочечное давление и расширение чашечек сдавливают кровеносные сосуды, усиливают ишемизацию паренхимы, уменьшают клубочковую фильтрацию. Повторяющиеся пиело-ренальные рефлюксы вызывают мочевую инфильтрацию межуточной ткани и наводнение ее белком с последующим развитием склеротической ткани.

Развитие гидронефроза ускоряет присоединяющаяся инфекция. Инфицированная моча вследствие пиело-ренальных рефлюксов ускоряет гибель паренхимы. При нарушенном пассаже мочи функция нефрона снижается и, следовательно, внутрипочечное давление нарушает лимфо- и кровообращение в почке.

Таким образом, в паренхиме почки, независимо от вида обструкции пиелоуретерального сегмента, возникают идентичные изменения, конечным результатом которых является атрофия почечной ткани. Наиболее ускоренный тип ее развития отмечен у детей младшего возраста и при пиелонефрите.