228. Лимфангиомы у детей. Классификация, клиника, диагностика, лечебная тактика.

Лимфангиома – врожденная доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит их эндотелиальных клеток и соединительной основы. Эти опухоли относят к истинным доброкачественным опухолям, возникающим в результате дисэмбриогенеза лимфатических сосудов. Возникновение лимфангиом связано с аномальным ростом или нарушением нормального развития лимфатической системы. Наблюдаются эти опухоли значительно реже гемангиом. Излюбленной локализацией лимфангиом является шея, подмышечная область, щека, губы, язык, однако они могут располагаться и на других частях тела и во внутренних органах.

Классификация:

I. По гистологическому строению:

1. Простые лимфангиомы (капиллярные) это разрастание лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Клинически они выглядят как утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, иногда в виде узелков. Типичная локализация их: щеки, веки, губы, нос, реже конечности.

2. Кавернозные лимфангиомы встречаются наиболее часто, представлены неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы. Распознается по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто отмечается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена. Смещаемость опухоли незначительная. Характерная локализация: шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы в опухоли. Кавернозные лимфангиомы могут распространяться по межфасциальным пространствам, прорастать мышечные влагалища.

3. Кистозные лимфангиомы в отличие от кавернозных представляют собой одну или несколько крупных полостей, не всегда сообщающихся между собой. Располагаясь под кожей, опухоль образует выпячивания правильной округлой формы, кожа над ними как правило не изменена, но иногда отмечается синюшность за счет просвечивания жидкости. Пальпаторно границы образования прослеживаются достаточно отчетливо, имеются признаки зыбления. Наиболее часто эти опухоли встречаются на шее, в подмышечной области. Кистозные лимфангиомы, часто располагаясь по ходу сосудисто-нервного пучка, могут сдавливать сосуды, нервы, пищевод, трахею, что иногда требует экстренной помощи.

4. Смешанные лимфангиомы – как правило, это гемлимфангиомы. Прогностически эти опухоли имеют более неблагоприятное течение с частыми осложнениями.

II. По локализации:

1. Наружные: поражают подкожную клетчатку, фасции, мышцы;

2. Внутренние: располагаясь в брюшной полости, исходят из брыжейки тонкой и толстой кишок, сальника, реже печени, селезенки. Нередко выделяют шейно-медиастинальную локализацию, когда одна часть опухоли располагается на шее, другая в средостении.

У ряда детей с лимфангиомами наружной локализации наблюдаются различные осложнения:

• воспаление и нагноение,

• сдавление смежных органов,

• мацерация,

• лимфоррея,

• кровоизлияние в лимфангиому,

• косметический дефект,

• острая дыхательная недостаточность.

Диагноз устанавливается при осмотре. Обзорная рентгенография определяет наличие мягкотканого образования. При УЗИ выявляется мультилокуллярное, преимущественно кистозное образование, которое содержит перегородки различной толщины. Более информативны КТ с контрастированием опухоли

Лечение. Для лечения лимфангиом применяют хирургические и нехирургические методы.

К хирургическим относятся:

1. Удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

2. Частичное удаление глубокого компонента опухоли с сохранение кожной ее части (в случае отграниченной капиллярной лимфангиомы).

3. Оперативное лечение после пункции лимфангиомы с эвакуацией содержимого;

К нехирургическим методам относятся:

1. Криотерапия с применением жидкого азота;

2. Лазеротерапия (углекислотный лазер);

3. Пункционный метод;

4. Склерозирующая терапия (применение блеомицина и ОК-432);

Выбор метода лечения лимфангиом зависит от ряда факторов:

1. Вид лимфангиомы (капиллярная, кавернозная, кистозная, смешанная);

2. Локализация опухоли (шея, дно полости рта, подмышечная область, конечности);

3. Обширность поражения;

4. Наличие осложнений (напряжение, инфицирование, нагноение, кровоизлияние, сдавление жизненно важных органов с нарушением их функции);

5. Анатомическое расположение (вовлечение крупных сосудов, нервов и т.д.).

Большинство хирургов сходятся на том. Что удаление лимфангиомы – лучший метод лечения. К сожалению, это не всегда возможно. Удаление некоторых лимфангиом может представлять довольно сложную задачу в связи с угрозой таких осложнений, как рецидив, инфицирование, повреждение сосудов и нервов, косметические деформации, возникновение свищей.

Ряд хирургов рекомендует при отсутствии осложнений и быстрого роста лимфангиомы проводить консервативное лечение и наблюдение в динамике. Такая тактика основана на способности спонтанной регрессии некоторых лимфангиом. Лечение капиллярных лимфангиом – хирургическое иссечение, криотерапия, лазеротерапия. Лечение кавернозных лимфангиом – удаление, лазеротерапия. В случае инфицирования – антибиотикотерапия. Лечение кистозных лимфангиом – удаление, опорожнение путем аспирации (временная процедура при развитии жизнеугрожающих состояний), дренирование (в случае инфицирования и нагноения), склерозирующая терапия с применением блеомицина или ОК – 432. Применение блеомицина противопоказано у детей до 6 мес и несет в себе риск развития легочного фиброза. Субстанция ОК – 432 получается путем инкубации Streptococcus pyogenes (человеческого) с пенициллином G. Довольно высока эффективность лазерных технологий, особенно при использовании углекислотного лазера.