200. Атрезия пищевода. Клиника, диагностика, принципы лечения.

Атрезия пищевода – порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщается между собой. Обычно проксимальный конец расширен, заканчивается слепо на уровне II-IV грудного позвонка, имеет гипертрофированный мышечный слой. Дистальный конец небольшого диаметра, располагается над диафрагмой в грудной полости, может иметь сообщение с трахеей, мышечный слой его истончен.

Классификация:

1. несвищевая форма (оба сегмента заканчиваются слепо, не имеют сообщений с трахеей)

2. свищевая форма (один или оба сегмента имеют сообщение с трахеей)

3. изолированный трахеопищеводный свищ (пищевод проходим, но имеется его сообщение с трахеей на любом протяжении)

Клиническая картина

Антенатальные признаки:

1. отсутствие визуализации желудка,

2. микрогастрия,

3. любой из компонентов VACTERL-ассоциации.

Признаки, определяемые сразу после рождения:

1. верхний сегмент пищевода и носоглотка заполнены слизью, в результате чего у ребенка появляются обильные пенистые выделения изо рта (после отсасывания содержимого через некоторое время картина повторяется)

2. при попытке кормления через рот у ребенка возникает дисфагия, приступы цианоза

3. в динамике нарастают дыхательные расстройства (характерно для дистального трахеопищеводного свища)

Особенности разных форм

1. Изолированная форма: из-за отсутствия газонаполнения кишечных петель определяется запавший живот, мягкий, безболезненный при пальпации.

2. Свищевая форма в сочетании с дуоденальной непроходимостью, значительно вздутой будет эпигастральная область

Диагностика

Зондирование: на 8-13 см встречается препятствие

Рентгенография:

1. Избыточное газонаполнение желудка и кишечных петель – дистальный трахеопищеводный свищ

2. Отсутствие пневматизации – изолированная форма

3. Наличие уровней жидкости свидетельствует о сочетанной патологии со стороны ЖКТ

4. Про уровню расположения контрастного вещества можно судить о диастазе между сегментами

5. Попадание контрастного вещества в трахею может быть признаком проксимальнго трахеопищеводного свища

6. Необходимо обратить внимание на состояние легких, наличие пневмонии, ателектазов

7. Изменение тени сердца может быть симптомом врожденного порока

8. Необходимо при оценке рентгенограммы выявить аномалии позвоночника

Так же для диагностики обязательны УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, ЭхоКГ, трехмерная КТ и осмотр промежности.

Лечение

1.Лечение только хирургическое!

2.При любом подозрении на порок развития пищевода необходимо исключить кормление через рот и перевести в специализированное отделение.

3.Предоперационная подготовка: оценка сердечно-легочной системы и метаболических нарушений, придание ребенку возвышенное головное положение, наладить аспирацию содержимого через катетер, интубация трахеи ниже свища (при трахеопищеводной форме).

4.По экстренным показаниям операцию проводят в том случае, если имеется сочетанная дуоденальная непроходимость или очень широкий дистальный трахеопищеводный свищ.

5.Изолированная форма атрезии – наложение эзофагостомы и гастростомы, либо верхней и нижней эзофагостомы с последующей пластины пищевода в грудном возрасте

6.Дистальный трахеопищеводный свищ - производится выделение и пересечение трахеопищеводного свища, трахеальный конец ушивается, затем производят мобилизацию верхнего сегмента пищевода и первичный анастомоз, операцию заканчивают дренированием заднего средостения.

7.Коррекция сочетанной дуоденальной непроходимости выполняют после наложения анастомоза пищевода.

8.Если состояние новорожденного очень тяжелое, то выполняют декомпрессионную гастростомию. Второй этап операции проводят после стабилизации общего состояния.