92. Вазопрессин и альдостерон: строение и функции. Несахарный диабет. Гипер- и гипоальдостеронизм.

Вазопрессин(АНТИДИУРЕТИЧЕСКИЙ гормон) – пептид с молекул. М около 1100Д, содержащий 9 АК, соединенных одним дисульфидным мостиком. Стимулом, вызывающим секрецию вазопрессина, служит повышение концентрации ионов Na и увеличение осмотического давления внеклеточной жидкости. При недостаточном потреблении воды, сильном потоотделении или после приема большого количества соли осморецепторы гипоталамуса, чувствительные к колебаниям осмолярности, регистрирует повышение осмотического давления крови. Возникают нервные импульсы, которые передаются в заднюю долю гипофиза и вызывает высвобождение вазопрессина. Секреция происходит также в ответ на сигналы от барорецепторов предсердий. Изменение осмолярности всего на 1% приводит к изменениям секреции вазопрессина.

Альдестерон - активный минералкортикостероид, синтез-я в коре надпочечников из холестерола. Биологическим эффектом индуцируемых альдостероном белков является увеличение реабсорбции ионов натрия в канальцах нефронов, что вызывает задержку хлоридов натрия в организме, и возрастание экскреции калия.Гиперальдостеронизм – заболевание, вызванное гиперсекрецией альдостерона надпочечниками. Примерно у 80% больных причиной является аденома надпочечников, в остальных случаях – диффузная гипертрофия клеток клубочковой зоны, вырабатывающих альдостерон. Определение концентрации альдостерона и активности ренина в плазме позволяет дифференцировать первичный и вторичный гиперальдостеронизм. Гипоальдостеронизм нарушает водно-минеральный обмен. Организм теряет Na и воду и накапливает калий, вследствие чего развивается гипотония, резкая мышечная слабость, прогрессирующая утомляемость вплоть до полного бессилия, к развитию несахарного диабета приводит дефицит вазопрессина, вызванный дисфункцией задней доли гипофиза, а также нарушением в системе передачи гормонального сигнала. Под названием «несахарный диабет» объединяют заболевания с разной этиологией. Основное проявление несахарного диабета – гипотоническая полиурия, т.е. выделение большого количества мочи низкой плотности(до 20 л в сутки, плотность ниже 1,010, норма 1,020) . Дефицит АДГ, вызванной дисфункцией задней доли гипофиза, а также нарушения в системе передачи гормонального сигнала, генетич.дефекты синтеза препро-АДГ в гипоталамусе, дефекты процессинга и траспорта проАДГ, повреждение гипоталамуса, нейрогипофиза.

93. Физические свойства и состав нормальной мочи: азотсодержащие, безазотистые органические и неорганические вещества. Патологические компоненты мочи. Клинико-диагностическое определение компонентов мочи.

Моча — жидкость со сложным химическим составом. Количество выделяемой за сутки мочи (диурез) в норме у взрослых колеблется от 1000 до 2000 мл, составляя в среднем 50—80% принятой жидкости. Цвет нормальной мочи колеблется от соломенно-желтого до насыщенного желтого. Окраска мочи в норме зависит от содержания пигментов урохрома, уроэретрина, уророзеина и др. Прозрачность В нормальной моче все составные части находятся в растворе, поэтому свежевыделенная моча совершенно прозрачна. Относительная плотность мочи зависит от концентрации растворенных в ней веществ (белка, глюкозы, мочевины, солей натрия и др.). У человека в течении суток от 1,002 до 1,035. Плотные вещества мочи (около 60 г суточном кол-ве) представлены как органическими, так и неорг. вещ-ми (более 150).

Органические вещества мочи: Мочевина составляет большую часть органических веществ, входящих в состав мочи. В среднем за сутки с мочойвзрослого человека выводится около 30 г мочевины (от 12 до 36 г). Общее количество азота, выделяемого с мочой за сутки, колеблется от 10 до 18 г, причем при смешанной пище на долю азота мочевины приходится 80–90%. Креатинин также является конечным продуктом азотистого обмена. Он образуется в мышечной ткани изфосфокреатина. Суточное выделение креатинина. У мужчин на каждый 1 кг массы тела за сутки выделяется с мочой от 18 до 32 мг креатинина, а у женщин – от 10 до 25 мг. Креатин в моче взрослых людей в норме практически отсутствует. Он появляется либо при употреблении значительных количеств креатина с пищей, либо при патологических состояниях. Как только уровень креатина всыворотке крови достигает 0,12 ммоль/л, он появляется в моче.

Аминокислоты в суточном количестве мочи составляют около 1,1 г.

Мочевая кислота является конечным продуктом обмена пуриновых оснований. За сутки с мочой выделяется около 0,7 г мочевой кислоты. Обильное потребление пищи, содержащей нуклеопротеины, вызывает через некоторое время увеличенное выделение с мочой мочевой кислоты экзогенного происхождения. И, наоборот, при питании, бедном пуринами, выделение мочевой кислоты снижается до 0,2 г в сутки.Повышенное выделение мочевой кислоты наблюдается при лейкемии, полицитемии, гепатитах и подагре. Содержание мочевой кислоты в моче повышается также при приеме ацетилсалициловой кислоты и ряда стероидных гормонов.

Гиппуровая кислота в небольшом количестве всегда определяется в моче человека (около 0,7 г в суточном объеме). Она представляет собой соединение глицина и бензойной кислоты. Повышенное выделение гиппуровойкислоты отмечается при употреблении преимущественно растительной пищи, богатой ароматическими соединениями, из которых образуется бензойная кислота.

Безазотистые органические компоненты мочи – это щавелевая, молочная и лимонная (цитрат), а также масляная, валериановая, янтарная (сукцинат), β-оксимасляная, ацетоуксусная и другие кислоты. Общее содержание органических кислот в суточном количестве мочи обычно не превышает 1 г.

В норме содержание каждой из этих кислот в суточном объеме мочи исчисляется миллиграммами, поэтому количественно определять их очень сложно. При тех или иных состояниях выведение многих из них увеличивается и их проще обнаружить в моче. Например, при усиленной мышечной работе повышается уровень молочной кислоты, количество цитрата и сук-цината увеличивается при алкалозе.

Неорганические (минеральные) компоненты мочи: В моче содержатся практически все минеральные вещества, которые входят в состав крови и других тканейорганизма. Из 50–65 г сухого остатка, образующегося при выпаривании суточного количества мочи, на долю неорганических компонентов приходится 15–25 г.

Ионы натрия и хлора. В норме около 90% принятых с пищей хлоридов выделяется с мочой (8–15 г NaCl в сутки).

Ионы калия, кальция и магния

Бикарбонаты, фосфаты и сульфаты. Количество бикарбонатов в моче в значительной мере коррелирует с величиной рН мочи. При рН 5,6 с мочой выделяется 0,5 ммоль/л, при рН 6,6 – 6 ммоль/л, при рН 7,8 – 9,3 ммоль/лбикарбонатов. Уровень бикарбонатов повышается при алкалозе и понижается при ацидозе.

Серосодержащие аминокислоты: цистеин, цистин и метионин – являются источниками сульфатов мочи. Этиаминокислоты окисляются в тканях организма с образованием ионов серной кислоты. Общее содержание сульфатовв суточном количестве мочи обычно не превышает 1,8 г (в расчете на серу).

Аммиак. Как отмечалось, существует специальный механизм образования аммиака из глутамина при участиифермента глутаминазы, которая в большом количестве содержится в почках. Аммиак выводится с мочой в виде аммонийных солей. Содержание последних в моче человека в определенной степени отражает кислотно-основноеравновесие. При ацидозе их количество в моче увеличивается, а при алкалозе снижается. Содержание аммонийныхсолей в моче может быть снижено при нарушении в почках процессов образования аммиака из глутамина.

Патологические компоненты мочи.. Это прежде всего белки, глюкоза, ацетоновые (кетоновые) тела, желчные и кровяные пигменты. Белок. В нормальной моче человека содержится минимальное количество белка, присутствие которого не может быть доказано обыкновенными качественными пробами на наличие белка. При ряде заболеваний, особенно при болезнях почек, содержание белка в моче может резко возрасти (протеинурия). Источником белка мочи являютсябелки сыворотки крови, а также в какой-то степени белки почечной ткани.

Кровь. В моче кровь может быть обнаружена либо в форме красных кровяных клеток (гематурия), либо в виде растворенного кровяного пигмента (гемоглобинурия). Глюкоза. Норм.моча человека содержит минимальные количества глюкозы, которые не обнаруживаются обычными качественными пробами. При патологических состояниях содержание глюкозы в моче увеличивается (глюкозурия). Например, при сахарном диабете количество глюкозы, выделяемое с мочой, может достигать нескольких десятков граммов в сутки.

Кетоновые (ацетоновые) тела. В нормальной моче эти соединения встречаются лишь в самых ничтожных количествах (не более 0,01 г в сутки). Они не обнаруживаются обычными качественными пробами (нитропруссидныепробы Легаля, Ланге и др.). При выделении больших количеств кетоновых тел качественные пробы становятся положительными. Это явление патологическое и называется кетонурией. Например, при сахарном диабетеежедневно может выделяться до 150 г кетоновых тел. Кетоновые тела выделяются с мочой не только при сахарном диабете, но и при голодании, исключении углеводов из пищи. Билирубин. Повышенное выделение билирубина, при котором обычные качественные пробы на наличие билирубина в моче становятся положительными, называется билирубинурией. Она встречается при закупорке желчного протока и заболевании паренхимы печени.

Уробилин. В моче уробилин, точнее стеркобилин, присутствует всегда в незначительном количестве. Концентрацияего резко возрастает при гемолитической и печеночной желтухах.

Порфирины. В норме моча содержит лишь очень малые количества порфиринов I типа (до 300 мкг в суточном количестве). Однако выделение порфиринов может резко возрасти (в 10–12 раз) при заболеваниях печени и пернициозной анемии. При врожденной порфирии имеет место сверхпродукция порфиринов I типа (уропорфирина I и копропорфирина I). В этих случаях в суточном количестве мочи обнаруживается до 10 мг смеси этих порфиринов. При острой порфирии отмечается экскреция с мочой повышенных количеств уропорфирина III, копропорфирина III, а также порфобилиногена.