23.Плазменные факторы свертывание крови.

Фактор I – фибриноген. Синтезируется в печени и клетках ретикулоэндотелиальной системы (в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и т. д.). В легких под действием особого фермента – фибриногеназы или фибринодеструктазы – происходит разрушение фибриногена. Содержание фибриногена в плазме 2 – 4 г/л, период полураспада – 72 – 120 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза составляет 0,8 г/л.Фактор II – протромбин. Протромбин синтезируется в печени при участии витамина K. Содержание протромбина в плазме – около 0,1 г/л, период полураспада – 48 – 96 часов.Фактор III – тканевой тромбопластин. Тканевой тромбопластин представляет собой термостабильный липопротеид, имеется в различных органах – в легких, мозге, почках, сердце, печени, скелетных мышцах. Фактор IV – ионы кальция. В норме содержание фактора IV в плазме составляет 0,09 – 0,1 г/л (2,3 – 2,75 ммоль/л). В процессе свертывания он не расходуется. Фактор V – проакцелерин, плазменный AC-глобулин, или лабильный фактор. Образуется в печени, но, в отличие от других печеночных факторов протромбинового комплекса (II, VII, и X) не зависит от витамина K. Легко разрушается. Содержание фактора V в плазме – 12 – 17 ед/мл (около 0,01 г/л), период полураспада – 15 – 18 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 10 – 15%.Фактор VI – акцелерин, или сывороточный AC-глобулин – активная форма фактора V. Исключен из номенклатуры факторов свертывания, признается лишь неактивная форма фермента – фактор V (проакцелерин), который при появлении следов тромбина переходит в активную форму.Фактор VII – проконвертин – конвертин. Синтезируется в печени при участии витамина K. Долго остается в стабилизированной крови, активируется смачиваемой поверхностью. Содержание фактора VII в плазме - около 0,005 г/л, период полураспада – 4 – 6 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 5 – 10%.

24.Первая стадия свертывания крови.

Стадии процесса свертывания крови

Свертывание крови включает в себя три стадии, которые состоят из нескольких фаз. 

В результате повреждения сосудистой стенки и кровотечения раздражаются болевые рецепторы, которые передают информацию в центральную нервную систему, в ответ происходит рефлекторное сужение сосудов – сосудистый гемостаз (1-я фаза 1-й стадии свертывания). Одновременно с этим процессом в районе поврежденной стенки сосуда наблюдаются адгезия, активация, дегрануляция и агрегация тромбоцитов с образованием белого тромба, а серотонин, выделяющийся из слипшихся тромбоцитов, усиливает спазм сосудов – тромбоцитарный гемостаз (2-я фаза 1-й стадии свертывания). 

25.Вторая и третья стадия свертывания крови.На 2-й стадии свертывания крови (коагуляционный гемостаз), протекающей в три фазы, происходит целый каскад биохимических реакций, заканчивающихся образованием фибрина.На 3-й стадии из нитей фибрина образуется красный тромб, который окончательно закрывает дефект сосудистой стенки. В течение часа из сгустка вытесняется вода, красный тромб объединяется с белым. Фибринолитическая система крови, или совокупность противосвертывающих механизмов растворяет кровяные сгустки после их образования и обеспечивает регенерацию поврежденного участка сосудистой стенки, что позволяет восстановить нормальный кровоток.Заболевания, связанные с нарушением свертывания кровиНарушение равновесия и слаженности работы свертывающей и противосвертывающей системы приводит к развитию патологических процессов.От того, на какой стадии нарушен процесс свертывания, выделить можно следующие группы заболеваний:тромбоцитопении, развивающиеся в результате нарушенного образования тромбоцитов (апластическая анемия, миелодиспластический синдром), или их повышенного разрушения (васкулиты, ДВС-синдром, лекарственные тромбоцитопении), или повышенной секвестрации в селезенке (болезни печени, болезни накопления, опухоли селезенки);При нарушении работы функциональной системы гемостаза проводят анализ крови на свертываемость (коагулограмму), при необходимости дополнительно изучают функцию тромбоцитов, детально исследуют факторы свертывающей и противосертывающей системы.

26.Послефаза свертывания крови :ретракция .фебринолиз.Ретракция кровяного сгустка — биологический процесс уменьшения или полного отделения сгустка крови или тромбоцитарной плазмы от сыворотки. Ретракция является обусловленной урезанием тромбоцитов, вследствие чего сыворотка изолируется от плотного остатка. Ретракция кровяного сгустка обуславливается изменением объема сыворотки, которая выделяется из сгустка крови. Помимо этого о ретракции сгустка крови судят по степени понижения объема сгустка плазмы со стандартным содержанием тромбоцитов, во время его самопроизвольного сжатия. Фибринолиз – это разрушение фибрина на отдельные полипептидные цепи. Этот процесс совершается при участии группы факторов, которые объединены в понятие «фибринолитическая система».Разрушает фибрин фермент плазмин или фибринолизин. В крови он находится в неактивном состоянии – в виде плазминогена. Существуют активаторы плазминогена, которые переводят плазминоген в плазмин. В эту группу входят: тканевой активатор, который входит в состав стенки сосуда (тканевой активатор плазминогена (ТАП) и урокиназа (образуется в почках) и кровяной активатор – это тромбин, кислая и щелочная фосфатаза. Наиболее сильный – кровяной активатор. Обычно он находится в крови в неактивном состоянии и активируется под влиянием адреналина. Помимо фибринолиза может происходить растворение, или аутолиз фибрина, под влиянием ферментов эритроцитов и лейкоцитов – это асептический аутолиз, либо – растворение ферментами стафиллококов и стрептококков – септический аутолиз.Если нет условий для фибринолиза и аутолиза, то возможна организация тромба, т.е. замещение его соединительной тканью, либо образование внутри тромба канала для прохождения крови (реканализация тромба). В ряде случаев тромб, не успев подвергнуться фибринолизу, аутолизу, организации или реканализации, отрывается от места своего образования и вызывает закупорку сосудистого русла в другом месте (эмболия), что приводит иногда к смертельному исходу.

27.Противосвертывающая система крови. Несмотря на то, что в циркулирующей крови имеются все факторы, необходимые для образования тромба, в естественных условиях, когда сосуды целы, кровь остается жидкой. Это обусловлено наличием в кровотоке противосвертывающих веществ, получивших название естественных антикоагулянтов, которые делятся на первичные и вторичные.

Первичные антикоагулянты всегда присутствуют в циркулирующей крови. К ним относят:

1. Гепарин, который образуется в тучных клетках и базофилах (его много в печени, легких, сердце и мышцах), он активирует антитромбин 3, который образуется эндотелием сосудов и переводит его в антитромбин, который молниеноснор связывает тромбин в крови;

Вторичные антикоагулянты – это отработанные факторы свертывания крови и продукты распада фибриногена и фибрина. Это:

1. Антитромбин-1, или фибрин, который инактивирует тромбин.

2. Дикумарин и пелентан, которые блокируют синтез в печени протромбина;

3. Плазмин – входит в состав белков плазмы. Растворяет фибрин плазмы крови. Превращается из плазминогена.

Роль вторичных антикоагулянтов: они непосредственно не влияют, а угнетают свертывание.