И.Ю. Гадаев, В.И.Ершов
Учебное пособие по теме: «лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ)» для подготовки к проведению практического занятия со студентами 5 и 6 курсов
Определение ЛПЗ
Основные клинико-гематологические синдромы
Современная классификация ВОЗ
Методы современной диагностики
Основные клинические формы ЛПЗ
Современные подходы к терапии ЛПЗ
Лимфома Ходжкина
Тесты для самоконтроля
Литература для самоподготовки
1. Определение.
Опухолями лимфатической системы называют обширную группу опухолей, происходящих из В- и реже из Т-клеток разной степени зрелости и разной исходной локализации (костномозговая, нодальная и экстранодальная) и в соответствии с этим, имеющих широкий спектр особенностей клинического течения (от индолентных до агрессивных), иммунологических и морфологических характеристик и различно поддающихся терапии.
Данные лимфопролиферативные процессы обозначают как неходжкинские лимфомы (НХЛ), лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и относят к категории гематосарком.
Заболеваемость опухолями лимфатической системы -неходжкинскими лимфомами( НХЛ), имеет направленность к абсолютному росту, опережая лимфому Ходжкина.
К примеру, по данным ряда авторов, в России НХЛ составляют
более 2,5% от всех злокачественных опухолей. У мужчин заболеваемость несколько выше по отношению к женщинам 8,2 и 7,2 на 100000.
2. Основные клинические проявления.
НХЛ относятся к хроническим лимфопролиферативным заболеваниям (ЛПЗ). Вся группа НХЛ чрезвычайно разнообразна по морфоиммунологическим характеристикам и клиническим проявлениям. Однако имеется клиническая общность представленная лимфопролиферативным синдромом (лимфаденопатия внутренностная и/или периферическая, увеличение селезенки), наличие измененной гемограммы -лимфатический лимфоцитоз, однако возможно и отсутствие каких либо изменений со стороны белой крови. Часто имеет место анемия и тромбоцитопения, а равно как и тромбоцитоз, ускорение СОЭ.
Важным представляется и наличие других синдромов ЛПЗ. Это синдром интоксикации в гематологии обозначаемый как "В- симптомы" (повышение температуры тела, слабость, выраженная немотивированная потливость, кожный зуд).
Наличие большой опухолевой массы может кореллировать с выраженностью интоксикации, хотя это и не всегда имеет место в клинике. Локализация НХЛ имеет также важное значение в семиотике. Например, поражение внутригрудных лимфоузлов
может вызывать появление легочных симптомов, кашля и проч. Чаще пациенты обращают внимание наличием увеличенного и /или увеличенной группы лимфоузлов. Выраженность анемии обуславливает наличие признаков общеанемического синдрома. Геморрагические проявления возможны, но встречаются крайне редко.
Также проявлением лимфом может быть наличие вторичного аутоиммунного гемолиза (желтуха, анемия, спленомегалия). В ряде случаев возможно появление моноклональной секреции (М-градиент).
При лимфомах с поражением определенных органов и систем ( орбиты, глотки, миндалин, щитовидной железы, желудка, кишечника, селезенки, печени, ЦНС) возможна более специфическая симптоматика, симулирующая , например язвенную болезнь и проч., и об этом необходимо помнить клиницисту.
Одним из важных составляющих клинику компонентов является поражение костного мозга, обуславливающее наличие изменений со стороны ростков крови (чаще анемию, тромбоцитопению).
3. Классификация лимфом
В настоящее время для определения и морфологии и иммунологической характеристики огромного количества НХЛ используется классификация ВОЗ 2008 года, созданная на базе REAL-классификации дополненной сведениями о биологической сущности лимфом
Классификация опухолей лимфатической системы воз, 2008г
В соответствии с этой классификацией все лимфомы можно разделить на 3 группы (для стратификации прогноза и лечения ): индолентные >50%, агрессивные30% и высокоагрессивные<30%. Такое деление НХЛ достаточно важно с точки зрения биологической природы лимфомы и, что важно, путей воздействия на нее.
Индолентные формы более "зрелоклеточны" поэтому эффективность терапии ограничена и, наоборот, при агрессивных и высокоагрессивных НХЛ эффективность химиотерапевтического воздействия значительно большая.
Опухоли низкой степени злокачественности (индолентные) медленно прогрессируют, демонстрируют длительную выживаемость и умеренно чувствительны к химиотерапии.
Агрессивные НХЛ быстро прогрессируют, выживаемость низкая (месяцы), но и высокочувствительны к химиотерапии.