67. Лимфомы. Лимфогрануломатоз. Основные клинико-иммунологические проявления.

Лимфогрануломатоз (ЛГМ) и лимфомы – опухолилимфатической системы, распространяющиеся метастатическим путем ихарактеризующиеся значительным разнообразием морфологическихвариантов и клинической картины.

Впервые лимфому описал Hodgkin в 1832 г. у больных с поражениемлимфатических узлов и селезенки. Сейчас среди лимфом в отдельнуюгруппу выделяют так называемые «Неходжкинские» лимфомы (НХЛ).

По оценке экспертов ВОЗ НХЛ – гетерогенная группа заболеваний сразной степенью злокачественности (от низкой до высокой), возникающихиз различных типов иммунных Т- и В-лимфоцитов.

Этиология их до конца неясна, рассматриваютсяразличные факторы и причины, существенная роль отводится при этомтуберкулезу, инфекционным и вирусным заболеваниям.

Большинство «Неходжкинских» лимфом относится к В-клеточным, важным диагностическим признаком которых является синтезмонотипическогоIg с только одним типом легких цепей (либо каппа-, либолямбда-). Более 50% В-клеточных лимфом имитируют зародышевые центрылимфоидных фолликулов и состоят из фолликулярных центробластовицентроцитов, на которых присутствуют поверхностные монотипическиеIg, а у 2/3 этих клеток обнаружены и цитоплазматические Ig. Эти клеткиокрашиваются на антигены МНС II класса и слабо на CALLA-антиген.ПрилимфомеБеркитта (Burkitt) лимфобластоидные клетки экспрессируют CALLA-антиген и поверхностный IgM.

Прогноз при «Неходжкинских» лимфомах неблагоприятен, несмотряна временные улучшения после проведения химиотерапии. У лиц, перенесших трансплантацию органов, вероятность возникновения лимфом в 35 раз выше, чем у здоровых, однако это связано не только с длительнымприменениемиммуносупрессирующих препаратов.

Болезнь Ходжкина (лимфогрануломатоз) характеризуется большимпоражением лимфоидной ткани по сравнению с лимфомами и появлениемв зародышевом центре бинуклеарных гигантских клеток неясногопроисхождения, называемых клетками Рида-Штенберга. Прогноз заболевания зависит от объема пораженной лимфоидной ткани. Как и при неходжкинскихлимфомах, первым симптомом лимфогранулематоза обычно является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на легкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов.Следует помнить, что при некоторых лимфомах увеличение лимфоузлов часто сменяется преходящим спонтанным уменьшением.Лимфомы высокой степени злокачественности могут проявляться сыпью, объемным образованием яичка ,поражением костей , сдавлением спинного мозга, изредка диффузной опухолевой инфильтрацией (лимфоматозом) мозговых оболочек.