Электроэнцефалографические и другие параклинические проявления бессудорожных эпилептических энцефалопатий с поведенческими и психическими расстройствами

Выявлены определенные закономерности в проявлении разных типов эпилептиформной активности в ЭЭГ.

Генерализованные билатерально-синхронные разряды активности спайк-волны, обусловленной вовлечением ядер неспецифической активирующей ретикулярной формации и медиобазальных структур лобных долей, паттерны типичных и атипичных абсансов или их статусов проявляются нарушением функции слежения, направленного внимания, краткосрочной памяти, сознания, целенаправленного поведения, внимания, функции осознанного контакта, способности обучения. В более мягкой форме эти эпилептические нарушения в ЭЭГ проявляются умеренной спутанностью, дезориентацией, некоторой замедленностью реагирования, ощущением странности состояния, тянущимися иногда до нескольких дней [29]. Такие мягкие нарушения, связанные с эпизодическими разрядами генерализованных билатерально-синхронных разрядов в ЭЭГ, расцениваемых обычно как "субклинические", получили названия "транзиторные когнитивные нарушения". Показано, что они могут лежать в основе серьезных нарушений обучения, развития и поведения у детей с эпилепсией, причем степень этих перманентных нарушений коррелирует с частотой и интенсивностью эпилептического электрогенеза в ЭЭГ [9, 11, 13, 33, 37].

Билатерально-синхронные эпилептиформные разряды в лобных отведениях обусловлены эпилептической активностью в цингулярной извилине и орбитофронтальной коре и сопровождаются, соответсвенно, выраженной лобной дисфункцией с нарушениями социально мотивированного поведения, агрессией, аутизмом, мутизмом [7, 25, 31]. При недоучете ЭЭГ-данных такие клинические нарушения расцениваются у детей и подростков как общие расстройства обучения и поведения, олигофрения [37].

У пациентов более старшего возраста паттерны статуса абсансов, вовлекающие неспецифические срединные структуры, проявляются нарушениями целостного мышления с психиатрической симптоматикой. Так, еще в 1949 г. H.Wycis и соавт. с помощью долгосрочных стереотаксических регистраций показали, что у части больных с диагнозом "шизофрения", никогда не имевших эпилептических припадков, паранойяльная симптоматика непосредственно связана с эпилептическими разрядами, регистрирующимися в медиобазальных структурах мозга при нормальной конвекситальной ЭЭГ [45]. Наличие паттернов генерализованной эпилептиформной активности, свидетельствующей о дисфункции срединных и медиобазальных структур мозга при расстройствах, трактуемых как шизофрения или депрессия, показано и в позднейших исследованиях [2, 35, 40, 41].

Фокальные эпилептиформные изменения в ЭЭГ проявляются нарушениями функций, связанных с соответствующей локализацией. При эпилептической афазии Ландау–Клеффнера эпилептиформные разряды регистрируются в височных отведениях. При левосторонней локализации разрядов отмечается амнестическая, сенсорная и моторная афазия. При правосторонней может наблюдаться аудиторная агнозия, дезартикуляция, речевая диспраксия [3, 7, 8, 16, 36, 39]. В степени крайней выраженности эти нарушения создают картину мутизма, которая при неправильной диагностике трактуется как глухонемота, что влечет к попыткам обучения пациентов языку жестов и при отсутствии лечения эпилептической дисфункции – к пожизненной утрате речи [2, 6, 20].

Центротемпоральные спайки сопровождаются речевой диспраксией, вплоть до мутизма, дизлексией, аграмматизмом, нарушениями серийной переработки информации. Если центротемпоральные спайки сочетаются с картиной постоянных комплексов спайк-волна в медленноволновом сне, к этому присоединяется тяжелая общая задержка психического развития [3, 5, 7, 8, 16, 18, 23, 31, 34, 36, 39].

Затылочно-долевые эпилептические разряды проявляются наряду с другими нарушениями визуопространственной агнозией [7, 18]. Лобно-долевые разряды эпилептиформной активности проявляются шизоаффективными нарушениями, нарушениями функции социализации, способности планирования поведения, агрессией [2–6, 25, 31].

Помимо этой грубейшей эпилептиформной активности эпилептические энцефалопатии могут сопровождаться общим замедлением электрической активности, нарушениями топической дифференциации, избыточной синхронизацией в тета- и дельта-диапазоне, билатерально-синхронными вспышками дельта-, тета- и альфа-активности, которые из-за чрезвычайно высокой амплитуды (до 1000 мкВ и более) приобретают острую форму и, соответственно, эпилептиформный характер [10, 19].

Учитывая важнейшую роль выявления эпилептиформной активности для правильного терапевтического подхода в обсуждаемой группе патологии, при ее подозрении необходимо тщательное ЭЭГ-обследование с использованием всех необходимых функциональных проб, а при отсутствии очевидных данных в дневной записи – исследование ЭЭГ сна, поскольку при эпилептической афазии Ландау–Клеффнера эпилептиформная активность может выявиться при переходе от первой ко второй стадии сна и далее. Следует отметить, что клинические явления эпилептической энцефалопатии могут возникать при эпилептических фокусах в медиобазальных отделах височных и лобных долей, не проявляющихся в скальпной ЭЭГ. Для диагностики таких нарушений используют магнитоэнцефалографию.