9

Тема 2.1: «Патология обмена веществ. Дистрофии»

ПЛАН

1. Паренхиматозные дистрофии:

   1. белковые дистрофии (диспротеинозы)

   2. жировые (липидозы)

   3. углеводные

2. Мезенхимальные дистрофии:

   1. белковые

   2. жировые

   3. углеводные

3. Смешанные дистрофии.

4. Понятие о минеральных дистрофиях. на практике

5. Нарушение водного обмена.

6. Нарушение кислотно-основного состояния (КОС)

7. Некроз.

8. Апоптоз.

Основные термины: диспротеинозы, липидозы, гиалиноз, амилоидоз, желтухи, гипокальциемия, гиперкальциемия, петрификация, гипер-, гипонатриемия, гипер-, гипокалиемия, нуклеопротеиды, голодание, гипер- , гипопротеиенемия, дегидратация, отёк, КОС (КЩС), ацидоз, алкалоз, некроз, апотоз.

1.

Паренхиматозные дистрофии возникают при нарушениях обмена в клетках паренхиматозных органов (почки, печень, селезёнка и др.).

1. Белковые дистрофии (диспротеинозы): происходит нарушение физико-химического состава, белка в клетке. Развиваются при гипоксии, различных инфекционных заболеваниях, интоксикациях.

Виды паренхиматозных белковых дистрофий:

1. зернистая дистрофия: в цитоплазме клеток паренхиматозных органов (печень, почки, селезенка, сердце) образуется грубая зернистость в виде белковых зёрен, мелких капель. Органы несколько увеличиваются в объёме, дрябловаты, бледные. Причины: интоксикации, инфекционные процессы, расстройства кровообращения приводят к нарушению окислительных процессов в тканях. Функция органа ослабляется. Зернистая дистрофия обратима. При исчезновении причины структура клеток восстанавливается.

2. гидропическая (водяночная) дистрофия возникает вследствие нарушения белкового и водного обмена. В клетках кожи, почек, надпочечников, печени появляются вакуоли, содержащие воду. Причины: интоксикации, инфекционные процессы, отёки органов, истощение, гиповитаминозы; процесс заканчивается гибелью клеток.

3. гиалиново-капельная дистрофия – тяжёлый вид белковой дистрофии, развивается в почках, реже в печени, редко в миокарде. Белок клеток изменяется более глубоко, наступает коагуляция белка, он уплотняется, сливается в гомогенные капли, напоминающие основное вещество гиалинового хряща. Белковые капли заполняют клетку целиком, орган увеличивается и уплотняется, функция органа нарушается. Этот вид белковой дистрофии необратим, развиваются некротические изменения и гибель клетки.

4. роговая дистрофия появляется избыток рогового вещества в ороговевающем эпителии кожи (эпидермис), а также образование его на слизистых оболочках (в норме не бывает). Возникает при хроническом воспалении, вирусной инфекции, гиповитаминозе.

2. Жировые дистрофии (липидозы) возникают при нарушениях жирового обмена в клетках миокарда сердца, печени, почках. В норме жир под микроскопом не виден. Развивается при инфекциях и некоторых интоксикациях – это приобретённые липидозы. К врождённым липидозам относятся болезнь Гоше, болезнь Ниммана-Пика. Липидозы проявляются в виде появления капель жира в цитоплазме клеток органа. Орган увеличивается, становится дряблым, на разрезе жёлтого цвета с налётом жира.

3. Углеводные паренхиматозные дистрофии возникают при нарушении усвоения клетками сахара, в результате расстройства ферментативного расщепления полисахаридов в кишечнике или в процессе всасывания моносахаридов. Проявляются в виде нарушения обмена гликогена (количество его то увеличивается, то уменьшается в клетках), появление в необычных местах (при сахарном диабете, врождённых дистрофиях), при избыточном накоплении глюкопротеидов (слизистоподобных веществ) на слизистых оболочках в результате их воспаления.

2.

Мезенхимальные дистрофии: происходят изменения в строме органов и в стенках сосудов. Различают Мезенхимальные белковые дистрофии, мезенхимальные жировые дистрофии, мезенхимальные углеводные дистрофии.

1) Белковые мезенхимальные дистрофии: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз:

1. мукоидное набухание – изменение химического состава основного вещества промежуточной ткани, но коллагеновые волокна не изменены. Этот процесс обратимый при устранении причины. Возникает при различных заболеваниях воспалительного и невоспалительного характера.

2. фибриноидное набухание более глубокий процесс, изменяются коллагеновые волокна, которые пропитываются белками плазмы и фибрином, это нерастворимые соединения. Этот процесс необратимый и заканчивается гибелью тканей, некрозом, фибриноидом (миокард, клапаны сердца, аллергиях)

3. гиалиновая дистрофия (гиалиноз) возникает в соединительной ткани, в стенках сосудов. В соединительной ткани появляются гомогенные массы, напоминающие гиалиновый хрящ, местный гиалиноз соединительной ткани наблюдается в рубцах, образовании спаек после воспаления в плевральной полости, туберкулёзе

4. амилоидная дистрофия (амилоидоз) – это глубокое нарушение белкового обмена. В межклеточном веществе откладывается амилоид в виде плотных белковых масс. Чаще амилоид откладывается в селезёнке, почках, печени, в результате паренхима органов сдавливается и исчезает, что приводит к нарушению функций органов и смерти. Причина этой дистрофии: туберкулёз, сифилис, остеомиелит, гнойные незаживающие раны.

2) Мезенхимальные жировые дистрофии (липидозы) проявляются в виде нарушения обмена нейтрального жира. Увеличение количества жира в жировой клетчатке может быть общим и местным.

• Общее ожирение (тучность) – патологическое отложение нейтрального жира.

• Нарушение обмена холестерина (жироподобного вещества). Увеличения содержания холестерина в крови называется гиперхолестеринемией. Может развиться:

1. в результате увеличенного поступления холестерина с пищей

2. при повышении синтеза холестерина при клеточном распаде, диабете, заболеваниях печени

3. недостаточное выведение холестерина кишечником

4. увеличение (свыше 1%) содержания холестерина в крови

5. снижение функций щитовидной железы

С нарушением обмена холестерина связано так же образование желчных камней, развитие атеросклероза – отложение холестерина в виде бляшек в стенках крупных сосудов.

Причины ожирения:

1. Повышенное поступление жира с пищей при малом расходе энергии, при повышенном аппетите и одновременно гиподинамии (опухоли мозга, инфаркт миокарда).

2. Недостаточное расходование жира и вследствие этого накопление его в условиях нормального питания при нарушении функций эндокринных желёз (гипофизарное ожирение, микседема).

Особое значение имеет ожирение сердца. Жир откладывается в эпикарде в виде прослоек между мышечными волокнами, что приводит к расстройству кровообращения.

При нарушении жирового обмена внутри клетки развивается жировая дистрофия (в сердце, печени, почках). В клетке жир появляется в виде мелких капелек. При этом органы имеют тусклый глинисто-жёлтый цвет, дряблую консистенцию. Причины жировой дистрофии: алкоголизм, туберкулёз, инфекционные болезни, отравления мышьяком, фосфором. Тяжёлая дистрофия приводит к гибели клеток и недостаточной функции печени, почек, сердца.

3) Мезенхимальные углеводные дистрофии проявляются при нарушении углеводного обмена. Например, при гипофункции щитовидной железы развивается микседема (слизистый отёк). При этой дистрофии коллагеновые волокна межклеточного вещества соединительной ткани замещаются слизеподобными веществами, происходит ослизнение ткани.

3.

Смешанные дистрофии: изменения происходят как в паренхиме, так и в строме органов и тканей. Возникают при нарушении обмена сложных белков (хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов), а также минералов.

1. Нарушение обмена хромопротеидов

а) хромопротеиды (эндогенные пигменты), их 3 вида:

• производные гемоглобина (гемоглобиногенные)

• производные белка (протеиногенные)

• производные обмена жиров (липидогенные).

Гемоглобиногенные пигменты образуются в результате физиологического старения и распада эритроцитов. Это билирубин, ферритин, гемосидерин. При усиленном распаде эритроцитов появляются новые пигменты: порфирин, гематоидин, гематин, а также гемосидерин. Билирубин поступает в печень, где соединяется с глюкуроновой кислотой; через желчные протоки поступает в кишечник, где частично всасывается, остальная часть выделяется с калом в виде стеркобилина и с мочой – в виде уробилина. Накопление билирубина в крови называется желтухой.

Виды желтух:

• гемолитическая (надпечёночная) – развивается при повышенном распаде эритроцитов;

• печёночная (паренхиматозная) – развивается при поражении клеток печени, поэтому они не могут захватывать билирубин;

• механическая (подпечёночная) – затруднение оттока желчи по желчным путям.

б) протеиногенные пигменты: относится меланин, который определяет окраску кожи, волос, цвет глаз человека. При понижении содержания меланина развиваются альбинизм, витилиго (белые пятна на коже). При повышенном содержании меланина в коже развивается Адиссонова болезнь (при поражении надпочечников), родимые пятна (невусы).

в) липидогенные пигменты: относится липофусцин, который усиленно откладывается в клетках печени, миокарде сердца в старости, при истощении, при пороках сердца и т.д.

2) Нарушение обмена нуклеопротеидов происходит при избыточном накоплении мочевой кислоты и её солей. Нуклеокротеиды (белок + ДНК, белок + РНК). Развивается подагра, камни в почках.

4.

Понятие о минеральных дистрофиях. Минеральные дистрофии проявляются при нарушении обмена солей Са⁺², Na⁺, К⁺. Соли и их ионы принимают участие практически во всех видах обмена веществ, течении физиологических процессов и поддержании гомеостаза.

Гипернатриемия – возникает при избыточном поступлении Na+ в организм с пищей, введении гипертонического раствора NaCl, соды, при поражении надпочечников (усиление образования альдостерона).

Гипонатриемия – недостаток Na+ в организме, возникает при дефиците Na+ в пище или усиленной его потери организмом. Например, недостаток гормона альдостерона в организме, сильное потоотделение, нарушение функций почек, тяжёлый понос.

Гиперкалиемия – избыток К+ в организме, возникает при избытке К+ в пище, при поступлении с лекарственными веществами, при нарушении выделения К+ почками, при тяжёлой гипоксии, травмах, гемолизе эритроцитов, коматозном состоянии.

Гипокалиемия – недостаток К+ в организме, возникает при дефиците К+ в пище, усиленном выделении его почками, при введении (значительном) физиологического раствора глюкозы.

Гиперкальциемия – избыток Са²⁺ в организме, возникает при избыточном введении Са²⁺ с лекарственными препаратами, при усиленном выходе Са²⁺ из костей и повышенном всасывании Са²⁺ в пищеварительном тракте за счёт увеличения функции паращитовидных желёз, при гипервитаминозе Д, злокачественных опухолях костей, сопровождающихся их распадом.

Гипокальциемия – недостаток Са²⁺ в организме, возникает при дефиците Са²⁺ в пище, ослаблении его выхода из костей, усиленной потере Са²⁺ почками, при гипофункции паращитовидных желёз (снижается всасывание Са²⁺ в кишечнике).

Нарушением минерального обмена являются камни.

Камни образуются в полых органах или выводных протоках. Например, мочекаменная болезнь, желчекаменная болезнь. Возможно образование камней в мочевом пузыре, кишечнике (копролиты), венах (венные камни).

5.

Нарушение водного обмена возникает при нарушении поддержания водного баланса.

Гипогидратация возникает при ограничении приёма Н₂О, избыточном выделении и нарушении минерального обмена, при усиленной потере Н₂О через почки и лёгкие, при некоторых заболеваниях гипофиза, почек (гломерулонефрит).

Гипергидратация возникает при избыточном введении в организм Н₂О или при уменьшении её выделения («водное отравление»), при недостаточной функции почек, при введении АДГ. С гипергидратацией связано возникновение отёков.

Отёк – скопление жидкости в тканях или полостях вследствие нарушения её распределения между кровью и межклеточной средой.

Анасарка – скопление жидкости в межклеточных пространствах кожи и подкожной клетчатки.

Водянка – скопление жидкости в полостях.

Асцит – скопление жидкости в брюшной полости

Гидроторакс – скопление жидкости в плевральной полости.

Гидроперикард – скопление жидкости в полости перикарда сердца.

Виды отёков:

• сердечные (застойные) и венозные, лимфатические отёки

• почечные (нефритические и нефротические)

• голодные (кахектические)

• токсические

Отёки нарушают функцию тканей и органов, и нередко создают угрозу для жизни (отёки мозга, лёгких, гортани).

6.

Нарушение кислотно-основного состояния.

Кислотно-основное состояние (КОС) – соотношение концентрации водородных –Н⁺ и гидроксильных - ОН‾ ионов, характеризуется величиной рН. В норме рН крови = 7,36-7,42, которая поддерживается на постоянном уровне буферными системами.

Существует две формы нарушения КОС – ацидоз и алкалоз.

Ацидоз – нарушение КОС, при котором в организме накапливается избыточное количество кислых соединений.