62) Патогенез, клиническая картина системной красной волчанки:

Условия окружающей среды, генетические и половые гормональные факторы играют роль в патогенезе болезни. Отмечается гиперактивность В-лимфоцитов, образование специфических аутоантител к нуклеарным антигенным детерминантам и нарушение функции Т-лимфоцитов.

Клинические проявления

В патологический процесс могут быть вовлечены различные системы органов. Заболевание протекает с чередованием периодов обострения и относительного покоя. Общие проявления включают утомляемость, лихорадку, недомогание, снижение массы тела, кожную сыпь (особенно «бабочку» в области щек), фоточувствительность, артрит, миозит, язвы в полости рта, васкулит, алопецию, анемию (может быть гемолитической), нейтропению, тромбоцитопению, лимфаденопатию, спленомега-лию, органические синдромы головного мозга, судороги, психоз, плеврит, перикардит, миокардит, пневмонит, нефрит, венозный или артериальный тромбоз, мезен-териальный васкулит, «сухой» синдром. Обычно выявляются антинуклеарные антитела. Синдром может быть лекарственно-индуцированным (особенно, при использовании прокаинамида, гидралазина, изониазида).

63. Методы диагностики и принципы лечения системной красной волчанки:.

Диагноз системной красной волчанки помогают поставить::

1. Врачебный осмотр

2. Общий и биохимический анализы крови

3. Исследование крови на антинуклеарные антитела

4. Исследование мочи

5. Неврологическое обследование

6. Электрокардиография

7. Рентгенография суставов

8. Рентгенография грудной клетки

9. УЗИ органов брюшной полости

Диагноз системной красной волчанки базируется на критериях Американской ревматологической ассоциации:

Диагностические критерии

1. Высыпания в скуловой области

2. Дискоидные высыпания

3. Повышенная чувствительность к ультрафиолетовому излучению

4. Язвенные изменения слизистой в полости рта (наблюдаемые врачом)

5. Артрит без эрозий суставных поверхностей

6. Серозит (плеврит, перикардит, подтвержденные документально)

7. Поражение почек (протеинурия более 500 мг/сут или клеточные цилиндры)

8. Неврологические нарушения

9. Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения менее 4 x 109/л, лимфопения менее 1,5 x 109/л, тромбоцитопения менее 100 x 109/л, не связанные с применением лекарственных средств)

10. Иммунные нарушения (обнаружение LЕ-клеток, антител к ДНК, ложноположительная реакция на сифилис)

11. Антинуклеарные антитела

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки

1. Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)

2. Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)

3. Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)

4. Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков

5. Нестероидные противовоспалительные препараты

6. Симптоматическое лечение

НОВЫЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Высокодозная иммуносупрессивная терапия с трансплантацией периферических стволовых кроветворных клеток.

Выбор метода лечения - это этап принятия очень важного решения, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.