12. Нуклеопротеиды, гликопротеиды...-8.

13.Белковые компоненты крови, их функции. Нормы биохимических показателей.

Альбумины – белки с молекулярной массой около 70000 Да. Благодаря гидрофильности и высокому содержанию в плазме играют важную роль в поддержании коллоидно-осмотического (онкотического) давления крови и регуляции обмена жидкостей между кровью и тканями. Выполняют транспортную функцию: осуществляют перенос свободных жирных кислот, желчных пигментов, стероидных гормонов, ионов Са2+, многих лекарств. Альбумины также служат богатым и быстро реализуемым резервом аминокислот.

α1-Глобулины:

Кислый α1-гликопротеин (орозомукоид) – содержит до 40% углеводов, изоэлектрическая точка его находится в кислой среде (2,7). Функция этого белка до конца не установлена; известно, что на ранних стадиях воспалительного процесса орозомукоид способствует образованию коллагеновых волокон в очаге воспаления (Я.Мусил, 1985).

α1-Антитрипсин – ингибитор ряда протеаз (трипсина, химотрипсина, калликреина, плазмина). Врождённое снижение содержания α1-антитрипсина в крови может быть фактором предрасположенности к бронхо-лёгочным заболеваниям, так как эластические волокна лёгочной ткани особенно чувствительны к действию протеолитических ферментов.

Ретинолсвязывающий белок осуществляет транспорт жирорастворимого витамина А.

Тироксинсвязывающий белок – связывает и транспортирует иодсодержащие гормоны щитовидной железы.

Транскортин – связывает и транспортирует глюкокортикоидные го рмоны (кортизол, кортикостерон).

α2-Глобулины:

14.Патологии белкового обмена. Нарушения обмена белков могут наблюдаться на различных этапах:

1. На этапе поступления питательных белков в организм. В сутки человеку требуется около 100 г белка. Т.к. белки содержат незаменимые АК, то недостаточное поступление их ведет к снижению или даже к отсутствию синтеза белков в организме.

Напр., недостаток:

ЛИЗ – тошнота, головокружение, повышенная чувствительность к шуму; недостаток

ТРИ – снижение массы тела, гипопротеинемия;

ГИС – снижение гемоглобина в крови;

МЕТ – развитие жирового перерождения печени и почек.

Общее снижение кол-ва белка → белковая недостаточность → отрицательный азотистый баланс, гипопротеинемия.

Тяжелая форма белковой недостаточности – квашиоркор. Сначала снижается общий белок, снижение альбумина ведет к отекам (из-за изменения онкотического давления), снижение гемоглобина ведет к анемии, а само снижение синтеза белка приводит к гипераминоацидемии (повышение АК в крови) и к аминоацидурии. Также снижается синтез ферментов поджелудочной железой (трипсин, химотрипсин, полипептидазы – тоже белки), что ведет к снижению усвоения белка в кишечнике.

2. Нарушение на этапе пищеварения.

2.1. В желудке. Возможна гипоацидитас и анацидитас – ахлоргидрия (снижение и отсутствие кислотности в желудке соответственно). При ахлоргидрии начинается гниение белков.

Гиперацидитас – усвоение белка не нарушается, но может быть поражение слизистой желудка, переходящее в язву.

2.2. В тонкой кишке. Нарушение усвоения белка при панкреатитах, снижении секреции трипсина, химотрипсина.