- •Нормальное содержание эритроцитов в крови
- •Патология эритроцитов представлена
- •Эритропениями эритроцитозами
- •Анемия – уменьшение количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови с качественными (морфофункциональными) изменениями самих эритроцитов. Классификация анемий
- •I. По этиологии
- •II. По патогенезу
- •III. По типу кроветворения
- •IV. По способности костного мозга к регенерации (по числу ретикулоцитов)
- •V. По цветовому показателю
- •VI. По размеру эритроцитов
- •VII. По степени тяжести
- •VIII. По течению
- •I. Постгеморрагические анемии (пга)
- •Рефлекторная сосудистая стадия компенсации кровопотери:
- •Гидремическая (гемодилюционная) стадия компенсации кровопотери:
- •II. Гемолитические анемии (га)
- •Талассемия связана с нарушением синтеза одной из цепей Нв. Чаще встречается -талассемия, связанная с нарушением синтеза -цепей НвА.
- •III. Дизэритропоэтические анемии Анемии, развивающиеся вследствие нарушенного кровообразования (кроветворения).
- •При этом количество теряемого железа превышает его поступление с пищей. Патогенез снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо
- •Лихорадка Лектор – д.М.Н. Борукаева и.Х.
- •Механизмы развития артериальной гиперемии
- •Нейрогенный механизм
- •1. Нейрогенный механизм
- •Последствия и исходы ишемии зависят от следующих факторов:
- •Нарушение микроциркуляции
- •Причинные факторы, вызывающие наследственные болезни, называют мутагенами, т.К. Они реализуют свое действие посредством мутаций.
- •Физические химические биологические
- •Пестициды,
- •Патогенез наследственных болезней
- •1. Мутации
- •2. Мутации
- •3. Мутации
- •4. Мутации
- •Необходимым условием для возникновения мутации является недостаточная активность систем обнаружения и устранения повреждений днк, называемых системами репарации.
- •Аутосомно-рецессивный тип наследования.
- •Наследование, сцепленное с полом.
- •Кодоминантный тип наследования.
- •II. Хромосомные болезни
- •Врожденные заболевания (пороки развития)
- •Клинико-генеалогический метод.
- •Близнецовый метод.
- •Популяционно-статистический метод.
- •Цитогенетический метод.
- •Экспериментальное моделирование.
- •Дерматоглифика.
- •Амниоцентез.
- •Параклинические методы исследования:
- •Занятие № 1 общая патофизиология
- •Связь патофизиологии с другими науками
- •Метод физического и математического моделирования.
- •Теоретическая разработка. Общая нозология
- •П атологические состояния могут быть
- •6) По продолжительности течения:
- •Общая этиология
- •По происхождению:
- •Классификация условий:
- •I. По происхождению:
- •II. По влиянию на организм:
- •Благоприятные: неблагоприятные:
- •Инфекционный фактор
- •Повреждения могут быть
- •Первичные Вторичные
- •В зависимости от степени нарушений внутриклеточного гомеостаза различают:
- •Первичное, прямое Вторичное
- •Нарушение энергетического обеспечения процессов, происходящих в клетке.
- •Повреждение мембранного аппарата.
- •2. Гидролиз фосфолипидов эндогенными фосфолипазами.
- •3. Механическое (осмотическое) повреждение мембраны.
- •С двиг лейкоцитарной формулы
- •Л ейкемоидная реакция
- •Электромагнитное излучение Корпускулярное излучение
- •Мозг – высоко чувствителен во время эмбриогенеза. У взрослых относительно радиоустойчив. Но при высоких дозах развивается гибель клеток, некроз головного и спинного мозга.
- •Патогенез горной болезни
- •Онкотический механизм развития отека.
- •3. Осмотический механизм развития отека.
- •3. Характеристика отдельных видов отеков
- •3.1. Сердечный отек
- •3.2. Нефритический отек
- •3.3. Нефротический отек
- •1. Водный обмен организма и его регуляция
Аутосомно-рецессивный тип наследования.
При этом типе наследования патологический ген проявляет себя только в гомозиготном состоянии. Больные выявляются не в каждом поколении.
Особенности передачи аутосомно-рецессивных заболеваний следующие:
Лица мужского и женского пола поражаются в равной степени.
Родители больного фенотипически здоровы, являются гетерозиготами, носителями патологического гена.
Риск рождения больного ребенка – 25%.
Нередко родители являются родственниками, носителями одного и того же патологического рецессивного гена.
Фенилкетонурия – недостаток фермента фенилаланин 4 дегидрогеназы;
Альбинизм – недостаток ферменты тирозиназы, нарушается образование меланина;
Алкаптонурия – недостаток фермента гомогентинзиноксидазы
Галактоземия
Талассемия
Гипофизарная карликовость
Микроцефалия
Некоторые формы шизофрении и эпилепсии
Болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация)
Наследование, сцепленное с полом.
Характеризуется тем, что патологический ген находится в половой хромосоме – чаще в Х-хромосоме и может быть как рецессивным, так и доминантным.
Дальтонизм
Мышечная дистрофия Дюшена
Сидеробластная анемия
Фавизм
Почечный несахарный диабет
Гемофилия А
Y-сцепленно – признак передается от отца всем мальчикам. На Y-хромосоме локализованы гены, детерминирующие развитие семенников, отвечающих за сперматогенез, за рост тела, конечностей, зубов, оволосение ушной раковины.
Кодоминантный тип наследования.
При этом типе наследования проявляют себя оба гена (патологический рецессивный и нормальный). Например, у гетерозиготных носителей гена серповидно-клеточной анемии в крови обнаруживаются эритроциты с нормальным гемоглобином и гемоглобином типа S. Фенотипически заболевание может проявиться только при дефиците кислорода, когда аномальный гемоглобин кристаллизуется и происходит гемолиз эритроцитов. При нормальном содержании кислорода гемолиз эритроцитов не наблюдается.
Промежуточный тип наследования. При этом ни один ген не доминирует.
Смешанный тип. При этом типе наследования ген, ответственный за развитие патологического признака, проявляет себя у одного больного как доминантный, а у другого - как рецессивный.
Голандрический тип. Гены, ответственные за развитие патологического признака, локализованы в хромосоме Y. Примеры признаков: гипертрихоз ушных раковин, избыточный рост волос на средних фалангах пальцев кистей, азооспермия. Передача признака от отца всем сыновьям. Дочери никогда не наследуют признак от отца.
8. Митохондриальный тип. Митохондрии передаются с цитоплазмой яйцеклеток. Спермии не имеют митохондрий, поскольку цитоплазма элиминируется в процессе созревания мужских половых клеток. В яйцеклетке содержится около 25000 митохондрий. Каждая митохондрия содержит кольцевую хромосому. Генные мутации в митохондриальной ДНК обнаружены при атрофии зрительного нерва Лебера, митохондриальных миопатиях, прогрессирующих офтальмоплегиях. Болезни, обусловленные данным типом наследственности, передаются от матери и дочерям, и сыновьям в равной степени. Больные отцы болезнь не передают ни дочерям, ни сыновьям.