Эритремия (истинная полицитемия)

Клинические проявления:

1. Плетора, плеторический синдром (слабость, понижение трудоспособности, изменение окраски кожи по типу эритроцианоза, небольшая спленомегалия, сосудистые осложнения - эритромелалгия, тромбозы, геморрагии, кровотечения, диссеминированная внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, ДВС-синдром, симптоматическая артериальная гипертензия, висцеральные осложнения - язва желудка и 12-перстной кишки, нефропатия);

2. Повышенное образование тромбоцитов и нарушение функциональных свойств (эритромелалгия, тромботические осложнения);

3. Повышенное образование гранулоцитов сопровождается так называемыми миелопролиферативными симптомами (кожный зуд, связанный с приемом водных процедур, нарушение уратового обмена - гиперурикемия и урикозурия);

4. Спленомегалия.

Лабораторные критерии:

1. В общем анализе крови эритроцитемия (количество эритроцитов для мужчин – 6,0×10¹²/л и более, для женщин -5,7×10¹²/л и более; содержание гемоглобина более 177 г/л для мужчин и более 172 г/л для женщин), лейкоцитоз (свыше 12×10⁹/л), тромбоцитоз (свыше 400×10⁹/л) или панмиелоз со сдвигом лейкоформулы до миелоцитов, появление нормобластов, увеличение показателей гематокрита (52% для мужчин и 48% для женщин);

2. Трёхростковая пролиферация в костном мозге (по данным трепанобиопсии) с вытеснением из него жира, в терминальной стадии – миелофиброз.

Гемофилия а, в, с

Клинические критерии:

1. Гематомный тип кровоточивости, обильные, упорные, поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств;

2. Наследование, сцепленное с Х-хромосомой по рецессивному типу;

3. Постгеморрагические воспалительные и/или деструктивные поражения опорно-двигательного аппарата;

4. Эффективная остановка кровотечения при применении свежезамороженной плазмы, концентратов факторов VIII, IX, XI.

Лабораторные критерии:

1. Удлинение времени свертывания цельной крови свыше 7 минут (по методу Ли-Уайта);

2. Гипокоагуляция по тестам, характеризующим первую фазу свертывания (АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест);

3. Снижение в плазме уровня фактора VIII:С (гемофилия А), IX (гемофилия В), XI (гемофилия С).

Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера)

(Curaçao, 2000)

1. Носовые кровотечения.

2. Телеангиоэктазии на коже и/или слизистых оболочках:

   1. Губы;

   2. Ротовая полость;

   3. Пальцы;

   4. Лицо.

3. Висцеральные поражения:

   1. Желудочно-кишечные телеангиоэктазии (с или без кровотечений);

   2. Легочные артерио-венозные мальформации;

   3. Печёночные артерио-венозные мальформации;

   4. Мозговые артерио-венозные мальформации;

   5. Спинномозговые артерио-венозные мальформации.

4. Семейный анамнез – наличие заболевания у родственника 1 степени родства, аутосомно-доминантный тип наследования.

Диагноз «определённый» при наличии трёх критериев, «возможный» при наличии двух критериев, «сомнительный» при наличии одного критерия.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Клинические критерии:

1. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости, ранние кровотечения после микротравм и при малых хирургических вмешательствах;

2. Отсутствие признаков болезни в раннем детстве;

3. Отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни у кровных родственников;

4. Положительный эффект глюкокортикостероидов

5. Может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями.

Лабораторные критерии:

1. Повышение длительности кровотечения (по Дуке, Айви);

2. Снижение количества тромбоцитов (вплоть до полного исчезновения) при нормальном или повышенном уровне плазменных факторов свертывания;

3. Наличие в сыворотке антитромбоцитарных антител.