Б. Приобретенные формы

Аутоиммунные гемолитические анемии:

I. Аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами:

1. Признаки гемолитической анемии: нормохромная анемия с ретикулоцитозом, непрямая билирубинемия.

2. Увеличение СОЭ.

3. Гипергаммаглобулинемия.

4. Положительная прямая проба Кумбса.

5. Положительный эффект терапии преднизолоном.

6. В пользу диагноза рассматривается появление заболевания в зрелом возрасте, связь с инфекцией, острое и подострое течение с лихорадкой.

II. Аутоиммуные гемолитические анемии с тепловыми гемолизинами:

1. Течение чаще подострое и хроническое.

2. Гемолитический синдром с ретикулоцитозом.

3. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.

4. Возможно увеличение селезенки.

5. Могут быть тромбозы периферических вен, а также тромбозы мелких мезентериальных сосудов, проявляющиеся болями в животе.

6. Положительная проба Кумбса (не всегда).

7. Сыворотка больного вызывает гемолиз эритроцитов донора.

8. Положительный эффект терапии преднизолоном.

III. Аутоиммунные гемолитические анемии с полными холодовыми агглютининами:

1. Возраст больных - пожилой.

2. Течение хроническое.

3. Плохая переносимость холода.

4. Часто имеются синдром Рейно и крапивница.

5. Селезенка и печень изредка увеличены.

6. Существенно увеличена СОЭ.

7. Невозможность взятия крови и подсчета эритроцитов из-за их аутоагглютинации.

8. Возможно обнаружение М-градиента в белковой формуле крови (холодовые антитела в белковых фракциях).

9. В сыворотке крови обнаруживаются холодовые агглютинины.

10. Аутоагглютинация эритроцитов исчезает после подогрева крови в пробирке.

IV. Аутоиммунные гемолитические анемии с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией:

1. Чаще заболевают дети.

2. Клиника: приступы озноба, лихорадки, боли в животе, тошнота, рвота, появление черной мочи.

3. Характерна связь заболевания с охлаждением.

4. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.

5. Дифференциальный диагноз с хронической гемолизиновой агглютинационной болезнью проводится по серологической диагностике антител. Феномен аутоагглютинации более характерен для данного заболевания.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафива-Микели)

1. Заболеваемость преимущественно в среднем возрасте.

2. Кризовое течение. Гемолитическому кризу сопутствует появление болей в животе и в поясничной области, а также мочи черного цвета. Криз может провоцироваться препаратами железа, длительной ходьбой.

3. Анемический гемолитический (с ретикулоцитозом) синдром при отсутствии спленомегалии и непрямой билирубинемии (исключения в виде небольшой билирубинемии возможны).

4. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.

5. Одновременное наличие нейтропении и тромбоцитопении.

6. Положительные пробы Хема и сахарозная.

7. Наличие гипоплазии кроветворения при трепанобиопсии подвздошной кости преходящего характера.

8. При стернальной пункции обычно выявляется преходящее гипопластическое состояние или, наоборот, гиперплазия мегакриоцитов и остальных ростков костного мозга.