Фолиеводефицитная анемия

Клинические критерии:

1. Анемия с бледно-желтушным окрашиванием кожи и слизистых;

2. Наличие в анамнезе хронического алкоголизма, голодания, приема противосудорожных препаратов, фенобарбитала, у детей - недоношенность, вскармливание козьим молоком;

3. Отсутствие атрофического гастрита, гистаминоупорной ахилии, как при В₁₂-дефиците.

Лабораторные критерии:

1. Гиперхромная анемия;

2. Макроцитоз;

3. Тромбоцитопения, лейкопения;

4. Наличие мегалобластов в костномозговом пунктате;

5. Снижение содержания фолиевой кислоты: в сыворотке - менее 3 мг/мл, в эритроцитах - менее 100 мг/мл (микробиологический метод).

Гипо- и апластические анемии

Клинические критерии:

1. Анемия (см.выше);

2. Наличие в анамнезе лучевых поражений, приема миелотоксических препаратов, химических соединений (бензол) и т.д.;

3. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости (встречается в 75% случаев);

4. Наличие инфекционных осложнений;

5. Отсутствие признаков гемобластоза.

Лабораторные критерии:

1. Нормохромная анемия (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов при нормальном цветовом показателе);

2. Снижение уровня ретикулоцитов;

3. Лейкопения с абсолютной гранулоцитопенией, тромбоцитопения;

4. Уменьшение количества клеток миелоидного ряда в стернальном пунктате;

5. Уменьшение клеточности костного мозга с замещением костномозговых элементов жировой тканью в трепанобиоптате;

6. Увеличение содержания железа в сыворотке крови.

Гемолитические анемии Общие признаки:

1. Клинические признаки анемий (см. железодефицитную анемию).

2. Гемолитический синдром:

   • нормохромная анемия (за исключением талассемии и эритропоэтической порфирии);

   • увеличение содержания непрямого билирубина;

   • увеличение в сыворотке активности лактатдегидрогеназы (в основном лактатдегидрогеназы 2);

   • признаки внутрисосудистого гемолиза (гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия, уменьшение содержания или отсутствие свободного гаптоглобина, метгемоглобинурия, уменьшение содержания гемопексина в сыворотке);

   • выявление в периферической крови ретикулоцитоза, ядросодержащих эритроцитов, лейкоцитоза и тромбоцитоза;

   • эритроидная гиперплазия костного мозга;

   • повышенное содержание стеркобилина в кале;

   • признак внутриклеточного гемолиза - увеличение селезенки.

А. Наследственные формы

Общие признаки:

1. Начало заболевания с детского возраста.

2. Наличие заболевания у кровных родственников.

3. Могут встречаться другие аномалии развития (башенный череп, "готическое" небо, седловидный нос и другие).

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Миньковского-Шоффара):

1. Начало заболевания с детского возраста (наследование аутосомное, доминантное).

2. Наличие заболевания у родственников.

3. Изменения костного скелета (башенный череп, короткий мизинец, высокое твердое нёбо).

4. Нормохромная микросфероцитарная анемия.

5. Ретикулоцитоз.

6. Непрямая билирубинемия.

7. Спленомегалия.

8. Понижение осмотической и кислотной стойкости эритроцитов.

9. Спонтанный лизис эритроцитов после их двухсуточной инкубации.

10. Сочетание гемолитической анемии с желчнокаменной болезнью, особенно в молодом возрасте.

Талассемии:

1. Начало заболевания с детского возраста.

2. Наличие заболевания у кровных родственников.

3. Гипохромная анемия.

4. Ретикулоцитоз.

5. Морфологические изменения эритроцитов (наличие мишеневидных эритроцитов, анаплазии эритроцитов, базофильной пунктации).

6. Непрямая билирубинемия.

7. Нередко увеличение селезенки.

8. Нормальное или повышенное содержание железа сыворотки крови.

9. Повышение осмотической стойкости эритроцитов.

10. Нарушение в данных электрофореза гемоглобина.