Системная склеродермия

(Н.Г.Гусева, 1993 г., 1997 г.)

Основные признаки:

1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее постепенно стадии «плотного» отёка, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение кожи.

2. Синдром Рейно.

3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого – ревматоидноподобный артрит, периартикулярные изменения и фиброзирующий миозит.

4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев.

5. Синдром Тибьержа – Вейсенбака – отложение солей кальция, преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно – вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, по ходу фасции, сухожилий мышц.

6. Поражение пищеварительного тракта: (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилятация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, синдром мальабсорбции).

7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.

8. Поражение легких по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на рентгенограмме – «медовые соты»).

9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности.

10. Наличие специфических антинуклеарных антител.

11. Капилляроскопические признаки.

Дополнительные (малые) признаки:

1. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиоэктазия, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.

2. Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит.

3. Общие: потеря массы (более 10 кг).

4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергамаглобулинемия (более 23%), антитела к ДНК или АНФ, РФ.

Наличие любых 3 основных признаков или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерные поражения пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза ССД. При меньшем числе симптомов ставят лишь «вероятный» диагноз.

Дерматомиозит (полимиозит)

(А.Матулис, Л.Гаргасас, 1985 г.)

Основные:

1. поражение проксимальных мышц конечностей, шеи;

2. характерное поражение кожи: периорбитальный отек и лиловая эритема - синдром очков, телеангиоэктазии, эритема на открытых участках тела;

3. гиперферментемия (повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз больше 50% от нормы);

4. электромиографические данные;

5. характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).

Дополнительные:

1. кальциноз;

2. дисфагия.

Диагноз достоверен:

• при наличии 3 основных критериев;

• при наличии 2 основных и 2 дополнительных критериев.

Диагноз вероятен:

• при наличии 1 основного критерия;

• при наличии 2 основных критериев;

• при наличии 1 основного и 2 дополнительных критериев.