Гипертрофическая кардиомиопатия

1. Клинические:

   • обмороки и нарушения ритма;

   • приступы стенокардии;

   • грубый систолический шум на верхушке;

   • 4-й тон;

   • недостаточность кровообращения по малому кругу;

2. ЭКГ- исследование:

   • признаки гипертрофии левого желудочка;

   • может выявляться патологический зубец Q во многих грудных отведениях (признак гипертрофии перегородки, а не инфаркта миокарда);

   • гигантские отрицательные зубцы Т при гипертрофии верхушки;

3. Рентгенологическое исследование:

   • увеличение размеров левого желудочка;

   • восходящая часть аорты не расширена;

4. ФКГ - систолический шум ромбовидной формы с интервалом от I тона, лучше выслушиваемый в нижней части грудины, слева от нее, усиливается после физической нагрузки. В области верхушки сердца систолический шум чаще голосистолический - отражает митральную регургитацию;

5. ЭхоКГ: гипертрофия левого желудочка, уменьшение его полости; толщина межжелудочковой перегородки в 1,3 раза и более превышает толщину задней стенки левого желудочка, гипокинезия межжелудочковой перегородки (< З мм). Передне-систолическое движение створок митрального клапана, средне-систолическое прикрытие аортального клапана. Градиент давления в выносящем тракте левого желудочка (об обструкции свидетельствует увеличение градиента давления > 25 мм.рт.ст.)

6. Радионуклидные методы, коронарография и вентрикулография: сужение полости левого желудочка; гипертрофия пораженного миокарда; неизмененные коронарные артерии;

7. Выявление антигена гистосовместимости - HLA DRW4;

8. Отягощенная наследственность (внезапная смерть у родственников);

9. Отсутствие какого-либо заболевания, приводящего к гипертрофии миокарда.

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка

(по МсКеnnа и соавт., 1994 г.)

КРИТЕРИИ	БОЛЬШИЕ	МАЛЫЕ
1. Нарушения функции ПЖ	Резко выраженная дилатация и снижение фракции выброса с нарушениями сократимости ЛЖ или без них. Локальные аневризмы. Резко выраженная сегментарная дилатация.	Небольшая дилатация и/или небольшое снижение фракции выброса при интактном ПЖ. Умеренно выраженная сегментарная дилатация. Региональная гипокинезия.
2. Характеристика ткани миокарда	Фиброзно-жировое замещение при биопсии.	-
3. Аномалии реполяризации	-	Инверсия зубцов Т в V2-V3 при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у больных старше 12 лет
4. Аномалии деполяризации и проводимости	Увеличение продолжительности QRS в отведениях V1 - V3.	Наличие поздних потенциалов при регистрации ЭКГ с усреднением сигналов.
5. Нарушения ритма	-	Частая желудочковая экстрасистолия (>1000 за сутки). Желудочковая тахикардия (короткие «пробежки» или пароксизмы) с картиной блокады левой ножки пучка Гиса.

Для определенного диагноза АДПЖ требуется наличие 2 больших критериев, или 1 большого и 2 малых, или только 4 малых критериев.