6.5Болезни системы крови

1. Сидеропенический синдром

1. Извращение вкуса, трофические изменения кожи и ее придатков, атрофические изменения слизистой желудочно-кишечного тракта, мышечная слабость, неудержание мочи, симптом «голубых склер».

2. Гипохромная анемия и снижение уровня сывороточного железа, ферритина, повышение ОЖСС.

• Железодефицитная анемия;

• Латентный дефицит железа;

1. Циркуляторно-гипоксический синдром

1. Клинические признаки гипоксии головного мозга (слабость, снижение памяти, головокружение, головные боли, склонность к обморокам, сонливость) и миокарда (одышка, сердцебиение, кардиалгии, глухость тонов, систолический шум над верхушкой, тахикардия).

2. На II этапе можно говорить об анемическом синдроме, если обнаруживается снижение уровня гемоглобина и/или эритроцитов.

• Острая постгеморрагическая анемия;

• Железодефицитная анемия;

• Гемолитические анемии;

• Гипо- и апластические анемии;

• В₁₂-дефицитная анемия;

• Фолиеводефицитная анемия;

2. Плеторический синдром

1. Симптомы дисциркуляторной энцефалопатии (головная боль, головокружение, шум в ушах, судорожный синдром, нарушение сна), артериальной гипертензии, склонность к тромбозам. Отмечается багрово-синюшая окраска лица, шеи, слизистых оболочек.

2. Повышено количество гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Повышена вязкость крови, нарушена микроциркуляция (гипервискоземия).

• Истинная полицитемия (эритремия);

• Вторичные эритроцитозы;

3. Инфекционно-некротический синдром

1. Язвенно-некротическая ангина, стоматит, пневмонии, инфекция мочевыводящих путей, флегмоны, септицемия, некротическая энтеропатия и др. инфекционно-воспалительные заболевания различных локализаций вплоть до сепсиса, часто вызванные условно-патогенной микрофлорой.

2. Изменения в анализе крови и иммунограмме зависят от вида иммунодефицита.

• Острые и хронические лейкозы;

• Гипо- и апластические анемии;

• Агранулоцитоз;

4. Геморрагический синдром

1. Гематомный тип кровоточивости

   1. Массивные кровоизлияния в суставы, мышцы, клетчатку, под апоневрозы, в брюшину и под слизистую оболочку кишечника, в местах инъекций; профузные, спонтанные, посттравматические, послеоперационные кровотечения (желудочно-кишечные, маточные, носовые и др.).

   2. Удлинение времени в тестах, характеризующих 1 фазу свёртывания, снижение уровня факторов VIII, IX, XI в плазме.

2. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости (синячковый)

   1. Мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые в виде петехий (менее 3 мм) и экхимозов (более 3 мм) без напряжения и сдавления окружающих тканей, болезненные десневые, носовые кровотечения, длительные кровотечения после мелких операций (тонзилэктомия, экстракция зубов).

   2. Положительные пробы Коха, Гесса, манжеточная, повышение длительности кровотечения свыше 4 мин.

3. Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости

   1. Сочетание петехий и гематом, но всегда преобладает петехиально-пятнистый тип.

   2. Удлинение длительности кровотечения и времени свёртывания, нарушение количественных и/или качественных характеристик тромбоцитов, гипокоагуляционный сдвиг в коагулограмме.

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

   1. Геморрагическая сыпь полиморфного характера и окраски, приподнятая над поверхностью кожи за счёт воспалительной инфильтрации, любой локализации, чаще на нижних конечностях, симметричная.

   2. Гиперкоагуляционный сдвиг (укорочение времени свёртывания крови, укорочение времени в тестах 1 фазы, повышение ПТИ (МНО), уровня фибриногена, уровня фактора Виллебранда).

5. Ангиоматозный тип кровоточивости

1. Упорные кровотечения одной и той же локализации в сочетании с телеангиоэктазиями.

2. Изменений нет, иногда - компенсаторная гиперкоагуляция.

• Гемофилия А, В;

• Передозировка антикоагулянтов;

• Тромбоцитопении и тромбоцитопатии (врождённые, при лейкозах, миеломной болезни, В12-дефицитной анемии, хронической почечной недостатоности, циррозе печени, хроническом гепатите, гипотиреозе, лекарственные, при массивных гемотрансфузиях);

• Дефицит факторов протромбинового комплекса (передозировка непрямых антикоагулянтов, дефицит витамина К, синдром нарушенного всасывания, первичный билиарный цирроз печени);

• Дис- и гипофибриногенемии (гепатиты и циррозы, ДВС-синдром);

• Снижение механической прочности стенок сосудов микроциркуляции (шок, возрастная ломкость сосудов, дефицит витамина С);

• Болезнь Вилленбранта;

• ДВС-синдром;

• Дефицит факторов протромбинового комплекса;

• Передозировка антикоагулянтов и тромболитиков.

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха);

• Инфекционный эндокардит;

• Диффузные заболевания соединительной ткани;

• Лекарственные васкулиты;

• ДВС-синдром.

• Врожденная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера);

• Синдром Луи-Бар;

• Синдром Элерса-Данло;

• Болезнь Лобштейна;

• Синдром Марфана;

• Скорбут;

5. Пролиферативный синдром

1. Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, миндалин, гиперплазия дёсен. Опухолевые инфильтраты во внутренних органах.

2. Лимфоидная или миелоидная инфильтрация костного мозга.

• Острые лейкозы;

• Хронические лейкозы;

• Лимфогранулематоз;

• Лимфоцитомы и лимфосаркомы.

5. Тромботический (тромбофилический) синдром

I этап. Склонность к образованию тромбов в сосудах.

II этап. Гиперкоагуляция по данным коагулограммы.

• Врождённые тромбофилии (дефицит антитромбина III, дефицит и/или нарушение качества плазминогена);

• Атеросклероз;

• Ревматизм;

• Хронические лейкозы;

• Миеломная болезнь;

• Эритремия.

5. Тромбогеморрагический синдром (ДВС-синдром)

I этап. Геморрагии и тромбозы.

II этап. Лабораторные сдвиги в зависимости от фаз ДВС-синдрома (от гиперкоагуляции до выраженной гипокоагуляции).

• Инфекционно-токсический шок;

• Острые и хронические лейкозы;

• Злокачественные опухоли с метастазами;

• Большие оперативные вмешательства;

• Кровопотеря и геморрагический шок;

• Кардиогенный шок;

• Переливание несовместимой крови (по АВ0 и Rh-фактору);

• Васкулиты;