Типові захворювання жіночої репродуктивної системи.

Аменорея.

Аменореєю позначають відсутність менструацій у жінок репродуктивного віку. Під первинною аменореєю розуміють відсутність менструацій у дівчат старше 16 років, під вторинною аменореєю - припинення менструацій на термін більше 6 місяців у жінок з раніше встановленими менструальним циклом.

Для позначення мізерних менструацій використовується термін опсоменорея; під олігоменореєю мают на увазі рідкісні нерегулярні менструації (менше 9 у році). Фізіологічна аменорея має місце під час вагітності та в постменопаузі.

Етіологія і патогенез. Широко варіюють від спадкових синдромів (Тернера (стан, що вражає дівчаток, при якому одна з двох X-хромосом частково або повністю відсутня), Кальмана (симптомокомплекс спадково обумовлених аномалій, що характеризується поєднанням гіпогонадизму з розладами нюху (аносмія або гіпоосмія) і недостатньою секрецією гонадотропін- рилізинг гормону (ГнРГ); низький рівень ЛГ і ФСГ веде до розвитку вторинного (центрального) гіпогонадизму) до набутих захворювань (пролактінома, нервова анорексія), при цьому етіологія частково перекривається для первинної та вторинної аменореї, тобто одне і теж захворювання (наприклад, велика пухлина гіпофізу, що викликає гіпопітуїтаризм (зниження або повне припинення вироблення гормонів передньої долі гіпофіза) може бути причиною як первинної, так і вторинної аменореї.

Найбільш частими причинами первинної аменореї (> 60% випадків) є недостатність яєчників і вади розвитку матки.

Епідеміологія. Поширеність первинної аменореї становить 0,5-1,2%, вторинної - близько 5%. Поширеність синдрому Тернера - 1: 2500 дівчаток, передчасного виснаження яєчників (ПВЯ) - 0,1% серед жінок молодше 30 років і 1% серед жінок молодше 40 років. У структурі ПВЯ 60% припадає на генетичні порушення (ламка Х-хромосома, мутація гена рецептора ФСГ або ЛГ), 20% - на аутоімунний оофорит).

Клінічні прояви.

1. Відсутність менструації, безпліддя. Останнє визначається як ненастання вагітності протягом одного року регулярного статевого життя (в середньому 2 рази на тиждень) без контрацепції. Ймовірність спонтанного настання вагітності при ПВЯ становить 5%.

2. Симптоми, зумовлені дефіцитом естрогенів при первинній аменореї, відсутні і зустрічаються у 75% жінок із вторинною аменореєю. До них відносяться приливи жару, нічна пітливість, перепади настрою, діаспореунемією (біль в області малого тазу або зовнішніх статевих органів, яка виникає під час статевих зносин і має психічну природу), зниження лібідо.

3. Специфічні прояви окремих захворювань, що призвели до аменореї (характерний зовнішній вигляд при синдромі Тернера - низькорослість, шкірні крилоподібні складки на бічних поверхнях шиї, деформація ліктьових суглобів і статевий інфантилізм), галакторея при гіперпролактинемії, гірсутизм (надмірне зростання термінальних волосся у жінок за чоловічим типом) та ін.).

       Діагностика.

1. Гормональне дослідження. Діагноз первинного гіпогонадизму підтверджується дворазовим виявленням підвищеного рівня ФСГ (> 30 мед / л). Крім того, при цьому підвищений рівень ЛГ і знижений рівень естрадіолу. Для вторинного гіпогонадизму характерний низький рівень гонадотропінів та естрадіолу. Всім пацієнткам з вторинною аменореєю показано визначення рівня пролактину і ТТГ.

2. Каріотипування (процес вивчення будови і кількості хромосом у людей і графічна запис результатів) показано всім жінкам з первинною аменореєю.

3. УЗД малого тазу і гінекологічне обстеження.

4. При ПВЯ показаний скринінг супутніх аутоімунних захворювань, в першу чергу, визначення рівня ТТГ.

5. Діагностика ускладнень гіпогонадизму, до яких відносяться остеопороз (кісткова денситометрія), урогенітальні порушення.

6. За свідченнями МРТ гіпофіза (гіперпролактинемія, гормонально-неактивні аденоми).

Лікування.

1. Замісна терапія естрогенами показана при первинному і вторинному гіпогонадизмі. Вона проводиться мінімум аж до віку, відповідного природному настанню менопаузи (близько 50 років).

2. Специфічне лікування захворювань, що зумовили аменорею (дофаминомиметик при гіперпролактинемії, хірургічне лікування при гормонально-неактивних аденомах гіпофіза та ін.)

3. При виявленні Y-хромосоми (синдром тестикулярної фемінізації) показана двостороння гонадектомія з метою попередження розвитку гонадобластоми.

4. Лікування ускладнень гіпогонадизму (остеопороз, урогенітальні розлади).

5. Допоміжні репродуктивні технології (екстракорпоральне запліднення) при багатьох захворюваннях, що протікають з первинної та вторинної аменореєю, дозволяють планувати вагітність.

Прогноз.

Залежить від захворювання, що призвів до аменореї. Смертність серед жінок з гіпогонадизмом різного генезу істотно вище, ніж у загальній популяції. Дефіцит естрогенів супроводжується підвищеним ризиком розвитку серцево-судинних захворювань та остеопорозу.