Типові захворювання щитовидної залози. Первинний гіперпаратиреоз.

Первинний гіперпаратиреоз ( ПГП ) - захворювання ПЩЗ, що виявляється надлишковою продукцією паратгормона з розвитком синдрому гіперкальціємією.

Епідеміологія. Поширеність ПГП - 1 випадок на 500 осіб, частота нових випадків - порядку 25 на 100 000 населення в рік. З ПГП пов'язано близько 35 % випадків синдрому гіперкальціємії. Після цукрового діабету та захворювань щитовидної залози ПГП є третім за поширеністю ендокринним захворюванням. Пік захворюваності припадає на 40-50 років, при цьому ПГП ​​в 2 рази частіше зустрічається у жінок, зокрема у 3% жінок в постменопаузі. ПГП виявляється приблизно у 2-5% всіх пацієнтів з сечокам'яною хворобою.

Етіологія. У 85 % випадків причиною ПГП є солітарна (одинична ) аденома ПЩЗ ( паратиреома ), значно рідше - аденоми множинні ( 5 %) , ще рідше ( < 5 %) - рак ПЩЗ . Гіперплазія всіх ПЩЗ зустрічається приблизно у 15 % хворих.

Патогенез. Гіперпродукція паратгормону призводить до надлишкового виведення через нирки фосфату. Зниження плазмового рівня останнього стимулює синтез кальцитріолу, який сприяє всмоктуванню надлишку Са² + в кишечнику. У далеко зайшли стадіях процесу гіперкальціємія посилюється за рахунок активації паратгормоном остеокластів. Надлишок паратгормону призводить до прискорення обміну в кістковій тканині, прискоренню кісткової резорціі і кісткоутворення, але утворення нової кістки відстає від її розсмоктування, що призводить до генерализованному остеопорозу і остеодистрофії, вимиванню кальцію з кісткових депо і гіперкальціємії, а також гіперкальціурії, що сприяє пошкодження епітелію ниркових канальців і утворення каменів в нирках. Нефрокальциноз, в свою чергу, веде до зниження функції нирок. У виникненні виразкового ураження шлунка та дванадцятипалої кишки важливу роль відіграють гіперкальціємія з артеріолосклерозом і кальцификацієй судин. Гіперкальціємія поряд з підвищенням артеріального тиску створює передумови для формування гіпертрофії лівого шлуночка, функцію якого також погіршують типові для гіперпаратиреозу клапанні, коронарні і міокардіальні кальцинати.

Клінічні прояви.

У більшості пацієнтів ПГП протікає безсимптомно і діагноз встановлюється при обстеженні з приводу гіперкальцінеміі .

1. Ниркові симптоми включають поліурія, полідипсія ( невситима спрага ) , нефролітіаз (25 %), часто ускладнюються пієлонефритом ; рідко - нефрокальциноз з розвитком ниркової недостатності.

2. Шлунково- кишкова симптоматика: анорексія ( пропажа апетиту) , нудота, обстипація (запор), метеоризм, схуднення. У 10 % випадків розвиваються виразки шлунка та / або дванадцятипалої кишки, в 10 % - панкреатит. У 2 рази частіше, ніж у популяції, зустрічається жовчнокам'яна хвороба.

3. Серцево- судинна симптоматика: артеріальна гіпертензія та її ускладнення .

4. Кісткові зміни: остеопороз, хондрокальциноз, деформація скелета, патологічні переломи кісток, кісти, гігантоклітинні пухлини.

5. Центральна нервова система: депресія, сонливість, сплутаність свідомості, збудження, свербіж шкіри.

6. Гіперкальціємічний криз - вельми рідкісне важке ускладнення ПГП. Характерні сонливість, ступор, кома, психоз , слідом за наростаючою анорексією , блювотою , болем в епігастрії ; швидко розвивається різка слабкість, зневоднення; анурія, коматозний стан ; важке ускладнення - міопатія з залученням проксимальних відділів тулуба, міжреберних м'язів і діафрагми; типова лихоманка до 38 - 39⁰С . Криз розвивається при рівні кальцію в плазмі більше 4 ммоль / л і провокується тривалим постільною режимом, тіазидними діуретиками, препаратами кальцію та вітаміну D.

Діагностика .

1 . Лабораторні дослідження . Гіперкальціємія, як правило, виявляється у осіб без будь-якої симптоматики при рутинному біохімічному аналізі крові. Крім того, характерні гіпофосфатемія, гіперкальціурія і гиперфосфатурия.

Підвищений рівень паратгормону. Дослідження показано при дворазово зареєстрованої гіперкальціємії.

2 . Топічна діагностика паратиром: УЗД, сцинтиграфія з технетрілом, КТ, МРТ (область шиї та середостіння).

3. Діагностика ускладнень ПГП: остеопороз, нефрокальциноз та ін.

  Лікування.

Підходи до лікування визначаються виразністю ПГП , віком і фізичним станом пацієнта, оскільки єдиним радикальним варіантом лікування є хірургічне втручання.

1. Оперативне лікування: при солитарній паратиромі - її видалення, при гіперплазії декількох ПЖЦ проводиться парціальна (часткова) або тотальна паратиреоїдектомія з подальшою терапією гипопаратиреоза.

2 . Динамічне спостереження проводиться при виявленні легкого ступеня ПГП у осіб літнього віку, тобто в тій віковій категорії, де ПГП найчастіше зустрічається. Динамічне спостереження передбачає визначення рівня кальцію, функції нирок, артеріального тиску кожні 6-12 місяців, проведення кісткової денситометрії та УЗД нирок кожні 2 - 3 роки.

3. Медикаментозне лікування не розроблено. Препаратами вибору для лікування остеопорозу є бісфосфонати, які надають транзиторну гипокальціємічну дію. Їх же в поєднанні з регидратаційною терапією використовують при лікуванні гіперкальціємічного кризу.

Прогноз.

Після хірургічного лікування нормокальціємія зберігається менш ніж у 10% пацієнтів, половині з яких надалі потрібна повторна операція. Рецидиви ПГП розвиваються у 1 / 20 пацієнтів, прооперованих з приводу солитарной паратироми і у 1 /6 - з приводу гіперплазії ПЩЗ.