Класифікація захворювань щитовидної залози

Загальноприйнята класифікація захворювань ЩЗ відсутня. Найбільш простий принцип, який міг би лягти в основу такої класифікації - функціональний. Залежно від функції ЩЗ - гіпертиреоз (підвищення функції), гіпотиреоз (зниження функції ), еутиреоз (функція не порушена ).

Тиреотоксикоз - клінічний синдром , обумовлений надлишком тиреоїдних гормонів в організмі, при цьому патогенетично він підрозділяється на три варіанти:

1 . Гіпертиреоз - гіперпродукція тиреоїдних гормонів ЩЗ (хвороба Грейвса, багатовузловий токсичний зоб).

2 . Деструктивний ( тіреолітіческій ) тиреотоксикоз, який являє собою типову патологічну реакцію ЩЗ на ряд зовнішніх і внутрішніх факторів, яка полягає в масованій деструкції тиреоїдних фолікулів з ​​виходом їх вмісту (тиреоїдних гормонів) в кровоносне русло. При цьому варіанті гіперфункція ЩЗ відсутня.

3 . Медикаментозний тиреотоксикоз, пов'язаний з передозуванням препаратів тиреоїдних гормонів.

ЩЗ відноситься до гіпофіззалежних залоз , недостатність яких поділяється на первинну і вторинну. Під первинним гіпотиреозом мають на увазі дефіцит тиреоїдних гормонів в організмі, обумовлений патологією (руйнуванням, видаленням) самої ЩЗ, під вторинним гіпотиреозом - дефіцит тиреоїдних гормонів, обумовлених зниженням (відсутністю) трофічних і секреторних ефектів ТТГ на ЩЗ ( гіпоталамо -гіпофізарний гіпотиреоз) .

Під зобом (струмой) мається на увазі збільшення обсягу ЩЗ вище встановлених нормативів ( 18 мл - жінок , 25 мл - у чоловіків). За макроскопічною характеристикою він підрозділяється на дифузний (збільшена вся ЩЗ) , вузловий, багатовузловий (два і більше утворень) і змішаний (поєднання загального збільшення ЩЗ з наявністю одного або декількох вузлових утворень) . За функціональним станом ЩЗ зоб буває еутиреоїдний, токсичним і що протікають зі зниженням функції ЩЗ .

Типові захворювання щитовидної залози.

        Хвороба Грейвса ( ХГ, хвороба Базедова, дифузний токсичний зоб) - системне аутоімунне захворювання, що розвивається внаслідок вироблення антитіл до рецептора тиреотропного гормону ( ТТГ) . Уперше захворювання було описано в 1825 р. Калебом Паррі , в 1835 р. - Робертом Грейвсом , а в 1840 р. - Карлом фон Базедова .

Епідеміологія . Поширеність тиреотоксикозу в цілому в регіоні з нормальним споживанням йоду досягає 2 % серед жінок ; частота нових випадків ХГ - 3 на 1000 жінок на рік. Жінки хворіють в 8-10 разів частіше , в більшості випадків між 30 і 59 роками.

Етіологія. ХГ є мультифакторна захворюванням, при якому генетичні особливості імунного реагування (аутоімунна реакція) реалізуються на тлі дії чинників навколишнього середовища. Емоційні стресорні і екзогенні фактори, такі як куріння, можуть сприяти реалізації генетичної схильності до ХГ. Куріння підвищує ризик розвитку ХГ в 1,9 рази , а розвиток ендокринної офтальмопатии при вже наявної ХГ - в 7,7 рази.

        Патогенез. У патогенезі ХГ основне значення надається утвореню стимулюючих антитіл до рецептора ТТГ. На відміну від більшості інших аутоімунних захворювань при ХГ відбувається не руйнування, а стимуляція органа - мішені. У даному випадку аутоантитіла виробляються до фрагмента рецептора ТТГ, який знаходиться на мембрані тироцитов. У результаті взаємодії з антитілом цей рецептор приходить в активний стан, запускаючи пострецепторний каскад синтезу тиреоїдних гормонів (тиреотоксикоз) і, крім того, стимулюючи гіпертрофію тироцитов (збільшення ЩЗ). З не цілком зрозумілих причин сенсебілізірованні до антигенів ЩЗ Т- лімфоцити инфильтрируют і викликають імунне запалення в ряді інших структур, таких як ретробульбарна клітковина (ендокринна офтальмопатія), клітковини передньої поверхні гомілки (претібіальная мікседема).

       Клінічно найбільш значущим синдромом є тиреотоксикоз. Патогенез змін з боку органів і систем, що розвиваються при тиреотоксикозі, полягає в значному підвищенні рівня основного обміну, яке з часом призводить до дистрофічних змін. Найбільш чутливими до тиреотоксикозу структурами, в яких висока щільність рецепторів до тиреоїдних гормонів, є серцево -судинна (особливо міокард передсердь) і нервова система .

Клінічні прояви.

Як правило, ключові скарги пов'язані із змінами з боку серцево - судинної системи, так званим катаболичним синдромом та ендокринної офтальмопатією.

1.Основні симптомом з боку серцево -судинної системи є тахікардія і досить виражені відчуття серцебиття ( пацієнти можуть відчувати серцебиття не тільки в грудній клітці, але і в голові, руках , животі. ЧСС може досягати в спокої 120-130 ударів на хвилину. При тривалому тиреотоксикозі з'являються виражені дистрофічні зміни у міокарді, частим проявом яких є суправентрикулярні порушення ритму, а саме фібриляція (мерехтіння).

2. Як правило, виразний катаболічний синдром, що виявляється прогресуючим схудненням (часом 10-15 кг і більше, особливо у осіб з вихідним надлишком ваги) на тлі наростаючої слабкості і підвищеного апетиту. Шкіра хворих гаряча, характерно відчуття жару (пацієнти не мерзнуть при достатньо низькій температурі в приміщенні).

3. Зміни з боку нервової системи характеризуються психічної лабільністю : епізоди агресивності, збудження, хаотичної непродуктивної діяльності змінюються плаксивістю, астенією (дратівливою слабкістю). Частим симптомом тиреотоксикозу є невеликий тремор: дрібне тремтіння пальців витягнутих рук.

4. Для тиреотоксикозу характерні м'язова слабкість і зменшення обсягу мускулатури, особливо проксимальних м'язів рук і ніг.

5. Інтенсифікація кісткової резорбції призводить до розвитку синдрому остеопенії, а сам тиреотоксикоз розглядається як один з найбільш важливих факторів ризику остеопорозу. Частими скаргами пацієнтів є випадання волосся, ламкість нігтів.

6. Зміни з боку шлунково -кишкового тракту розвиваються досить рідко. У літніх пацієнтів у ряді випадків може бути діарея.

7. У більшості випадків при ХГ відбувається збільшення розмірів ЩЗ , яке, як правило, має дифузний характер. Нерідко залоза збільшена значно. Проте зоб не є облігатним симптомом ХГ, оскільки він відсутній не менше ніж у 25-30% пацієнтів.

8. Ключове значення мають зміни з боку очей ( офтальмопатія), які є своєрідною «візитною карткою» ХГ, тобто їх виявлення у пацієнта з тиреотоксикозом практично однозначно свідчить саме про ХГ .

9. Іншим рідкісним (менше 1 % випадків) , асоційованим з ХГ , захворюванням є претібіальная мікседема.Кожа передньої поверхні гомілки стає набряклою, ущільненою, пурпурно- червоного кольору («апельсинова кірка»), часто супроводжується еритемою і сверблячкою.

Діагностика.

1.Лабораторно підтверджений тиреотоксикоз (ТТГ - знижений, Т4 і / або Т3 - підвищений ) .

2 . Ендокринна офтальмопатія (60-80 % випадків).

3 . Дифузне збільшення обсягу ЩЗ (60-70 %) (УЗД).

4 . Дифузне посилення захоплення 99mTc за даними сцинтиграфії ЩЗ.

5 . Підвищений рівень антитіл до рецептора ТТГ.

Лікування.

1.Консерватівная терапія . Здійснюється за допомогою препаратів тіосечовини, до яких відноситься тіамазол (мерказоліл) і пропілтіоураціла ( пропіціл) . Механізм дії обох препаратів полягає в тому, що вони активно накопичуються в ЩЗ і блокують синтез тиреоїдних гормонів завдяки інгібування тиреоїдної пероксидази .

2.Оператівное лікування. Метою оперативного лікування є видалення практично всієї ЩЗ, з одного боку забезпечує розвиток післяопераційного гіпотиреозу ( який досить легко компенсується ), а з іншого - виключає будь-яку можливість рецидиву тиреотоксикозу. З цією метою рекомендується проведення тиреоідоектоміі або гранично субтотальної резекції ЩЗ ( залишенням тиреоїдного залишку не більше 2 мл).

3.Терапія радіоактивним 131I . У більшості країн світу в якості основного методу радикального лікування ХГ використовують терапію радіоактивним 131I . Це пов'язано з тим, що метод ефективний, неінвазивний, відносно недорогий, позбавлений тих ускладнень, які можуть розвинутися під час операції на ЩЗ . Єдиними протипоказаннями до лікування 131I є вагітність і грудне вигодовування. У значних кількостях 131I накопичується тільки в ЩЗ; після потрапляння в неї він починає розпадатися з виділенням бета- частинок, які мають довжину пробігу близько 1-1,5 мм, що забезпечує локальну променеву деструкцію тироцитов .

Прогноз .

При відсутності лікування - несприятливий і визначається поступовим розвитком фібриляції передсердь, серцевої недостатності, виснаження (марантичний тиреотоксикоз). У разі нормалізації функції ЩЗ прогноз тиреотоксичної кардіоміопатії сприятливий - у більшості пацієнтів відбувається регрес кардиомегалії і відновлюється синусовий ритм. Ймовірність рецидиву тиреотоксикозу після 12 - 18 - місячного курсу тиреостатичної терапії - 70 - 75 % пацієнтів.