Гіпокортицизм.

Надниркова недостатність (НН, недостатність кори надниркових залоз, гіпокортицизм) - клінічний синдром, обумовлений недостатньою секрецією гормонів кори наднирників в результаті порушення функціонування одного або декількох ланок гіпоталамо – гіпофізарно - надниркової системи. НН підрозділяється на первинну, що є результатом деструкції самої кори надниркових залоз , і вторинну ( гіпоталамо- гіпофізарну, що виникає внаслідок недостатності секреції АКТГ аденогіпофізом). У клінічній практиці найбільш часто зустрічається первинна хронічна надниркова недостатність ( 95 % випадків) ( 1 -ХНН ). Захворювання, обумовлене деструктивним процесом в надниркових залозах, вперше було описано в 1855 р. англійським лікарем Томасом Аддісон (1793-1860). Первинний гіпокортицизм аутоімунної і туберкульозної етіології позначається як хвороба Аддісона .

Етіологія .

1.Аутоіммунная деструкція кори надниркових залоз (аутоімунний адреналіт ) ( 98 % випадків).

2. Туберкульоз надниркових залоз (1-2%) розвивається внаслідок гематогенного попадання мікобактерій. Більшість пацієнтів страждає туберкульозним ураженням легень.

3. Рідкісні причини (коагулопатії, метастази пухлин, двостороння адреналектомія та ін.)

Основними причинами вторинного гіпокортицизму є різні пухлинні і деструктивні процеси в гіпоталамо- гіпофізарної області.

Патогенез.

При первинному гіпокортицизмі в результаті руйнування більше 90% кори обох наднирників формується дефіцит альдостерону і кортизолу. Дефіцит альдостерону призводить до втрати натрію, затримці калію (гіперкаліємія ) і прогресуючого зневоднення. Наслідком водних і електролітичних розладів є зміни з боку серцево -судинної і травної систем. Дефіцит кортизолу призводить до зниження адаптивних можливостей організму, зниженню процесів глюконеогенезу та синтезу глікогену. У зв'язку з цим 1 -ХНН маніфестує на тлі різних фізіологічних стресів (інфекції, травми, декомпенсація супутньої патології). При первинному гіпокортицизмі паралельно надлишку АКТГ формується надлишок меланоцітостимулюючого гормону ( МСГ) , що обумовлює найбільш яскравий сімптом1 -ХНН - гіперпігментацію шкіри і слизових оболонок.

Епідеміологія .

Первинний гіпокортицизм зустрічається з частотою 40-60 нових випадків на рік на 1 млн. дорослого населення.

Клінічні прояви.

1. Гіперпігментація шкіри і слизових оболонок. Виразність гіперпігментації відповідає тяжкості і давності захворювання. Спочатку темніють відкриті частини тіла, найбільш піддані дії сонця - обличчя, шия, руки, а також місця, які і в нормі більш сильно пігментовані (соски, мошонка, зовнішні статеві органи). Відтінок шкіри може варіювати від димчастого, бронзового (бронзова хвороба) до вираженої дифузної гіперпігментації. На тлі гіперпігментації у хворих часто виявляють безпігментні плями ( вітіліго ) .

2. Схуднення. Його вираженість коливається від помірного (3-6 кг) до значного ( 15 - 25 кг), особливо при початково надмірній масі тіла.

3. Загальна слабкість, астенія, депресія, зниження лібідо.

4. Артеріальна гіпотензія спочатку може мати тільки ортостатический характер; пацієнти часто повідомляють про непритомні стани, які провокуються різними стресами .

5. Диспепсичні розлади. Найбільш часто відзначається поганий апетит і розлиті болі в епігастрії, чергування проносів і запорів. При вираженій декомпенсації захворювання з'являються нудота, блювота, анорексія.

6. Пристрасть до солоної їжі пов'язано з прогресуючою втратою натрію (хворий їсть сіль у чистому вигляді).

7. Гіпоглікемія у вигляді типових нападів практично не зустрічається (визначається лабораторно).

Діагностика первинного гіпокоріцізма .

1. Лабораторне підтвердження. Для 1 -ХНН характерні гіперкаліємія, гіпонатріємія, лейкопенія, лімфоцитоз, знижений рівень кортизону і альдостерону, високий рівень АКТГ і реніну.

2. Етіологічна діагностика . Маркером 1 -ХНН аутоімунного генезу є антитіла до Р450с21.

3. МРТ головного та спинного мозку.

4. При 1 -ХНН туберкульозного генезу практично завжди виявляються зміни з боку легень.

Лікування.

Включає довічну замісну терапію препаратами кортикостероїдів. Виражений позитивний ефект від терапії гідрокортизоном (100 - 150 мг / добу на 2 - 3 ін'єкції) є важливим свідченням правильності встановленого діагнозу.

Прогноз.

Тривалість і якість життя пацієнтів, орієнтованих у своєму захворюванні, які при необхідності можуть адекватно змінювати дозу глюкокортикоїдів при супутніх захворюваннях, мало відрізняються від звичайних. Летальність від гострої надниркової недостатності може досягати 40-50%.