Методи обстеження пацієнтів з патологією наднирників

1 . Фізикальні методи. Дані анамнезу та фізичного обстеження мають найбільше значення в діагностиці патології надниркових залоз. Більшість має яскраву клінічну картину (хвороба Аддісона, синдром Кушинга), і подальше обстеження лише підтверджує діагноз. Специфічні для патології наднирників фізикальні методи дослідження відсутні .

2 . Лабораторні методи . Значна лабільність рівнів більшості кортикостероїдів, короткий період їх напівжиття в плазмі та наявність складної багаторівневої системи регуляції їх секреції є причиною того , що для лабораторної діагностики захворювань кори наднирників використовується велика кількість функціональних проб. Одноразове визначення плазмового рівня кортизону поза динамічних тестів в більшості випадків малоінформативно.

Якщо кортикостероїди і катехоламіни є досить стабільними in vitro сполуками, то АКТГ і ренін швидко розпадаються під впливом ферментів гемолізуючих формених елементів крові.

Крім гормональних досліджень важливу роль у діагностиці відіграє визначення рівня електролітів. Так, для гіперкортизолізму і гіперальдостеронізму характерні гіпокаліємія та гіпернатріємія , а для гіпокортицизму - гіперкаліємія та гіпонатріємія .

3. Інструментальні методи. Основними методами візуалізації надниркових залоз є КТ і МРТ. У діагностиці захворювань наднирників ці методи мають приблизно однакову інформативність. Перевагою КТ є її менша вартість. Коркова і мозкова речовини при КТ та МРТ не диференціюються. Обидва методи дозволяють визначити розміри наднирників, виявити патологічні утворення і оцінити їх розмір і форму. У першу чергу візуалізація наднирників показана при захворюваннях, що супроводжуються гіперкортицизмом. Пр підозрі на злоякісні пухлини надниркових залоз перевагу слід віддавати МРТ, яка дозволяє охарактеризувати взаємовідношення наднирника з оточуючими структурами. При УЗД наднирники візуалізуються погано; виключення можуть скласти великі пухлини більше 3 см в діаметрі. Значну цінність в топічної діагностики феохромоцитоми представляє сцинтиграфія з 123I - метайодбензілгуанідіном . У діагностиці первинного гіперальдостеронізму у ряді випадків використовується ангіографічне дослідження з селективним забором крові з надниркових вен з метою латерализації ураження.

Типові захворювання наднирників

  Синдром Кушинга. ( гіперкортицизм , СК) - клінічний синдром, обумовлений ендогенною гіперпродукцією або тривалим екзогенним прийомом кортикостероїдів. Вперше клінічна картина ендогенного гіперкоріцізму була описана в 1912 р. Гарвеем Кушингом (1864 - 1939).

Етіологія. Відповідно з етіологією СК підрозділяється на АКТГ -залежний і АКТГ - незалежний: у першому випадку гіперпродукція кортикостероїдів пов'язано з надлишком АКТГ, у другому - ні.

Гіпофізарний АКТГ - залежний синдром Кушинга традиційно позначається терміном хвороба Кушинга (ХК). Остання являє собою нейроендокринне захворювання, патогенетичною основою якого є формування пухлини - кортікотропінома або гіперплазії кортікотрофов гіпофіза, який поєднується з підвищенням порогу чутливості гіпоталамо- гіпофізарної системи до інгібірує впливу кортизону , що призводить до порушення добової динаміки секреції АКТГ з розвитком двосторонньої гіперплазії кори надниркових залоз. Таким чином, незважаючи на часом значну гиперпродукцию кортизолу, останній не пригнічує продукцію АКТГ, як це відбувається в нормі. Таким чином, є порушення механізму негативного зворотного зв'язку секреції кортизолу. Морфологічним субстратом ХК є аденома гіпофіза (в 90 % випадків мікроаденома), яка являє собою моноклональні пухлину. Етіологія СК, обумовленого кортізолпродукуючою пухлиною наднирника (кортикостерома, злоякісна кортикостерома) невідома. У даному випадку мова йде про гіперпродукцію кортизола, яка не залежить від АКТГ і абсолютно автономна.

Патогенез. В основі патогенезу СК лежить в першу чергу гіперпродукція кортизолу. Останній надає катаболическое дію на білкові структури і матриці більшості тканин і структур (кістки , м'язи , в тому числі гладкі і міокарда , шкіра , внутрішні органи тощо), в яких поступово розвиваються виражені дистрофічні і атрофічні зміни . Порушення вуглеводного обміну полягають у стійкій стимуляції глюконеогенезу і гліколізу в м'язах і печінці, що призводить до гіперглікемії (стероїдний діабет). На жировий обмін надлишок кортизолу надає комплексну дію: на одних ділянках тіла відбувається надлишкове відкладення, а на інших - атрофія жирової клітковини. Важливим компонентом патогенезу СК є електролітні розлади (гіпокаліємія, гіпонатріємія), які обумовлені впливом надлишку кортизолу на нирки. Прямим наслідком цих електролітних зрушень є артеріальна гіпертензія і посилення міопатії, в першу чергу кардіоміопатії, яка призводить до розвитку серцевої недостатності та аритмій. Імуносупресивна дія глюкокортикоїдів обумовлює схильність до інфекцій.

Епідеміологія . Частота нових випадків ХК становить 2 на 1 млн. населення в рік. На кожні 5 випадків ХК припадає 1 випадок кортикостероми. Як ХК, так і кортикостерома в 8 -15 разів частіше зустрічаються у жінок. Хворіють в основному особи у віці 20-40 років.

Клінічна картина.

Дані фізикального обстеження хворого (огляд ) мають вирішальне значення в діагностиці.

1. Ожиріння спостерігається у 90 % хворих. Жир відкладається диспластично (кушингоїдний тип ожиріння): на животі, грудях, шиї, обличчі ( місяцеподібне обличчя багряно -червоного кольору, іноді з ціанотичним відтінком - «матронізм») і спини («клімактеричний горбик»). На тильній стороні кисті жирова клітковина і шкіра помітно стоншуються.

2. Атрофія м'язів особливо виражена і помітна на плечовому поясі і ногах. Типова атрофія сідничних і стегнових м'язів («скошені сідниці»). При спробі хворого присісти і встати обидва ці рухи будуть значно ускладнені. Атрофія м'язів передньої черевної стінки («жаб'ячий живіт») призводить до появи грижових випинань по білої лінії живота.

3. Шкіра истончена, має мармуровий вид з підкресленим судинним малюнком, сух , з ділянками регіональної пітливості, лущиться. Поєднання прогресуючого ожиріння і розпаду колагену шкіри пояснює появи смуг розтягування - стрій (мають багряно - червоний або фіолетовий колір, розташовуються на шкірі живота, внутрішньої поверхні стегон, молочних залоз, плечей; ширина - кілька см). Нерідко на шкірі - численні дрібні підшкірні крововиливи.

4. Остеопороз є надзвичайно тяжким ускладненням, яке розвивається у 90% пацієнтів. Найбільш виражені зміни в грудному та поперековому відділах хребта, що супроводжуються зниженням висоти тіл хребців і компресійними переломами, які супроводжуються сильними болями. Поєднуючись з атрофією м'язів спини, такі зміни призводять до сколіозу і кіфосколіозу.

5. Кардіоміопатія при ХБ клінічно проявляється порушенням ритму серця і серцевою недостатністю, яка в більшості випадків є безпосередньою причиною смерті пацієнтів.

6. Нервова система. Симптоматика варіює від загальмованості і депресії до ейфорії і стероїдних психозів.

7. Стероїдний цукровий діабет зустрічається у 10-20% пацієнтів; для нього характерне легкий перебіг та компенсація на тлі дієтотерапії і призначення таблетованих цукрознижувальних препаратів.

8. Статева система. Надлишок секреції надниркових андрогенів зумовлює у жінок розвиток гірсутизму (надлишковий ріст волосся за чоловічим типом) і аменореї (клімакс) .

Діагностика.

1. Лабораторні: визначення базального рівня кортизону і АКТГ , проведення малої і великої дексаметазоновой проби.

2. Проведення МРТ з метою виявлення аденоми гіпофіза. Крім того, проведення КТ або МРТ наднирників, при яких у разі ХК виявляється двостороння гіперплазія.

3. Проведення рентгенографії для виявлення компресійних переломів хребта, біохімічне дослідження з метою діагностики електролітних порушень і стероїдного цукрового діабету та ін.

Лікування.

1. Медикаментозне: інгібітори стероїдогенезу (хлодитан), симптоматична терапія (препарати для лікування остеопорозу, цукрознижувальні препарати та ін.).

2. Видалення кортікотропіноми гіпофіза, адреналектомія.

3. Протонотерапія на область гіпофіза.

Прогноз.

При відсутності адекватного лікування смертність при СК в перші 5 років від початку захворювання досягає 30-50 % пацієнтів.