2.Системные заболевания соединительной ткани: склеродермия, системная красная волчанка – клиника, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.

Системная склеродермия ССД:

Системная склеродермия ССД – заболевание аутоиммунного типа, относящаяся к заболеваниям соединительной ткани с проявлениями уплотнения, поражением сосудов, ткани, альвеол легких, миокарда, почек, органов пищеварения в форме фиброзов (разрастание соединительной ткани с рубцовыми деформациями).

Классификация:

Выделяют две базовые формы болезни:

1) Диффузная форма системной склеродермии - с быстрым поражением кожи, развитием утолщений на конечностях, лице, постепенным распространением патологического процесса на все органы.

2) Акросклеротическая (лимитированная) – с отдельными участками повреждения кожных покровов, утолщениями на лице, кистях, ступнях.

Течение заболевания:

Выражается тремя основными вариантами, которые отличаются по симптоматике, тяжести и степени выраженности, прогнозу:

- острое (активно развивающееся);

- подострая форма (прогрессирующее в умеренной степени);

- хроническая форма (вялотекущая).

.

Причины возникновения:

Причина заболевания неизвестна. К предрасполагающим и провоцирующим факторам могут быть отнесены переохлаждение, острые или хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм).

Клиническая картина:

Бляшечная склеродермия. Частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1—15 см и более), располагающихся на туловище и конечностях. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета. Затем в центре появляется уплотнение, восковидно-белого цвета (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Линейная форма встречается реже. Возникает в детском возрасте, чаще у девочек. Очаги могут располагаться на конечностях, вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене в виде кольца в заголовочной борозде; на голове, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь атрофией, что сходго с рубцом после удара саблей.

Болезнь белых пятен – каплевидный вариант. Мелкие атрофические очаги белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и конечностей, главным образом верхних.

Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек более выражен на туловище, затем распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев, легко травмируется, что приводит к трудно заживающим язвам. Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, феномен Рейно.

Из внутренних органов поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной склеродермии, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.