13.6.3. Лечение и профилактика врожденного ангионевротического отека

I. Лечение при острой атаке:

1. Переливание свежезамороженной плазмы;

2. Рекомбинантный С1-ИНГ;

3. Стероиды;

4. Эндотрахеальная интубация;

5. Трахеостомия.

II. Ситуационная профилактика — у больных с редкими, не угро­ жающими жизни приступами ангионевротического отека (как прави­ ло, перед различного рода хирургическими вмешательствами):

1. Свежезамороженная плазма;

2. е-Аминокапроновая кислота;

3. Транексаминовая кислота (опасность тромботических ослож­ нений);

4. Оксиметалон — 2,5—5,0 мг в день, 7 дней;

5. Даназол— 200 мг 3 раза в день, 7 дней.

III. Перманентная профилактика — у больных с частыми, угрожа­ ющими жизни приступами ангионевротического отека:

1. Даназол;

2. Оксиметалон.

Поскольку даназол и оксиметалон относятся к андрогенам, то при их длительном применении следует контролировать развитие побоч­ных эффектов: у женщин— маскулинизация; у мужчин— подавление продукции эндогенного тестостерона.

Перечень клинических признаков, позволяющих заподозрить на­личие иммунодефицита, а также основные принципы иммуно-лабора-торной диагностики нарушений иммунитета будут изложены в разде­ле, посвященном вторичным иммунодефицитам. Обусловлено это тем, что клинические и иммуно-лабораторные признаки, характерные для первичных и вторичных иммунодефицитов, в принципе, не отлича­ются между собой.

Глава 14 вторичные иммунодефициты

Согласно Международной классификации болезней (X пере­смотр), под термином "вторичный иммунодефицит" следует понимать нарушения иммунитета, возникающие в результате соматических и других болезней, а также прочих факторов.

166

Мы даем следующее определение понятию вторичного иммуноде­фицита:

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит — это клинико-имму-нологический синдром: а) развившийся на фоне ранее нормально функ­ционировавшей иммунной системы; б) характеризующийся устойчивым выраженным снижением количественных и функциональных показа­телей специфических и/или неспецифических факторов иммунорезис-тентности; в) являющийся зоной риска развития хронических инфекци­онных заболеваний, аутоиммунной патологии, аллергических болезней и опухолевого роста.

Давая такое определение понятию вторичного иммунодефицита, мы хотим подчеркнуть следующие его особенности.

Во-первых, нарушения в системе иммунитета действительно вто­ричны и появляются на фоне ранее нормального здоровья как в кли­ническом, так и в иммуно-лабораторном отношении. Это можно вы­яснить в беседе с больным.

Во-вторых, нарушения в иммунной системе должны носить ус­тойчивый и выраженный характер. Это важное условие, поскольку из­вестно, что показатели иммунной системы лабильны, подвижны, что позволяет различным ее звеньям взаимодополнять и "подстраховы­вать" друг друга. Поэтому транзиторные, временные изменения пара­метров иммунитета могут быть обусловлены особенностями ситуации реагирования.

В-третьих, нарушения в иммунной системе должны носить не только количественный характер, что само по себе, безусловно, важ­но. Следует оценивать также функцию тех или иных клеток. Известны случаи, когда снижения количества, например ЕК-клеток, компенси­ровалось их повышенной функциональной активностью. Если же снижение количества тех или иных клеток иммунной системы сопро­вождается одновременным нарушением их функции — это безуслов­но важнейший лабораторный признак иммунодефицита.

В-четвертых, нарушения в системе иммунитета могут затраги­вать показатели как специфического (адаптивного) иммунитета, так и неспецифической резистентности, т. е. врожденного (естественно­го) иммунитета.

В-пятых, важно понимать следующее. Как правило, на прием к врачу попадает больной, у которого уже имеются клинические при­знаки вторичного иммунодефицита, например хроническая, резистент­ная к традиционной терапии, инфекционно-воспалительная патоло­гия. В этом случае требуется активное вмешательство клинического иммунолога. Однако, с нашей точки зрения, очень важно нацелить

167

врача на то, что у некоторых, так называемых практически здоровых лиц, могут быть выявлены иммуно-лабораторные признаки вторично­го иммунодефицита, сопровождающиеся лишь косвенными клиниче­скими признаками, например хронической усталостью. В таком случае следует помнить, что данный человек находится в зоне риска развития той или иной патологии, сопряженной с вторичным иммунодефицитом: инфекционной, аутоиммунной, аллергической, онкологической и т. д. Вместе с тем, принадлежность к "зоне риска" — это еще, к счастью, обра­тимая ситуация, и такому человеку можно помочь путем проведения иммунореабилитационных мероприятий. Здесь мы вправе говорить о важности развития в рамках клинической иммунологии такого направ­ления, как "иммунология практически здорового человека".

Общепринятой классификации вторичных иммунодефицитов пока нет. Ниже приведена классификация, которая, с нашей точки зрения, наиболее полно отражает клинико-лабораторные особенно­сти вторичных иммунодефицитов.

14.1. КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ (Р. Я. Мешкова и соавт.)

I. По темпам развития:

1. острый иммунодефицит (обусловлен острым инфекционным за­ болеванием, травмой, интоксикацией и др.);

2. хронический иммунодефицит (развивается на фоне хронических гнойно-воспалительных заболеваний, аутоиммунных нарушений, опухолей, персистирующей вирусной инфекции и т.д.).

II. По уровню поломки:

1. нарушение клеточного (Т-звена) иммунитета;

2. нарушение гуморального (В-звена) иммунитета;

3. нарушение системы фагоцитов;

4. нарушение системы комплемента;

5. комбинированные дефекты.

III. По распространенности:

1. "местный" иммунодефицит;

2. системный иммунодефицит.

IV. По степени тяжести:

1. компенсированный (легкий);

2. субкомпенсированный (средней тяжести);

3. декомпенсированный (тяжелый).

Некоторые исследователи выделяют так называемый транзиторный иммунодефицит, подчеркивая тем самым временный характер наруше­ний. По нашему мнению, в этом случае лучше говорить о транзиторных

168

изменениях в иммунограмме, не подкрепленных клиникой и, как пра­вило, не требующих назначения иммунотропных препаратов. Для уточ­нения ситуации такие больные нуждаются в повторном наблюдении.

Ниже приведены причины, которые могут вызвать развитие вто­ричного иммунодефицита.

14.2. ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ '

1. Протозойные инвазии и гельминтозы(малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, трихинеллез, аскаридоз и т. д.).

2. Бактериальные инфекции: стафилококковая, пневмококковая, менингококковая, туберкулез и др.

1. Вирусные инфекции:

а) острые — корь, краснуха, грипп, вирусная паротитная болезнь (эпидемический паротит), ветряная оспа, гепатиты, герпес и др.;

б) персистирующие — хронический гепатит В, подострый склеро- зирующий панэнцефалит, СПИД и др.;

в) врожденные — цитомегалия, краснуха (TORCH-комплекс).

4. Нарушения питания: белково-енергетическая недостаточность, дефицит микроэлементов (Zn, Cu, Fe), витаминов — ретинола (А), ас­ корбиновой кислоты (С), альфа-токоферола (Е), фолиевой кислоты, истощение, кахексия, потеря белка через кишечник, почки, врожден­ ные нарушения метаболизма, ожирение и др.

5. Злокачественные новообразования, особенно лимфопролифера- тивные.

6. Аутоиммунные заболевания.

7. Состояния, приводящие к потере иммунокомпетентных клеток и иммуноглобулинов (кровотечения, лимфоррея, ожоги, нефрит).

8. Экзогенные и эндогенные интоксикации (отравления, тирео­ токсикоз, декомпенсированный сахарный диабет).

9. Иммунодефицит после различных воздействий:

а) физических (ионизирующее излучение, СВЧ и др.);

б) химических (иммуносупрессоры, химиотерапия, кортикостеро- иды, наркотики, гербициды, пестициды и др.).

10. Нарушение нейрогормональной регуляции: стрессовые воздей­ ствия (тяжелая травма, операции, физические, в том числе спортив­ ные, перегрузки, психические травмы и др.).

11. "Естественные" иммунодефицита — ранний детский возраст, геронтологический возраст, беременность.

Следует еще раз подчеркнуть, что по клиническим признакам и

¹ Приведено по данным экспертов ВОЗ.

169

лабораторным данным вторичные и первичные иммунодефициты весь­ма сходны, вплоть до существования взаимосвязи между характером иммунных нарушений и типом возбудителя, о чем уже говорилось в разделе о первичных иммунодефицитах. Принципиальным различи­ем остается причина, лежащая в основе иммунных нарушений: при первичных это врожденный дефект, при вторичных — приобретенный.

Точно также, как и первичные, вторичные иммунодефициты мо­гут быть обусловлены нарушением функции одной из основных сис­тем иммунитета: гуморальной (В-системы), клеточной (Т-системы), системы фагоцитов, системы комплемента или нескольких (комбини­рованные дефекты).

Ниже приведены примеры ситуаций, которые могут сопровождаться развитием вторичных нарушений фагоцитарного звена иммунитета (ней-тропений, нарушений фагоцитоза и дефекта хемотаксиса фагоцитов).

Приобретенные нейтропении и возможные причины их развития

1. Поствирусные гранулоцитопении:

а) инфекционный мононуклеоз;

б) гепатит В;

в) корь.

2. Нейтропения, обусловленная наличием антилейкоцитарных антител:

а) синдром Фелти (ревматоидный артрит, нейтропения, сплено- мегалия);

б) системная красная волчанка.

3. Лекарственно-индуцированный агранулоцитоз: хлорамфеникол, препараты серы, полусинтетические пенициллины, фенилбутазон, про­ тивоопухолевые препараты, облучение, хлорпромазин, пропилтио- урацил, фениндион, мепробамат, антиконвульсанты.

4. Нейтропения, обусловленная миелопролиферативными заболева­ ниями.

5. Лейкопения, индуцированная инфекционными заболеваниями (тубер­ кулез, тифоидная лихорадка, бруцеллез, туляремия, малярия, рикет- сиозы), дефицитом железа и витаминов.

6. Циклическая нейтропения.

1. Нейтропения, обусловленная гиперспленизмом.

Приобретенные нарушения фагоцитоза и возможные причины