I. Дефицит гуморального (в-звена) иммунитета. 1. Дефицит IgG, IgM.

Возбудитель: пиогенные внеклеточные бактерии (стрепто-, стафилококки, Haemophilus); вирусы (энтеровирус, Herpes zoster); простейшие (Pneumocystis и др.)

Клиника-лабораторные признаки: дефект опсонизации и киллинга микроорга­низмов; рецидивирующие инфекции легких, центральной нервной системы, же­лудка и кишок.

158

2. Дефицит секреторного IgA.

Возбудитель: пиогенные внеклеточные бактерии (стрепто-, стафилококки), Haemophilias influencae, грамотрицательные бактерии, грибы, Giardia.

Клиника-лабораторные признаки: рецидивирующие инфекции слизистых обо­лочек, дыхательных путей, желудка и кишок.

II. Дефицит клеточного (т-звена) иммунитета.

Возбудитель: внутриклеточные бактерии (Mycobacteria, Listeria, Legionella, Salmonella, Nocardia, Chlamydia); грибы (Candida, Histoplasmosis, Mucor mycosis), ДНК-содержащие вирусы (herpes simplex virus, varicella zoster virus, cytomegalovirus, papova), простейшие (Toxoplasmosis, Cryptosporidiosis, Pneumocystis).

Клиника-лабораторные признаки: снижение количества Т-лимфоцитов и нару­шение внутриклеточного киллинга патогенов; частые тяжелые инфекции легких, центральной нервной системы, желудка и кишок, кожи.

III. Дефицит системы фагоцитов.

Возбудители: грамотрицательные кишечные и пиогенные бактерии (E.coli, Pseudomonas, Klebsiella, Staphylococcus), грибы (Candida, Aspergillus, Mucor mycosis).

Клиника-лабораторные признаки: нарушение хемотаксиса, кислородзависимого метаболизма, фагоцитоза; септицемия, пневмония, бактериальный эндокардит, аноректальные абсцессы.

Несовершенство иммунной системы у детей первых лет (особенно первых месяцев) жизни послужило причиной выделения физиологиче­ского иммунодефицита раннего детства, касающегося в той или иной степени всех звеньев иммунитета. На рис. 16 приведен график, иллю-

100,

3 4 56789 Плод, мес.

2 345 Ребенок, годы

6789

Рис. 16. График созревания гуморального звена иммунитета.

159

стрирующии период созревания гуморального звена иммунитета. Как видно из графика, уровень IgG и IgA в периферической крови достигает показателей "взрослых" к 8—9-летнему возрасту.

В настоящее время все большее внимание уделяется изучению роли питания матери в развитии нарушений иммунной системы плода и новорожденного, что может быть причиной возникновения иммуно­патологии.

Установлено, что недостаточность питания матери в период внут­риутробного развития плода приводит к нарушению развития им­мунной системы (прежде всего это отражается на размерах и функ­циях тимуса), что после рождения и в зрелом возрасте может быть при­чиной негативных последствий для человека.

В период развития плода свыше 22 недель гестации под влиянием пищевых аллергенов матери у эмбриона может развиться сенсиби­лизация, способная в будущем проявиться атопическими реакциями на этот конкретный аллерген.

В период раннего постнатального созревания иммунная система ребенка находится под благотворным влиянием грудного молока, ко­торое содержит, кроме необходимых питательных веществ, различные цитокины и гормоны, контролирующие правильное развитие иммун­ной системы новорожденного. К ним относится, в частности, пролак-тин. На многих иммунокомпетентных клетках плода есть рецептор к пролактину, относящийся к семейству рецепторов к ИЛ-2. Воздей­ствие пролактина на клетки, имеющие рецептор к пролактину, уси­ливает функцию ЕК-клеток, зависимую от Т-лимфоцитов активацию макрофагов, способствует созреванию и усилению функции лимфо­цитов, модулирует дифференцировку интраэпителиальных гамма, дельта Т-лимфоцитов.

Недостаток в этот период витаминов, минеральных солей, мик­роэлементов и антиоксидантов в рационе матери может привести к развитию недостаточности иммунной системы новорожденного.

В период после отлучения от груди под влиянием пищевых про­дуктов происходит поляризация функции Т-хелперов 1-го и 2-го типа, развивается толерантность к пищевым продуктам, заклады­вается основа для проявления атонии.

13.6. ДЕФИЦИТ КОМПОНЕНТОВ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА

Первичный дефицит компонентов системы комплемента встречает­ся реже, чем все остальные первичные иммунодефицита: частота их составляет всего 1% общего количества первичных иммунодефицитов.

Генетические дефекты описаны для большинства компонентов

160

комплемента— Clq, Clr, Cls, C2, C4, C3, C5, C6, C7, C8 и С9. Bee они наследуются по аутосомно-рецессивному типу; гетерозиготы могут быть обнаружены при лабораторном обследовании: у них уро­вень дефектного белка комплемента снижен наполовину по сравне­нию с нормой. Наиболее часто в человеческой популяции выявляет­ся дефицит С2: приблизительно один из 100 человек является гетеро­зиготным по дефекту этого белка. У представителей японской национальности наиболее часто обнаруживается дефицит Clq: при­близительно один из пятидесяти является гетерозиготными.

Наиболее частым клиническим симптомом, ассоциирующимся с дефек­тами ранних компонентов комплемента (С1, С2, С4), являются иммунокомп-лексные заболевания. В то время как врожденные дефекты поздних компо­нентов комплемента (от С5 до С8) ассоциируются с рецидивирующей гоно­кокковой инфекцией. Дефицит СЗ клинически проявляется рецидивирующей пиогенной инфекцией. Таким образом, обнаружен­ные клинико-иммунологические ассоциации подтверждают важность системы комплемента: 1) в элиминации и/или солюбилизации (раз­рушении) иммунных комплексов; 2) в антибактериальной защите; 3) в механизмах опсонизации.

В клиническом плане важными являются также врожденные дефекты ингибиторов системы комплемента: С1-ингибитора и СЗЬ-инактиватора (фак­тор I).

Дефицит С1-ингибитора клинически проявляется врожденным ан-гионевротическим отеком. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Такие больные подвержены рецидивирующим атакам подкож­ных отеков, которые могут локализоваться в любой части тела. В табл. 8 приведены клинические проявления, связанные с дефицитом различных компонентов комплемента.

Таблица 8. Клинические проявления, связанные с дефицитом различных компонентов комплемента

Компонеты комплемента	Клинические проявления
Clq	Высокая частота иммунокомплексной патологии (системная красная волчанка, гломерунефрит)
Clr	То же
С2	»
С4	»
СЗ	Рецидивирующая пиогенная инфекция
С5	Рецидивирующая гонококковая (нейсериальная) сокая частота системной красной волчанки	инфекция, вы-
С6	Рецидивирующая гонококковая инфекция

161

6—5188