- •Глава 4 антигены
- •Глава 5
- •Глава 6 иммуноглобулины
- •6.1. Иммуноглобулин м
- •6.2. Иммуноглобулин g
- •6.3. Иммуноглобулин а
- •6.4. Иммуноглобулин е
- •6.5. Иммуноглобулин d
- •Глава 7 иммунные комплексы
- •Влияние ик на гуморальный иммунитет
- •Влияние ик на клеточный иммунитет
- •Глава 8
- •8.1. Интерлейкины
- •8.2. Ростовые факторы
- •8.4. Хемокины
- •8.5. Краткая характеристика наиболее важных хемокинов
- •Глава 9 интерфероны
- •Глава 11 иммунная система слизистых оболочек
- •Глава 12
- •Класса I и II
- •12.2. Определение hla-фенотипа
- •Иммунопатология
- •Раздел I клиническая иммунология
- •Глава 13
- •1. Сцепленная с х-хромосомой агамма(гипогамма)глобулинемия (Брутона).
- •2. Общий вариабельный иммунодефицит (общая вариабельная ги-погаммаглобулинемия).
- •3. Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (т. Н. Медленный иммунологический старт).
- •4. Избирательный (селективный) дефицит иммуноглобулинов (дис- гаммаглобулинемия).
- •1. Синдром Ди Джоржи (гипо-, аплазия тимуса).
- •2. Хронический слизисто-кожный кандидоз.
- •1. Тяжелый комбинированный иммунодефицит. 1.1. Х-сцепленный тип.
- •1.2. Аутосомно-рецессивный тип.
- •2. Атаксия — телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) (аутосомно-рецес- сивный тип наследования).
- •3. Синдром Вискотта-Олдрича (сцепленный с х-хромосомой).
- •4. Иммунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина м (сцепленный с х-хромосомой).
- •5. Иммунодефицит с карликовостью.
- •1. Хронический грануломатоз.
- •I. Дефицит гуморального (в-звена) иммунитета. 1. Дефицит IgG, IgM.
- •2. Дефицит секреторного IgA.
- •II. Дефицит клеточного (т-звена) иммунитета.
- •III. Дефицит системы фагоцитов.
- •13.6.3. Лечение и профилактика врожденного ангионевротического отека
- •I. Лечение при острой атаке:
- •Глава 14 вторичные иммунодефициты
- •Их развития
- •I. Анализ анамнеза:
- •Глава 15
- •Глава 16
- •Взаимосвязи нервной,
- •Иммунной и эндокринной систем
- •(Нейроиммуноэндокринология)
- •Глава 17
- •Глава 18
- •Глава 19 синдром хронической усталости
- •Глава 20 иммунитет и инфекция
- •Глава 21
- •Теория расстройства иммунологической регуляции.
- •4 Теория нарушения идиотип-антиидиотипических взаимодействий.
- •6 Теория развития аутоиммунитета под влиянием суперантигенов.
- •Иммунопатогенез скв
4. Иммунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина м (сцепленный с х-хромосомой).
Специфический дефект. Отсутствие на Т-хелперах CD40 лиган-да. Взаимодействие Т- и В-лимфоцитов за счет контакта молекул СВ40лиганд — CD40 является критическим событием, необходимым для переключения В-клеток с синтеза Ig M на синтез иммуноглобулинов других изотипов и формирования клона плазматических клеток соответствующей специфичности. Низкие уровни Ig G, А и Е.
Локализация в хромосоме: Xq 26.27.
Клинические особенности. Болеют мальчики. Характерны рецидивирующие бактериальные инфекции, повышена частота оппортунистических инфекций, в частности, вызванных Pneumocystis carinii.
Лечение. Заместительная терапия. Антибактериальные препараты. Введение растворимого CD40 лиганда.
5. Иммунодефицит с карликовостью.
Клинические особенности. Синдром кишечной малабсорбции, рецидивирующие инфекционные заболевания.
13.4. ДЕФИЦИТ СИСТЕМЫ ФАГОЦИТОВ
Частота— 10—12% общего количества первичных иммунодефи-цитов.
1. Хронический грануломатоз.
1.1. Специфический дефект: нарушение переваривающей активно сти нейтрофилов из-за нарушения кислородзависимого метаболизма; снижения активности НАДФ-оксидазы.
Локализация дефекта в хромосоме: Iq25.
1.2. Специфический дефект: нейтрофильный цитоплазматический фактор I и II цитохрома в 558.
Локализация дефекта в хромосоме: 7qII-23.
1.3. Специфический дефект: 91-кд бета-цепь мембранного компо нента цитохрома в 558.
155
жет также наблюдаться у больных сахарным диабетом, миотоничес-кой дистрофией, при обширных ожогах, у новорожденных.
Клиника-лабораторные данные: 1) рецидивирующие кожные абсцессы; 2) поражение желудка и кишок; 3) пневмония; 4) целлюлит; 5) лейкоцитоз (15—20-106 в 1 л); 6) отсутствие гноя; 7) широкий спектр причинных микроорганизмов.
Лечение: антибактериальное, симптоматическое.
В табл. 7 представлены основные молекулы адгезии, нарушение экспресии которых может быть причиной рецидивирующих инфекционных заболеваний.
Таблица 7. Молекулы адгезии на поверхности фагоцитирующих клеток, участвующие в реализации их функций
Молекулы адгезии |
Клетки, экспрессирующие молекулы |
Функция, в которой участвуют молекулы |
LFA-1 |
Нейтрофилы, моноциты, лимфоциты |
Прикрепление к эндотелиальным клеткам (хемотаксис, адгезия) |
Мо-1 |
Большие гранулярные лимфоциты |
Связывание с C3bi(CR3) (адгезия, связывание комплемента) |
Р150,95 |
Моноциты, нейтрофилы, В-клет-ки |
Связывание с C3d(CR2) (связывание комплемента) |
CR1 |
Моноциты, нейтрофилы |
Связывание с C3b(CR,) (связывание комплемента) |
/3.5. ВЗАИМОСВЯЗИ МЕЖДУ ВИДОМ ИММУНОДЕФИЦИТА, ВОЗБУДИТЕЛЕМ И КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ
Опыт лечения больных с первичными иммунодефицитами позволил установить существование определенных ассоциаций между видом иммунодефицита, возбудителем и клиническими проявлениями. Как видно из приведенных ниже данных, для дефицита гуморального и фагоцитарного звеньев систем иммунитета характерно наличие внеклеточной бактериальной инфекции, а для дефицита клеточного звена иммунитета — внутриклеточная бактериальная инфекция, а также вирусная, протозойная инфекция и микоз.
Типичные ассоциации между видом иммунодефицита, возбудителем и клиническими проявлениями