- •Глава 4 антигены
- •Глава 5
- •Глава 6 иммуноглобулины
- •6.1. Иммуноглобулин м
- •6.2. Иммуноглобулин g
- •6.3. Иммуноглобулин а
- •6.4. Иммуноглобулин е
- •6.5. Иммуноглобулин d
- •Глава 7 иммунные комплексы
- •Влияние ик на гуморальный иммунитет
- •Влияние ик на клеточный иммунитет
- •Глава 8
- •8.1. Интерлейкины
- •8.2. Ростовые факторы
- •8.4. Хемокины
- •8.5. Краткая характеристика наиболее важных хемокинов
- •Глава 9 интерфероны
- •Глава 11 иммунная система слизистых оболочек
- •Глава 12
- •Класса I и II
- •12.2. Определение hla-фенотипа
- •Иммунопатология
- •Раздел I клиническая иммунология
- •Глава 13
- •1. Сцепленная с х-хромосомой агамма(гипогамма)глобулинемия (Брутона).
- •2. Общий вариабельный иммунодефицит (общая вариабельная ги-погаммаглобулинемия).
- •3. Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (т. Н. Медленный иммунологический старт).
- •4. Избирательный (селективный) дефицит иммуноглобулинов (дис- гаммаглобулинемия).
- •1. Синдром Ди Джоржи (гипо-, аплазия тимуса).
- •2. Хронический слизисто-кожный кандидоз.
- •1. Тяжелый комбинированный иммунодефицит. 1.1. Х-сцепленный тип.
- •1.2. Аутосомно-рецессивный тип.
- •2. Атаксия — телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) (аутосомно-рецес- сивный тип наследования).
- •3. Синдром Вискотта-Олдрича (сцепленный с х-хромосомой).
- •4. Иммунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина м (сцепленный с х-хромосомой).
- •5. Иммунодефицит с карликовостью.
- •1. Хронический грануломатоз.
- •I. Дефицит гуморального (в-звена) иммунитета. 1. Дефицит IgG, IgM.
- •2. Дефицит секреторного IgA.
- •II. Дефицит клеточного (т-звена) иммунитета.
- •III. Дефицит системы фагоцитов.
- •13.6.3. Лечение и профилактика врожденного ангионевротического отека
- •I. Лечение при острой атаке:
- •Глава 14 вторичные иммунодефициты
- •Их развития
- •I. Анализ анамнеза:
- •Глава 15
- •Глава 16
- •Взаимосвязи нервной,
- •Иммунной и эндокринной систем
- •(Нейроиммуноэндокринология)
- •Глава 17
- •Глава 18
- •Глава 19 синдром хронической усталости
- •Глава 20 иммунитет и инфекция
- •Глава 21
- •Теория расстройства иммунологической регуляции.
- •4 Теория нарушения идиотип-антиидиотипических взаимодействий.
- •6 Теория развития аутоиммунитета под влиянием суперантигенов.
- •Иммунопатогенез скв
1. Тяжелый комбинированный иммунодефицит. 1.1. Х-сцепленный тип.
Специфический дефект. Нарушение дифференцировки стволовой клетки в В- и Т-лимфоциты. Дефект гамма-цепи рецептора к ИЛ-2 на Т-лимфоцитах. Гамма-цепь — трансдуктор сигнала при связывании рецептора с ИЛ-2.
153
1.2. Аутосомно-рецессивный тип.
Специфический дефект. Мутация гена тирозинкиназы ZAP-70—j трансдуктора сигнала в Т-лимфоцитах, необходимого для их пролиферации. Характерно отсутствие CD8+ клеток в периферической крови.
Локализация дефекта в хромосоме: Xq 13-21.1.
Клинические особенности. Рецидивирующие инфекционные заболевания, похудение, задержка развития. Характерны лимфопения и гипоплазия тимуса. Количество и функция Т-лимфоцитов снижены. Гипо-гаммаглобулинемия, снижение уровня В-лимфоцитов. Снижены кожные тесты и продукция антител. Больные умирают в первые 1—2 года жизни от вирусной, бактериальной, протозойной инфекции или микоза.
Лечение. Трансплантация костного мозга, антибиотикотерапия, внутривенная иммуноглобулинотерапия, пересадка клеток эмбриональной печени и тимуса.
2. Атаксия — телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) (аутосомно-рецес- сивный тип наследования).
Специфический дефект. Нарушения функции Т- и В-лимфоцитов. Снижен уровень Ig A, Ig E и Ig G2. Гипоплазия тимуса, селезенки, лимфатических узлов, миндалин.
Локализация дефекта в хромосоме: Hq 22.3 (atm).
Клинические особенности. Телеангиэктазия кожных покровов и глаз; прогрессирующая мозжечковая атаксия; рецидивирующая инфекция приносовых пазух и легких вирусной и бактериальной природы; брон-хоэктатическая болезнь; повышенный уровень альфа-фетопротеина. В перспективе — поражение нервной, эндокринной, сосудистой систем, злокачественные опухоли. Заболевание чаще всего диагностируется в 5—7-летнем возрасте одинаково часто у мальчиков и девочек. У половины больных отмечается отставание в умственном развитии, заторможенность, адинамия, ограниченность интересов. Некоторые больные доживают до 20 и даже 40 лет.
Лечение. Симптоматические средства. Пересадка костного мозга. Гормоны тимуса. Внутривенная иммуноглобулинотерапия.
3. Синдром Вискотта-Олдрича (сцепленный с х-хромосомой).
Специфический дефект. Нарушена активация CD4+ и CD8+ клеток. Нарушение продукции Ig M к капсулированным бактериям (пневмококки). Уровень IgG в норме. Уровень Ig А и Ig E повышен. Изоге-магглютинины снижены или отсутствуют. Количество В-лимфоцитов, как правило, в норме.
Локализация дефекта в хромосоме: Хр.11-11.3 (WASP). Клинические особенности. Первые проявления возможны с 1,5-месячного возраста. Для синдрома характерна триада— экзема, тром-
154
г
боцитопения, частые пиогенные инфекционные заболевания, начинающиеся, как правило, с 6-месячного возраста. Впоследствии развиваются аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, геморрагический синдром (мелена, пурпура, носовые кровотечения). С возрастом возможна стабилизация состояния, но при сохранении тромбоцитопении.
Лечение. Симптоматическая терапия, корректоры Т- и В-звена иммунитета. Пересадка костного мозга. Внутривенная иммуноглобули-нотерапия.