3. Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (т. Н. Медленный иммунологический старт).

Специфический дефект: низкие уровни Ig.

Клинические особенности. Рецидивирующие гнойные заболевания, в семьях — часто иммунодефицит. Начало заболевания с 3—5 месяцев до 2—4 лет. Заболевание характеризуется тем, что здоровый (чаще все­го 5—6-месячный) ребенок внезапно, без видимых причин начинает болеть рецидивирующими пиогенными инфекциями почки, дыхатель­ных путей. Обусловлено это тем, что материнский IgG, который ребе­нок получил через плаценту, к данному возрасту уже катаболизиро-вался, а продукция собственного IgG "запаздывает". Такое "естествен­ное иммунодефицитное состояние" встречается у 5—8% грудных детей и обычно проходит к 1,5—4 годам. Характерно наличие неизменен­ных лимфатических узлов и миндалин.

Лечение. Показана симптоматическая заместительная терапия ВИГ.

4. Избирательный (селективный) дефицит иммуноглобулинов (дис- гаммаглобулинемия).

Специфический дефект: снижение уровня Ig.

Клинические особенности. Заболевание обусловлено снижением в сыворотке крови уровня одного-двух, но не трех основных классов Ig при нормальном или повышенном содержании других. Чаще всего встречается селективный дефицит IgA (1:500—700 человек) и редко IgG и IgM.

Наиболее тяжелые клинические проявления наблюдаются при сни­жении уровня IgG2. Могут болеть взрослые.

Дефицит IgA в большинстве случаев протекает бессимптомно, од­нако у некоторых больных создает большие проблемы, особенно, если сочетается с дефицитом продукции IgG. У таких больных часто на­блюдается развитие аллергических заболеваний, аутоиммунной пато­логии, рецидивирующей инфекционной патологии верхних дыхатель­ных путей, хронической патологии органов пищеварительного трак­та, злокачественных новообразований.

При иммуно-лабораторном обследовании выявляют: 1) следы IgA при нормальном или сниженном уровне IgG; 2) нормальный или по­вышенный уровень сывороточного IgM; 3) количество В-лимфоцитов в пределах нормы; 4) снижение количества Т-хелперов и повышение Т-супрессоров у некоторых больных. Причина этого иммунодефи­цита может быть связана с нарушением переключения синтеза с IgG на IgA.

151

Лечение. Показано применение антибиотиков, заместительная те­рапия внутривенными препаратами иммуноглобулинов. При этом следует соблюдать осторожность из-за возможности развития ана­филактического шока, так как у таких больных могут продуциро­ваться анти-1§А-антитела. Для заместительной терапии в таких слу­чаях следует использовать препараты, не содержащие IgA. Имеются данные об эффективности миелопида.

Во всех случаях назначения заместительной терапии внутривенным им­муноглобулином нужно придерживаться следующих рекомендаций:

1. Доза препарата— 200—400 мг/кг массы тела при частоте введе­ ния 1 раз в 3—4 недели.

2. Контроль достаточности дозы— уровень IgG в периферической крови больного должен быть не ниже 3 г/л.

3. Заместительное лечение должно быть длительным.

13.2. ДЕФИЦИТ КЛЕТОЧНОГО (Т-ЗВЕНА) ИММУНИТЕТА

Составляет 5—10% общего количества первичных иммунодефи-цитов.